SPINA BIFIDA (łac. Rozszczep kręgosłupa, kręgosłup + bifidus podzielone na dwie części, rozszczepienie) to wada rozwojowa kręgosłupa, charakteryzująca się brakiem nacięcia kręgów i niepełnym zamknięciem kanału kręgowego, któremu często towarzyszy wada rdzenia kręgowego. Rozszczep kręgosłupa często łączy się z dysplazją narządów wewnętrznych i innych części szkieletu.

Rozszczep kręgosłupa można obserwować w różnych częściach kręgosłupa, ale najczęściej w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Wady kręgosłupa można łączyć z przepuklinowymi występami rdzenia kręgowego i jego błon (patrz rdzeń kręgowy, wady rozwojowe).

W 1641 roku Tulpius (N. Tulpius) po raz pierwszy opisał pacjenta z guzem na plecach w miejscu nekrocenu kręgowego i nazwał tę chorobę „rozszczepem kręgosłupa”. Rozszczep kręgosłupa bez przepukliny przepuklinowej w 1875 roku opisał R. Virchow. Ta patologia nazywana jest ukrytą szczeliną kręgową (rozszczep kręgosłupa). Stwierdzono, że łuki kręgowe (tylny rozszczep kręgosłupa) lub trzony kręgowe (rozszczep kręgosłupa przedniego) mogą zostać podzielone.

Etiologia i patogeneza rozszczepu kręgosłupa nie jest w pełni poznana. Istnieje opinia, że ​​infekcja, uraz, zatrucie w życiu płodowym odgrywają rolę w występowaniu tej patologii. Czynniki ryzyka obejmują wiek matki, zwłaszcza po 30 latach, ginekol. choroby, stosowanie antykoncepcji, nadużywanie alkoholu w pierwszych miesiącach ciąży. Uważa się, że czynniki dziedziczne leżą u podstaw tej wady rozwojowej. Jeśli chodzi o mechanizm rozwoju rozszczepu kręgosłupa, istnieją dwa punkty widzenia. Niektórzy badacze uważają, że pierwotna wada rozwojowa cewy nerwowej i wodogłowia; inni uważają, że na początku wady rozwojowe mezoblastu lub kręgosłupa pojawiają się na późniejszych etapach rozwoju zarodka, a powstawanie wad rozwojowych rdzenia kręgowego następuje wtórnie.

Klasyfikacje rozszczepu kręgosłupa opierają się na wynikach sekcji zwłok. Najbardziej kompletna i szczegółowa klasyfikacja podana przez F. Recklinghausena. Obecnie, w zależności od stopnia niedorozwoju kręgosłupa, rdzenia kręgowego, jego błon, tkanek nabłonkowych, rozróżnia się następujące formy anatomiczne tej wady: rachisisis (pełne lub częściowe), przepuklinę kręgosłupa, rozszczep kręgosłupa, splot bifida occulta, rozszczep kręgosłupa przedniego. Główny morfol. objawem krzywicy jest brak tkanki miękkiej, kręgosłupa, opon mózgowych i rdzenia kręgowego (ryc. 1). Rdzeń kręgowy, który nie zamyka się w rurce, jest nagi; jest czerwonawo aksamitną płaską masą składającą się z dużej liczby rozszerzonych naczyń i elementów tkanki mózgowej. Przy pełnej rachisisie, opisana rartina jest obserwowana w całym kręgosłupie, częściowa rachisisis zlokalizowana jest zwykle w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. W miejscu defektu tętnic kręgów znajduje się embrionalna płytka nerwowa, która nie zamyka się w rurce - mózgowy obszar naczyniowy (obszar medullovasculosa), który leży na miękkiej błonie rdzenia kręgowego. Obszar tego ostatniego od krawędzi do krawędzi skóry, pokryty cienką warstwą naskórka, nazywano strefą epithelium-surowiczą (strefa epitelio-rosa). Na zewnątrz tej strefy znajduje się skóra - strefa skóry (strefa skórna). Jeśli płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się w przestrzeni podpajęczynówkowej (podpajęczynówkowej), może wystąpić przepuklina rdzeniowa, przepuklina rdzeniowa. Rachischisis można łączyć z podziałem trzonów kręgowych. Kiedy rachisyza, szczególnie pełna, często występują wady rozwojowe mózgu i innych narządów.

Przepukliny kręgosłupa są przepuklinowymi wypustkami opon mózgowych, korzeni nerwowych lub rdzenia kręgowego przez szczelinę kręgosłupa. W zależności od składu przepukliny i umiejscowienia płynu mózgowo-rdzeniowego (między błonami rdzenia kręgowego lub w kanale centralnym) występuje kilka postaci przepuklin rdzeniowych: meningocele, meningoradiculocele, mielomeningocele, myelocytostocele (patrz rdzeń kręgowy, wady rozwojowe).

Rozszczep kręgosłupa - rozszczep łuków kręgowych, połączony ze wzrostami tkanki tłuszczowej i włóknistej, a także guz taki jak tłuszczak, włókniaki itp. Te ostatnie znajdują się pod skórą, powodują defekty w łukach kręgów, mogą wykiełkować i połączyć się z korzeniami nerwów rdzeniowych i rdzenia kręgowego.

Spina bifida occulta - ukryta szczelina łuków kręgów. Występuje częściej w obszarze kręgu krzyżowego I. Końce nie konturowego łuku są często wciskane w światło kanału kręgowego i powodują ucisk jego zawartości. Na poziomie niepasujących łuków można wykryć różne patole. formacje w postaci włóknistych sznurów, jak również składające się z chrząstki i tkanki tłuszczowej. Wykrywanie zmian i torebka śródstopniowa - niezwykle niska lokalizacja rdzenia kręgowego, proliferacja tkanki tłuszczowej i włóknistej, zapalenie pajęczynówki.

Rozszczep kręgosłupa przedni - trzony kręgów bez zapaści. Rzadko zdarza się, jest głównie rentgenol. dobrodziejstwo. Zlokalizowany częściej w dolnych kręgach szyjnych i górnych kręgów piersiowych. Brakowi trzonów kręgowych może towarzyszyć rozszczepienie rdzenia kręgowego, przepuklina wypukła opon mózgowych, korzeni i rdzenia kręgowego do klatki piersiowej lub jamy brzusznej.

Obraz kliniczny z rozszczepem kręgosłupa składa się z lokalnych zmian i nevrolu. zaburzenia Na poziomie kręgosłupa łuków kręgowych występuje przepuklina, która może powiększać się wraz z wiekiem dziecka. W tym samym czasie jego powłoki są przerzedzone, inteligentne, pojawiają się przetoki likierów. W utajonej formie rozszczepu kręgosłupa skóra na poziomie braku zrostu łuków kręgów może być całkowicie normalna lub występuje nadmierne owłosienie (patrz), zmiany bliznowate, formacje ogonów itp. Nevrol. naruszenia są najczęściej związane z uszkodzeniami niższego rdzenia kręgowego i ogona ogonowego i mogą występować w różnych kombinacjach. Występują wiotkie niedowłady lub porażenie kończyn dolnych z zanikiem mięśni, zaburzenia wrażliwości w obszarze unerwienia krzyżówki, rzadziej - korzenie lędźwiowe. Najczęściej odnotowuje się dysfunkcje narządów miednicy: nietrzymanie moczu i kału, zaparcia porażeniowe, zatrzymanie moczu. Można wykryć zaburzenia troficzne i naczynioruchowe kończyn dolnych. Występuje spadek lub brak odruchów (kolano, Achilles, podeszwa), a także dobry i analny. Utajona postać rozszczepu kręgosłupa jest częściej bezobjawowa, ale może wykazywać zarówno objawy utraty, jak i objawy podrażnienia układu nerwowego w postaci bólu lędźwiowo-krzyżowego, przeczulicy, parestezji na kończynach dolnych, moczenia w łóżku, pilności oddawania moczu. W przypadku rozszczepu kręgosłupa często obserwuje się różne deformacje stóp, częściej stopy końsko-szpotawej. Płyn mózgowo-rdzeniowy z ukrytą postacią rozszczepu kręgosłupa ma normalny skład.

Diagnoza. Ukryta szczelina kręgowa (rozszczep kręgosłupa), jak również rozszczepienie trzonów kręgowych (rozszczep kręgosłupa przedniego), ujawnia hl. arr. przy użyciu rentgenol. badania. Duże wady, którym towarzyszy utrata zawartości kanału kręgowego, można podejrzewać klinem, badanie pacjenta.

Rozszczep kręgosłupa alta

Synonimy

• Zespół „żabiej szyi”
• Syndrom Klippel (Clipple) - Feil (Feil) (File)
• Zespół Klippel (Klippel) - Feil (File) (Feil)
• Syndrom szyi

Charakterystyczny

Anomalia rozwoju: fuzja i spłaszczenie kręgów szyjnych (a czasem górnych klatek piersiowych), objawiające się skróceniem szyi („szyja żaby”), zespołem korzenia szyi, ograniczeniem ruchomości głowy; charakteryzuje się niskim wzrostem włosów z tyłu głowy. Często połączone z innymi nieprawidłowościami szkieletu (choroba Sprengela) i narządów wewnętrznych.

Zdjęcie rentgenowskie

Fuzja i spłaszczenie kręgów szyjnych, a czasami górnych kręgów piersiowych. Inne anomalie kręgowe (półkręgi, kręgi w kształcie klina, kręgi akretowe, rozszczep kręgosłupa), łopatka (choroba Sprengela), żebra, palce (syndaktyle, kamptodaktyla), narządy wewnętrzne (wrodzone wady serca, płaty płuc) itp. Są możliwe.

Back bifida

Materiały stron należą do autora. Pełne lub częściowe kopiowanie materiałów jest dozwolone tylko za pisemną zgodą autora i obowiązkowym odniesieniem.

Dzień dobry! Syn ma 18 lat, zdiagnozowano grzbiet bifidy krzyżowej, rozszczep łuków S2 i S3. Plecy martwią się przez około 5 lat, teraz jest to szczególnie dotkliwe, bolesne jest siedzieć, pochylać się, mieć wygodną pozycję - leżenie, praktycznie uczy się w domu i je w pozycji leżącej, ledwo siedzi na zajęciach w college'u. Czytamy w Internecie o tej diagnozie - przerażeni. Powiedz mi, czy zmagasz się z takim bólem? Co można zrobić? Pomóż proszę.

• Zaloguj się lub zarejestruj, aby dodawać komentarze.

„” Objawy rozszczepu kręgosłupa (bifida tylna):

- Spina bifida occulta. Często ta forma jest nazywana „utajoną rozszczepem kręgosłupa”, ponieważ rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są normalne i nie ma defektu w plecach. Ta forma charakteryzuje się tylko niewielką wadą lub luką w kręgach tworzących kręgosłup. Często ta forma patologii jest tak umiarkowanie wyrażona, że ​​nie powoduje żadnych obaw. Przy takim takcie pacjenci nie wiedzą nawet o obecności tej wady rozwojowej i uczą się o niej dopiero po prześwietleniu. Najczęściej ta postać rozszczepu kręgosłupa występuje w kręgosłupie lędźwiowo-krzyżowym. U 1 na 1000 pacjentów z tą formą patologii można zauważyć problemy z funkcjonowaniem pęcherza lub jelit, bólem pleców, osłabieniem mięśni nóg i skoliozą.

- Meningocele. Występuje, gdy kości kręgosłupa nie zamykają całkowicie rdzenia kręgowego. Jednocześnie oponki wystają z istniejącej wady w postaci worka zawierającego płyn. Ta torebka składa się z trzech warstw: opony twardej, pajęczynówki i piaszy. W większości przypadków rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są normalne lub mają umiarkowaną wadę. Bardzo często „saszetka” opon jest pokryta skórą. Ten stan może wymagać operacji.

- Mielomeningocele (rozszczep kręgosłupa). Ta forma stanowi około 75% wszystkich form rozszczepu kręgosłupa. Jest to najcięższa postać z częścią rdzenia kręgowego (tak zwana przepuklina mózgowa) wychodząca z wady kręgosłupa. W niektórych przypadkach „torba” z rdzeniem kręgowym może być pokryta skórą, w innych przypadkach sama tkanka mózgowa i korzenie nerwowe mogą się wydostać. Stopień zaburzeń neurologicznych jest bezpośrednio związany z lokalizacją i nasileniem defektu rdzenia kręgowego. Gdy rdzeń kręgowy bierze udział w tym procesie, tylko pęcherz i jelita mogą być dotknięte. Cięższe defekty mogą objawiać się porażeniem nóg, wraz z dysfunkcją pęcherza i jelit.

Back bifida

Tył bifidy jest poważną nieuleczalną wrodzoną anomalią. W przypadku tej choroby połączenia kręgowe nie są w pełni uformowane, tył mózgu nie osiągnął pełnego rozwoju, cewa nerwowa nie jest zamknięta. Jaka jest prognoza takiego kursu i jak poprawić stan pacjenta, okaże się.

Co to jest bifida pleców?

Rozszczep kręgosłupa nie jest podatny na leczenie, stan musi trwać przez całe życie. Otwarta patologia cewy nerwowej ma bezpośredni wpływ na układ nerwowy, tworzenie układu mięśniowego i funkcje motoryczne. Sytuacja jest trudna, ponieważ od urodzenia iw procesie wzrostu wybiera się gorset dla dziecka, aby zapewnić jak największą aktywność fizyczną lub maksymalnie ułatwić poruszanie się na wózku inwalidzkim.

Zakres choroby

Podział kręgów obserwuje się najczęściej w połączeniach ciał segmentów L5 i S1 i postępuje w postaci umiarkowanej i ciężkiej.

Z umiarkowanym nasileniem kręgów. Ich funkcja zostaje utracona, ale rdzeń kręgowy jest albo nienaruszony, albo lekko uszkodzony. Po operacji istnieje szansa na przywrócenie utraconych funkcji mózgu.

W ciężkich przypadkach wszystkie działania koncentrują się na łagodzeniu objawów i kontrolowaniu funkcjonowania narządów. Nie możesz liczyć na pełne wyzdrowienie.

Tył bifido może przebiegać w trzech etapach:

Jest to najprostsza forma patologii, która nie może być wizualizowana. Defekt w obszarze lędźwiowo-krzyżowym określa się wyłącznie za pomocą prześwietlenia. Rentgen pokazuje cysty i guzy. Ten etap charakteryzuje się brakiem objawów. Niewielkie oznaki patologii pojawiają się u dziecka podczas próby podjęcia pierwszych kroków. Ponadto objawem wskazującym na obecność problemu jest nietrzymanie moczu.

• Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest chorobą, która ustala się natychmiast po urodzeniu dziecka. Przez wadliwy obszar kości pojawia się błona mózgu, która dalej tworzy torebkę z płynem. Skóra pokrywająca występ ma dołeczki, naczyniaki, włosy. Rdzeń kręgowy może być bez deformacji i może mieć małą wadę.
• Lipomeningocele - charakteryzujący się tym, że lipoid lub tkanka tłuszczowa przenika przez błonę rdzeniową, powodując ucisk, zakłóca funkcjonowanie mózgu. Czasami w obszarze patologicznym fragment mózgowo-rdzeniowy jest zastępowany przez tłuszcz lub uszczelnienie tkanki łącznej.

Region lędźwiowy cierpi na uszkodzenia, znajdujące się w pobliżu organy tracą zdolność do normalnego funkcjonowania (pęcherz moczowy, odbytnica).

Najbardziej złożoną anomalią kręgosłupa jest przepuklina szpikowa. W przebiegu choroby błony tylnej części mózgu, sam mózg i procesy nerwowe pojawiają się w miejscu deformacji kości. Najczęściej przepuklina jest otwarta i nie jest przykryta przez skórę. Jeśli dziecko ma szansę na przeżycie, choroba rozwija się z niezdolnością do utrzymania moczu i kału, niedowładem, paraliżem, upośledzeniem umysłowym. Szanse na rozwój wodogłowia są wysokie, co wymaga natychmiastowej interwencji chirurgów.

Niezwłocznie po urodzeniu ważne jest stworzenie takich jałowych warunków dla takich dzieci, ponieważ w większości przypadków noworodki umierają z powodu zakażenia otwartej przestrzeni i nie doczekują operacji.

Powody

W okresie po poczęciu cały łańcuch procesów zachodzi w ciele kobiety. Mózg zarodka i kręgosłupa są uformowane w postaci płytki płaskich komórek, po czym przybierają postać rurki. Dlaczego rozszczepienie cewy nerwowej jest niemożliwe, nie można dokładnie określić, ale fakt, że na tę metamorfozę wpływa cały szereg czynników, jest oczywisty. Są szanse, że są to czynniki dziedziczne, odżywcze i środowiskowe. Najczęściej obserwowane połączenie z następujących powodów:

• Brak witamin z grupy B.
• Wysoka zawartość glukozy we krwi matki w zaniedbanej formie.
• Antybiotykoterapia, leki przeciwdrgawkowe.
• Predyspozycje genetyczne (10% przypadków).
• Wczesna lub późna ciąża.
• Pochodzenie etniczne.
• Bezkrytyczna dieta kobiety w ciąży (przyrost masy ciała).
• Palenie tytoniu i libacje alkoholowe w okresie ciąży.
• Przegrzanie ciała podczas ciąży (kąpiele, nadmiernie gorąca kąpiel).
• Przeniesienie zakaźnych przeziębień w pierwszych trzech miesiącach po poczęciu.
• Warto zauważyć, że pierwsze narodziny są bardziej podatne na ryzyko patologiczne.

Objawy

Objawy rozszczepu kręgosłupa nie są tego samego typu. Forma patologii i stopień nasilenia wpływają na intensywność objawów.

Możliwe objawy po urodzeniu:

• W rejonie krzyżowo-lędźwiowym może występować małe znamię, ubytek, mol.
• Zwolnienie w okolicy lędźwiowej.
• Bardziej intensywne wypukłości ze zmianami w skórze, otwartym mózgu pleców i procesach nerwowych.

Złożona postać rozszczepu kręgosłupa pociąga za sobą:

• Paraliż nóg.
• Naruszenie układu moczowego. Nietrzymanie moczu.
• Patologia jelitowa.

Poważniejsze objawy patologii:

• Wodogłowie. Aby znormalizować przepływ płynnego płynu, należy nałożyć bocznik lub przeprowadzić zabieg chirurgiczny przez endoskop.
• Przenoszenie mózgu do górnego kręgu regionu szyjnego. Jednocześnie zaburzony jest odruch połykania, obserwuje się zaburzenia ruchowe nóg i zmiany mowy.
• Problemy natury ortopedycznej (dysplazja, skolioza, kifoza).
• Wczesny rozwój seksualny.
• Niestabilny stan psycho-emocjonalny.
• Nadmierny przyrost masy ciała, otyłość.
• Problemy dermatologiczne.
• Patologie mięśnia sercowego.
• Dysfunkcja aparatu wzrokowego.
• Patologia dróg moczowych.
• Naruszenie rozwoju mięśni mięśniowych pleców.
• Problemy z funkcjonowaniem aparatu oddechowego.

Diagnostyka

Możliwe jest zidentyfikowanie nieprawidłowego rozwoju w okresie embrionalnym. Aby to zrobić, wykonaj następujące metody diagnostyczne:

• Amniocenteza. W procesie manipulowania kobietą do otrzewnej wszczepia się długą igłę. Celem jest dostanie się do worka owodniowego w celu pobrania płynu. Test owodniowy określa obecność otwartego defektu w rurce. Warto zauważyć, że nawet tak wiarygodna analiza może przeoczyć drobne usterki.
• USG. W czasie ciąży rozwój płodu jest ściśle monitorowany. Prenatalne badanie USG ujawnia różne patologie płodu bez większych szkód dla matki i dziecka.
• Pomiędzy 15 a 20 tygodniem badanie krwi alfa-fetoproteiny może być orientacyjne. W ten sposób można zidentyfikować nieprawidłowe zmiany w szkielecie.
• Jeśli po urodzeniu objawy są łagodne lub nieobecne. W diagnostyce różnicowej metodą rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej, prześwietlenia rentgenowskiego można zaobserwować chorobę pleców i rozszczepienie kręgów.

Leczenie

Specyfika choroby Bifida pleców nie leczy choroby. Wszystkie działania lekarzy i krewnych mają na celu złagodzenie objawów, zapobieganie rozwojowi zdarzeń niepożądanych i poprawę jakości życia. Dorośli z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa szczególnie pilnie muszą wyeliminować takie odchylenia, jak patologia układu moczowego i odbytnicy.

Podstawowe zadanie lekarzy:

• Aby ustalić proces oddawania moczu.
• Zatrzymaj dowolne wydalanie kału i moczu.
• Interwencja chirurgiczna w rejonie rozszczepionego kręgu.
• Utrzymuj normalne funkcjonowanie narządów wewnętrznych.
• Zatrzymaj zespoły kręgowe.

Metody terapeutyczne

Piąty kręg jest najbardziej podatny na destrukcyjne procesy, co konsekwentnie prowadzi do dysfunkcji dróg moczowych, spontanicznego wydalania kału, całkowitego unerwienia zwieraczy. Używając sterylnego cewnika, wykonuje się cewnikowanie przewodu moczowo-płciowego, zwieracz jest rozluźniony lub stymulowany w celu przywrócenia odbytnicy.

Metody fizjoterapeutyczne, elektroterapia, blokada nowokainą, blokery adrenergiczne, pod warunkiem celowości pacjenta, pomagają przywrócić funkcję pęcherza moczowego.

Nie wszystkie przypadki rozszczepu kręgosłupa są podatne na takie leczenie, czasami skurcz zwieracza jest nadmierny i wstrzykuje się toksynę botulinową, aby ją rozluźnić. Warto zauważyć, że takie działania prowadzą do zniszczenia włókien, ale interwencja awaryjna w celu wyeliminowania skurczu jest w pełni uzasadniona. W ten sposób można uniknąć poważnych problemów - przedłużone zatrzymywanie moczu może być śmiertelne z powodu zatrucia organizmu toksynami.

Interwencja chirurgiczna

Kiedy bifida wraca w większości przypadków, trudno jest to zrobić bez operacji. Aby zapobiec zatruciu i powikłaniom nerek, nałóż stomię z pęcherza moczowego. Aby stworzyć sztuczny otwór między organem a wyjściem na zewnątrz, wykorzystuje się tkankę wyrostka robaczkowego. To właśnie ta tkanina dobrze się korzeni i nie jest podatna na odrzucenie.

Współczesna medycyna rozwija się i wiele problemów lekarze nauczyli się rozwiązywać za pomocą plastikowych i bioorganicznych implantów. Warto zauważyć, że w ten sposób można wymienić zwieracze i przywrócić zdolność pacjenta do kontrolowania wydalania moczu i kału.

Operacja rdzenia kręgowego jest niebezpieczną procedurą. Główne niebezpieczeństwo, które może czekać, wiąże się z możliwością inwazji bakterii pod membraną.

Implanty są również używane do przywrócenia kręgosłupa. Od zniszczenia krążków międzykręgowych zmieniają się także w protezy.

Po zabiegu okres powrotu do zdrowia jest trudny. Procedury odzyskiwania nie są wygodne i wymagają długiego pobytu w jednej pozycji. Pacjenci wymagają dużej uwagi i komfortu.

Proces rozszczepiania niekoniecznie wpływa na obszar lędźwiowy, czasami patologia jest obserwowana w odcinku piersiowym lub szyjnym. W takich przypadkach nacisk kładzie się na leczenie układu pokarmowego. Pacjent zjada dożylnie. Wynika to z naruszenia ruchliwości jelit i dysfunkcji enzymatycznej części żołądka.

Aby uniknąć niepełnosprawności przez całe życie, konieczne jest zatrzymanie rozwoju stadium zespołu. Takie działania są możliwe dopiero po ustabilizowaniu pacjenta. Interwencja chirurgiczna jest ważnym krokiem w kierunku poprawy jakości życia pacjenta.

Leczenie bifidy pleców możliwe po urodzeniu dziecka. Głównym warunkiem pomyślnego wyniku jest prawidłowa diagnoza okołoporodowa. Po usunięciu dziecka z brzucha matki z cesarskim cięciem, nie powodują one dodatkowych obrażeń rdzenia kręgowego, a także tworzą bardziej sterylne warunki dla wyglądu noworodka z patologią.

W stadiach przepukliny oponowej lub przepukliny szpikowej konieczne jest natychmiastowe wykonanie zabiegu. To zamyka rurkę i utrzymuje nienaruszony szpik kostny. Konieczne jest zrozumienie, że lekarze nie są w stanie przywrócić uszkodzonych nerwów, a nieodwracalność procesów wpłynie na dalszy rozwój.

We współczesnym świecie lekarze nauczyli się zamykać rurkę w łonie matki i wyeliminować wadę kręgów, ale takie techniki nie mają większego zastosowania. Lekarze dokładają starań, aby zachować funkcje układu mięśniowo-szkieletowego, pełną funkcję pęcherza i jelit.

Główne metody terapii pooperacyjnej obejmują: stosowanie ortez, terapię wysiłkową, fizjoterapię, gorsety.

Prognoza

Przewidywania dotyczące patologii kręgosłupa pleców mogą być różne, na co wpływa wiele czynników. Po pierwsze, prognoza zależy od tego, ile rdzenia kręgowego jest zagrożone i ile dodatkowych anomalii towarzyszy procesowi rozwoju.

Jeśli już skomplikowany przebieg mielodysplazji rozwija się z wodogłowiem, patologiami narządów miednicy, deformacjami kości i zniszczeniem powierzchni stawowych, z postępującym niedoborem funkcji mózgu w plecach i upośledzonym krążeniem krwi w kończynach dolnych. Sposób zakończenia terapii zależy od charakteru zaburzenia, terminowości rozpoczętego leczenia, środków zapobiegawczych po zabiegu, mających na celu zapobieganie powikłaniom.

Mówienie o niekorzystnej prognozie może być w miejscu naruszenia w kręgosłupie piersiowym. Gdy kifoza, wodogłowie, początkowe stadia rozwoju wodonercza, dodatkowe wrodzone wady rozwojowe, rokowanie jest niejednoznaczne. Wszystko zależy od kondycji ciała i jakości leczenia. Przy odpowiedniej opiece dzieci mogą czuć się dobrze.

W przypadku zaburzeń czynności nerek i powikłań po pomostowaniu komorowym choroba często prowadzi do śmierci starszych dzieci.

Zapobieganie

Rozszczep kręgosłupa jest straszną patologią, a medycyna naukowa stale szuka rozwiązania problemu. Dokładnie opisz mechanizm działania w celu zapobiegania chorobie nie może nikt lekarza. Jedyną rzeczą, którą lekarz jednomyślnie wymyślił, była potrzeba przyjmowania kwasu foliowego przez kobietę do momentu poczęcia i przez cały pierwszy trymestr. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że to rozwiązanie znacznie zmniejszyło prawdopodobieństwo wad cewy nerwowej u płodu. Dzienna dawka, pozytywnie wpływająca na ciało kobiety i rozwój przyszłego potomstwa, wynosi 400 mg leku.

Kobieta w okresie ciąży powinna zmniejszyć aktywność zawodową w szkodliwych przedmiotach. Odbiór jakiegokolwiek leku przed użyciem należy omówić z wiodącym lekarzem. Najczęściej kobiety odmawiają używania leków z sieci aptecznych, preferując nietradycyjne metody terapii.

Zdrowie przyszłego dziecka zależy od stylu życia prowadzonego przez kobietę. Zwyczaje chorobowe (palenie tytoniu, uzależnienie od alkoholu, środki odurzające), niedbałe podejście do zdrowia (niedotworzone choroby zakaźne) są przyczyną chorób objawiających się u noworodków od pierwszych minut życia. Celem kobiety jest bycie matką i ważne jest, aby pamiętać o tym ze świadomego wieku. Hipotermia, procesy zapalne, choroby przenoszone drogą płciową mogą wpływać na samopoczucie przyszłego potomstwa.

Diagnoza rozszczepu kręgosłupa

Drodzy koledzy, proszę o pomoc! Pracuję jako radiolog w ośrodku okołoporodowym, a nasi neonatolodzy kilka razy w roku (w zależności od przypadku, oczywiście) zamawiają radiogramy kręgosłupa w dwóch projekcjach w celu potwierdzenia / wykluczenia rozszczepu kręgosłupa. Pomóż mi zrozumieć, czy wskazane jest przypisanie badań rentgenowskich (mianowicie noworodków), aby wykluczyć tę patologię? Albo mam prawo odmówić przeprowadzenia prześwietlenia i zalecić zamiast tego MRI.

O ile rozumiem, po przeczytaniu forum nie warto robić zdjęcia noworodka, aby potwierdzić / wykluczyć rozszczep kręgosłupa z powodu niepełnego kostnienia. Proszę mi powiedzieć, jaki jest udokumentowany powód odmowy przeprowadzenia badań? Jak wielu przeszukało, nigdzie nie znalazłem, że napisano coś w stylu „. U noworodków badania rentgenowskie w celu potwierdzenia / wykluczenia rozszczepu kręgosłupa są niewskazane z powodu tego i tamtego”.

Co więcej, noworodki, którym przepisano zdjęcia rentgenowskie, zostały już wykonane USG (w 95% przypadków), a obecność lub brak rozszczepu kręgosłupa została potwierdzona lub nie została potwierdzona.

Byłbym bardzo szczęśliwy, mogąc uzyskać poradę od ciebie, jak radzić sobie z tą sytuacją.

Jeśli kilka razy w roku, nie przejmuj się odmową. Co więcej, wszystko jest już znane. Jeśli coś jest określone, więc napisz - coś! lub nie definiuję niczego (a nie tak głupio, ale istnieje ograniczenie metody!). Nie wymagają od ciebie diagnozy, ale wniosek, na podstawie którego, itp., Innych testów i innych USG MRI, nawet jeśli sami dokonują diagnozy.

Tak więc tył bifidy oznaczał kolejne „narodziny” i stał się nową, klinicznie znaczącą patologią.

Dziękuję za odpowiedź!

Dokładnie tak staram się opisać takie zdjęcia, ale dla siebie nadal chcę położyć kres temu pytaniu: od jakiego wieku można zobaczyć tył bifidusa? Jak rozumiem, do 1 roku procesy kostnienia w ramionach nadal trwają, a na zdjęciu rentgenowskim trudno jest określić grzbiet dwudzielny lub po prostu nie-koalescencyjny (z uwagi na wciąż niewielki wiek) ramiona kręgów.

Ostatnim razem, kiedy przynieśli mi zdjęcia do opisu iw historii, był wniosek neurologa, który opierał się na tych zdjęciach i na który spojrzał i „opisał”... kaczka neurologa wyraźnie opisała kręgi, w których występują zrosty i nie ważne jak bardzo starałem się je znaleźć brak zrostów na zdjęciach, nie znalazł nic poza gazem w jelicie na tle opisywanych kręgów... Neurolog jest bardzo doświadczony i widzi wszystko, lub nie może tego zobaczyć z dokładnością, ponieważ fizycznie łuki wszystkich kręgów mają kolejny rok, by rosnąć razem?

Szkoda tylko, gdy słyszy się wyrzuty, które neurolodzy, chirurdzy itp. widzą, a radiolog... więc chcę się dowiedzieć, czy mogą to zobaczyć (być może z wysokości ich doświadczenia), czy po prostu „wypełnić swoją wartość”?

Przepraszam za gadatliwość, po prostu kipi.

Back bifida
(rozszczep kręgosłupa, utajone rozszczepienie kręgów, rozszczep kręgosłupa)

Choroby układu nerwowego

Ogólny opis

Rozszczep kręgosłupa okultystycznego (utajone rozszczepienie kręgów) (Q05) jest wrodzoną, umiarkowaną patologią rozwoju kręgosłupa, w której nie ma oczywistych oznak wad rozwojowych. Korzenie i substancja rdzenia kręgowego nie są naruszone, nie ma defektu na plecach. Ta forma charakteryzuje się obecnością rozszczepienia kręgów tworzących kręgosłup.

Spina bifida occulta częściej znajduje się na poziomie lędźwiowo-krzyżowym.

Częstość występowania: 1-2 na 1000 noworodków.

Objawy kliniczne

Ta forma patologii zwykle nie daje objawów klinicznych i jest stwierdzeniem rentgenowskim. Jednak u niektórych pacjentów (do 35%) ból pleców, drętwienie okolicy lędźwiowej są okresowo notowane, osłabienie nóg (20%) i oddawanie moczu / wypróżnienia (do 10%) są rzadkie.

Obiektywne badanie pacjenta może ujawnić lokalną przerost, pigmentację skóry, naczyniaki włośniczkowe, zmiany skórne na poziomie ubytku (80%). Wady można wykryć w 50% przypadków. Zmniejszona wrażliwość w okolicy lędźwiowo-krzyżowej - 30%. Zaburzenia troficzne na poziomie lędźwiowym - 20%. Zaburzenia miednicy - 10%.

Diagnostyka pleców bifida

• Radiografia kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego (wykrycie wady kręgów).
• Obrazowanie rezonansu magnetycznego kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego (rozszczep kręgosłupa).

• Inne formy dysraphism kręgosłupa.
• Teratomia w okolicy strzałkowej.
• Mielodysplazja.

Leczenie rozszczepu kręgosłupa

Leczenie jest objawowe. Powołany dopiero po postawieniu diagnozy zostaje potwierdzony przez lekarza specjalistę. Obecność rosnących objawów kręgosłupa, wodogłowie - wskazanie do operacji pomostowania.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Wymagane są konsultacje.

• Movalis (przeciwbólowy, przeciwzapalny). Schemat dawkowania: doustnie, w dawce 7,5 mg lub 15 mg 1 raz dziennie, w zależności od intensywności bólu.
• Mydocalm (działający centralnie środek zwiotczający mięśnie). Schemat dawkowania: wewnątrz, po jedzeniu, bez żucia, z niewielką ilością wody. Dorośli i dzieci od 14 lat zwykle zaczynają od 50 mg 2-3 razy dziennie, stopniowo zwiększając dawkę do 150 mg 2-3 razy dziennie.
• Pentoksyfilina (środek zwiększający mikrokrążenie). Schemat dawkowania: wewnątrz, po jedzeniu, bez żucia, wyciśnięty niewielką ilością wody w 200 mg (2 tab.) 3 razy dziennie. Po osiągnięciu efektu terapeutycznego (zwykle 1-2 tygodnie) dawkę zmniejsza się do 100 mg (1 zakładka) 3 razy dziennie. Maksymalna dawka dobowa 1200 mg.
• Milgamma (kompleks witamin z grupy B). Schemat dawkowania: terapia rozpoczyna się od 2 ml domięśniowo 1 r / d przez 5-10 dni. Terapia podtrzymująca - 2 ml i / m dwa lub trzy razy w tygodniu.

Zalecenia

Zaleca się konsultację neurochirurga, tomografii komputerowej i tomografii rezonansu magnetycznego kręgosłupa lędźwiowego.

Co to jest rozszczep kręgosłupa i regresja ogonowa?

Rozszczep kręgosłupa w GMS Clinic

W Centrum Patologii Wrodzonej Kliniki GMS od wielu lat obserwuje się dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Wcześniej były to konsultacje i konsultacje eksperckie. W 2017 r. Opracowano specjalny program zarządzania takimi dziećmi: wybrano zespół lekarzy różnych specjalności, którzy najlepiej badają dziecko i wspólnie podejmują decyzje dotyczące dalszej taktyki jego leczenia i obserwacji. Pediatra GMS Clinic Emilia Gavrilova nadzoruje ten program.

W tym materiale mówi o istocie choroby: skąd się biorą te lub inne przejawy, jak są ze sobą powiązane, jakie są możliwe komplikacje, jakie badania należy wykonać i jakie objawy powinny zaalarmować.

Ważna rola rdzenia kręgowego

Większość procesów w ludzkim ciele kontroluje mózg. Osoba odczuwa dotyk i ból, ponieważ sygnały ze skóry i mięśni przechodzą przez nerwy do rdzenia kręgowego, a przez to są wyższe do głowy, gdzie ma miejsce uczucie uczucia. Osoba może poruszać rękami i nogami, serce bije, a płuca oddychają, ponieważ impulsy wysyłane przez mózg schodzą z rdzenia kręgowego i nerwów do organów i mięśni. Zatem rdzeń kręgowy jest ważnym ogniwem w układzie nerwowym, zapewniającym komunikację między głową a ciałem.

Impuls nerwowy pochodzi z mózgu, wychodzi z niego przez rdzeń kręgowy i nerwy do mięśni nóg, powodując kurczenie się mięśni, co powoduje, że noga robi krok

Rdzeń kręgowy jest dobrze chroniony: otoczony płynem absorbującym wstrząsy - likier, pokryty muszlami i ukryty w kręgosłupie. Kręgosłup składa się ze stojących na sobie kości - kręgów. Każdy kręg w środku ma dziurę, więc kręgi złożone razem tworzą kanał, w którym znajduje się rdzeń kręgowy.

Rdzeń kręgowy przechodzi przez kanał kręgowy. Od niego do wszystkich organów i tkanek nerwy odchodzą - przechodzą przez dziury między kręgami

Wzdłuż całej długości rdzenia kręgowego nerwy oddalają się od niego: od góry - do szyi, poniżej - do klatki piersiowej i ramion, a następnie - do żołądka, a nawet niżej - do miednicy i nóg. Dlatego też, jeśli rdzeń kręgowy jest uszkodzony na poziomie szyi, zakłócenia będą kierowane do tułowia, ramion, nóg i pleców; a jeśli na poziomie lędźwi, to tylko do miednicy, nóg i pleców.

Spina bifida occulta

Czasami, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki, kręgosłup rozwija się nieprawidłowo: jeden lub kilka kręgów nie jest całkowicie zamkniętych z tyłu. Takie rozszczepienie kręgów nazywa się rozszczepem kręgosłupa.

Dziecko ma rozszczep kręgosłupa po prawej stronie: kręgi mają wadę, przez którą widoczny jest rdzeń kręgowy

Jeśli w wyniku tego rozszczepienia zawartość kanału kręgowego (rdzenia kręgowego ze skorupami) nie wystaje, rozszczep kręgosłupa nazywany jest okultyzmem.

Zazwyczaj rozszczep kręgosłupa okultystycznego jest przypadkowym odkryciem na promieniach rentgenowskich i nie wpływa w żaden sposób na zdrowie ludzkie. Ale czasami, częściej, gdy towarzyszą mu inne wrodzone cechy tego obszaru - wen (tłuszczaki), przetoki przetokowe itp. - dziecko może mieć łagodne objawy kliniczne: cechy chodu, moczenie (nietrzymanie moczu) i może być konieczne leczenie chirurgiczne.

Rozszczep kręgosłupa - przepuklina rdzeniowa

W przypadku uszkodzenia kilku sąsiednich kręgów przepuklina zawierająca rdzeń kręgowy i nerwy, przepuklinę rdzeniową lub przepuklinę szpikową może wybrzuszać się przez dużą szczelinę utworzoną na plecach dziecka.

Przepuklina rdzeniowa - rozszczep kręgosłupa aperta

W takiej sytuacji rozszczep kręgosłupa nazywany jest otwartym (aperta). W przepuklinie rdzeń kręgowy i nerwy są uszkodzone, więc zakłócenia są w nich zakłócane.

Najczęściej przepuklina występuje w okolicy lędźwiowej: wtedy unerwienie nóg, pęcherza i dolnego odcinka jelita jest zaburzone - czuje i kiepsko je kontroluje.

Zazwyczaj im wyższy poziom uszkodzenia rdzenia kręgowego, tym trudniejsze objawy, ale nie ma bezpośredniej korelacji. Tak więc przy przepuklinie wyższej może się zdarzyć, że uszkodzeniu ulegnie mniej ścieżek niż ta poniżej.

Naprawiono rdzeń kręgowy

Im szybciej operuje przepuklina, tym korzystniejsze rokowanie. Dlatego operację najlepiej wykonywać nawet podczas ciąży, a jeśli nie jest to możliwe, to w pierwszych dniach życia. Nie można opuścić przepukliny - rdzeń kręgowy pozostanie całkowicie niezabezpieczony i prędzej czy później zostanie uszkodzony lub zainfekowany. Po operacji nieuchronnie powstaje blizna, która czasami mocno trzyma rdzeń kręgowy - stan ten nazywany jest stałym rdzeniem kręgowym.

Czasami utrwalenie rdzenia kręgowego następuje z innych powodów, na przykład w tłuszczaku itp.

Dziewczyna ma stały rdzeń kręgowy - jej koniec jest umocowany w żwaczu i jest niższy niż u chłopca, który nie ma fiksacji

Gdy dziecko rośnie, kręgosłup wydłuża się, ale rdzeń kręgowy nie rośnie tak szybko, dlatego jeśli jest ustalony, może stać się napięty - to prowadzi do nowych uszkodzeń ścieżek. Jeśli istnieje napięcie lub zagrożenie, zazwyczaj zaleca się operację eliminacji utrwalenia. Często pacjenci podczas życia cierpią na więcej niż jedną taką operację.

Wady rozwojowe Chiari II i wodogłowie

Przepuklinie kręgosłupa często towarzyszy malformacja Chiari typu II i wodogłowie.

Chłopiec ma wady rozwojowe Chiari II po prawej stronie (część mózgu - tułów i móżdżek - są przesunięte w dół) i wodogłowie (komory są rozszerzone - jamy z alkoholem wewnątrz mózgu)

Wada rozwojowa Chiari II to przemieszczenie części mózgu (pnia i móżdżku) z czaszki do kanału kręgowego. Są one przemieszczane z powodu faktu, że z rozszczepem kręgosłupa nie tylko kręgosłup, ale także czaszka jest z natury błędnie ułożona: jest w niej mniej miejsca niż jest to konieczne. Z powodu naruszenia tułowia i móżdżku w kanale kręgowym ich praca jest osłabiona. Jeśli w tym samym czasie ścieżki, przez które płyn mózgowo-rdzeniowy przepływa z jamy czaszki do kanału kręgowego, są zaciśnięte, może rozwinąć się wodogłowie.

Wodogłowie to nadmierne gromadzenie się płynu (CSF) wewnątrz mózgu. Nadmiar alkoholu kompresuje mózg, zakłócając jego działanie. Najbardziej oczywistym zewnętrznym objawem wodogłowia jest duża głowa. Zazwyczaj w pierwszych miesiącach życia dziecka, ale czasami później, staje się jasne, czy operacja jest konieczna. Najczęściej chirurdzy instalują zastawkę - specjalną rurkę, przez którą nadmiar płynu wypływa z głowy, na przykład, do żołądka. Blokada nie zawsze działa idealnie dla życia danej osoby: czasami musi zostać zmieniona lub ponownie zainstalowana.

Błędne koło

Pień i móżdżek, wyciskane do kanału kręgowego, szczypią odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z głowy. A nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w głowie pcha pnia i móżdżek bardziej w dół. Okazuje się, że malformacja Chiari II przyczynia się do postępu wodogłowia i odwrotnie.

Jeśli podczas utrwalania rdzenia kręgowego rozciąga się, ciągnie się wzdłuż pnia wraz z móżdżkiem, to znaczy napięcie rdzenia kręgowego może przyczynić się do zwiększenia intensywności wad rozwojowych Chiari II, aw konsekwencji wodogłowia.

Badanie neurologiczne i leczenie

Ocenia nasilenie wad rozwojowych Chiari II, wodogłowie i napięcie rdzenia kręgowego, a także pracę neurologa przetoki, badanie dziecka i badanie wyników badań. Wszystkie dzieci z rozszczepem kręgosłupa wykazują okresowe MRI i ENMG.

MRI - rezonans magnetyczny. Dziecko umieszcza się na specjalnym stole i wykonuje serię zdjęć, na których wyraźnie widać mózg i rdzeń kręgowy oraz otaczające struktury. Jeśli dziecko ma jakiś metal w ciele, ważne jest, aby znać jego skład, ponieważ nie każdy metal może mieć rezonans magnetyczny. Badanie trwa co najmniej 40 minut, czasem - półtorej godziny. Dlatego często dzieci, które boją się badań (hałas, ograniczona przestrzeń) lub nie mogą leżeć tak długo w bezruchu, wykonuje się badanie MRI pod lekkim znieczuleniem. Obciążenie promieniami X przy MRI nr. Jakość skanów MRI zależy w dużej mierze od tego, gdzie i kto prowadzi badanie. Potrzebujemy nowoczesnego sprzętu, poprawnych ustawień badania, kontroli położenia ciała na stole z krzywizną kręgosłupa, uchwycenia obszarów przejściowych i innych niuansów.

ENMG - electroneuromyography. Gdy ENMG przeprowadzi stymulację elektryczną nerwów, aby ocenić prędkość impulsów. Z rozszczepem kręgosłupa wiadomo, że przewodzenie impulsów wzdłuż nerwów nóg i miednicy jest zaburzone. Badanie jest prowadzone głównie w celu poznania początkowych wskaźników konkretnej osoby. Następnie, jeśli istnieje podejrzenie pogorszenia objawów neurologicznych, możliwe będzie obiektywne oszacowanie, czy występuje negatywna dynamika. Interpretacja wyników badania silnie zależy od kwalifikacji specjalisty: musi być dobrze zaznajomiony z metodologią i cechami pacjentów z rozszczepem kręgosłupa.

Niemowlęta, które jeszcze nie zamknęły dużej ciemiączki (czaszki neostenowej w okolicy korony) mogą być polecane do utrzymywania NSG - neurosonografii. To ultradźwięk (ultradźwięk) mózgu, który jest monitorowany pod kątem wzrostu objawów wodogłowia.

Rzadziej, zgodnie ze wskazaniami, potrzebne są dodatkowe badania: ASRP (krótkotrwałe słuchowe potencjały wywołane), USDG (USG Dopplera) naczyń mózgowych i inne.

Jeśli wykryte naruszenia są znaczące, neurochirurg przeprowadza odpowiednią operację mózgu.

Czasami w niektórych szczególnych sytuacjach neurolog może zalecić leczenie. Ale w większości przypadków, z rozszczepem kręgosłupa, leki nie pomogą, ponieważ uszkodzonych szlaków nerwowych nie można przywrócić za pomocą leków, nie jest też możliwe znaczne zmniejszenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego lub przyspieszenie rozwoju dziecka.

Zaburzenia jelit

Z powodu naruszenia unerwienia jelit jego perystaltyka jest niewystarczająca, osoba nie odczuwa potrzeby wypróżnienia, a zwieracz odbytu nie zamyka kału. Prowadzi to do rozwoju uporczywych zaparć, często w połączeniu z nietrzymaniem moczu: to znaczy, płynnych lub przeciwnie, niekontrolowane odchody stałe, ale nie wszystkie. Badanie jest zwykle ograniczone do USG narządów jamy brzusznej. Jeśli istnieje podejrzenie choroby, która nie jest związana z rozszczepem kręgosłupa, można zlecić dodatkowe badania i konieczna będzie konsultacja z gastroenterologiem.

Pediatra zajmuje się problemami jelitowymi: może przepisać leki, lewatywy, dostosować odżywianie, powiedzieć, jak sprawić, by inkontynencja była mniej zauważalna dla innych.

Zaburzenia oddawania moczu i jego skutki

Z powodu słabego unerwienia pęcherza moczowego i zwieracza blokującego mocz, oddawanie moczu jest zaburzone: pęcherz działa asynchronicznie z zwieraczami, osoba nie odczuwa potrzeby oddawania moczu. W wyniku tego możliwy jest wyciek moczu i / lub jego wstrzyknięcie w górę do nerek, co nazywa się odpływem pęcherzowo-moczowodowym (MRR).

Jeśli refluks jest silnie wyrażony, z powodu nadmiaru moczu wypłukanego wewnątrz nerek, ich tkanka jest ściskana - powstaje wodonercze.

Miednica jednej nerki i prowadzący do niej moczowód są powiększone - u dziecka wodonercze i megaureter

Istnieje również inny problem: z powodu nietrzymania moczu, mocz jest często zainfekowany, a wrzucenie zakażonego moczu do nerek może prowadzić do zapalenia - odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Konsekwencją wodonercza lub częstego odmiedniczkowego zapalenia nerek może być niewydolność nerek, gdy nerki nie są w stanie wykonywać swojej głównej pracy - usuwanie szkodliwych substancji z organizmu.

Badanie urologiczne i leczenie

Problemy związane z upośledzonym oddawaniem moczu i jego konsekwencjami dotyczą przede wszystkim urologa.

Zakażenie moczem i czynność nerek ocenia się za pomocą badań moczu i krwi. Jeśli u dziecka wystąpi zakażenie układu moczowego (zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek), urolog lub pediatra przepisuje leki, które zabijają bakterie - antybiotyki, a czasami uroseptics. U dzieci z rozszczepem kręgosłupa, zwłaszcza cewnikowanych, analiza moczu nie zawsze jest prawidłowa - zmiany niekoniecznie wskazują na zapalenie, które należy leczyć.

Charakter pęcherza i ryzyko VUR określa WHERE - złożone badanie urodynamiczne. Jest to bardzo złożone badanie, które często prowadzi się i interpretuje nieprawidłowo. Dlatego ważne jest, aby zrobił to kompetentny neurourolog. Przy WHERE ocenia się szybkość przepływu moczu, siłę skurczu pęcherza, synchroniczność jego skurczu i rozluźnienia zwieraczy cewki moczowej oraz inne parametry. Wszystkie te informacje są bardzo ważne dla określenia ryzyka VUR, wskazań do przepisywania leków i cewnikowania (gdy rurkę wprowadza się do otworu cewki moczowej kilka razy dziennie w celu usunięcia resztkowego moczu).

Wszystkie dzieci muszą mieć ultrasonografię nerek. Za pomocą ultradźwięków można zobaczyć strukturę nerek, w tym część, w której ma się znajdować mocz, można ją modyfikować podczas MRI. Mogą być wykryte związane z tym problemy, na przykład kamienie itp. Badanie ultrasonograficzne pęcherza pokazuje jego rozmiar, strukturę i obecność resztkowego moczu.

Czasami potrzebne są dalsze badania. Na przykład cystoskopia, cystografia, urografia dożylna (VVUG) i inne. Cystoskopia - badanie pęcherza od wewnątrz za pomocą cienkiej sondy, którą wstrzykuje się przez cewkę moczową. W cystografii substancja jest wstrzykiwana do pęcherza moczowego, który następnie będzie widoczny na zdjęciach rentgenowskich. Dzięki WSU podobna substancja jest wstrzykiwana do żyły, tak że później na zdjęciu rentgenowskim dobrze jest zobaczyć nerki i drogi moczowe. Ostatnie badanie przeprowadza się w szpitalu, gdzie można zapewnić pomoc w nagłych wypadkach w przypadku, gdy indukowany środek kontrastowy jest reakcją. Jeśli same zdjęcia są wykonane z wysoką jakością, mogą być następnie oceniane przez specjalistów z innych instytucji.

W razie potrzeby urolog wykonuje operacje: najczęściej - w celu skorygowania refluksu.

Jeśli wygodniej jest stosować pieluchy w wieku przedszkolnym do inkontynencji, to z wiekiem pojawia się pytanie o ich porzucenie. Następnie urolog może zaoferować różne możliwości ukrycia problemu przed osobami z zewnątrz.

Problemy z nogami i plecami

Naruszenie unerwienia nóg prowadzi do ich słabości. Jego stopień może być inny: niektóre dzieci nawet chodzą bez wsparcia, inne tylko w ortezach lub urządzeniach, z chodzikami lub kulami, a jeszcze inne poruszają się na wózku inwalidzkim, ponieważ w ogóle nie mogą się podnieść.

U dzieci z rozszczepem kręgosłupa stopy są często zdeformowane i występują zwichnięcia w stawach biodrowych.

Zwichnięcie lewego stawu biodrowego: głowa kości udowej nie znajduje się w jamie, ale powyżej

Kręgosłup może być skręcony. Ze względu na fakt, że stawy nie są w pełni wykorzystywane, a mięśnie niektórych grup są słabsze od innych, często powstają przykurcze (gdy ruch w stawach jest ograniczony): na przykład dziecko nie jest w stanie zgiąć kolan. Wszystkie te objawy mogą dodatkowo zakłócać chodzenie i utrzymywanie równowagi. Z powodu zaburzeń wrażliwości osoby z rozszczepem kręgosłupa mają tendencję do powstawania odleżyn długotrwałych - odleżyn. Dlatego bardzo ważne jest dokładne monitorowanie stanu skóry, jakości obuwia i ortez.

Problemami kości i stawów, a także odleżyn, zajmuje się ortopeda. Aby wyjaśnić naturę i nasilenie objawów, może zalecić przeprowadzenie badań: radiografii stawów biodrowych, stóp, kolan, kręgosłupa i innych. Nawet w przypadku wyraźnych problemów ortopedycznych operacje nie zawsze są pokazywane. Chirurg ortopeda często ma trudne zadanie: określić, czy będzie więcej korzyści lub szkód wynikających z operacji (a uszkodzenie może być znaczące z powodu zaburzonego unerwienia kości i szwów gojących się przez długi czas), w jakim wieku najlepiej je wykonać iw jakiej kolejności.

Aby nauczyć dziecko maksymalnej niezależności i niezależności, terapeuta rehabilitacyjny powinien z nim pracować. Chirurg ortopeda zajmuje się doborem specjalnych środków, aby pomóc w poruszaniu się.

Złamania

Ludzie z rozszczepem kręgosłupa są bardziej narażeni na złamania niż inni. Po pierwsze, ponieważ poruszają się mniej - z tego powodu zmniejsza się ich gęstość kości (rozwija się osteoporoza). Po drugie, ze względu na fakt, że rzadko wychodzą i są na słońcu, co jest niezbędne do tworzenia witaminy D w organizmie.

Dlatego okresowo osoby z rozszczepem kręgosłupa muszą określić poziom 25-OH witaminy D we krwi i przeprowadzić densytometrię - oznaczenie gęstości kości. Kryteria oceny konwencjonalnej densytometrii z rozszczepem kręgosłupa nie są odpowiednie. Ponieważ jeśli wykonasz densytometrię kręgosłupa lędźwiowego, wynik będzie niedoszacowany z powodu szczelin w kręgach. A jeśli wykonasz densytometrię całego ciała, wynikiem mogą być zawyżone przykurcze lub elementy metalowe w ciele (jeśli istnieją) lub niedocenianie wad szkieletowych. Tak więc densytometrię należy przeprowadzać w miejscu, w którym znasz cechy charakterystyczne osób z rozszczepem kręgosłupa. Zgodnie z wynikami badania pediatra decyduje o wymaganej dawce witaminy D, może zalecić IV z lekiem zwiększającym gęstość kości.

Inne objawy rozszczepu kręgosłupa

Jak wspomniano wcześniej, z rozszczepem kręgosłupa nie jest to wcale konieczne, ale wewnątrzmaciczna wyściółka nie tylko kręgosłupa, ale także czaszki może zostać zakłócona - wtedy początkowo będzie mniej miejsca niż to konieczne. Jeśli u dziecka wystąpi wodogłowie, sytuacja się pogorszy. Kompresja mózgu może stać się znacząca. Jednocześnie zakres możliwych manifestacji jest bardzo szeroki - zależą one od tego, które części mózgu cierpią bardziej na kompresję: jedno dziecko ma zez, inne ma ochrypły głos itp. Ale to jest rzadka sytuacja. W kontrowersyjnych przypadkach dziecko, oprócz neurologa, jest konsultowane przez okulistę, laryngologa i innych specjalistów.

Inteligencja dzieci z rozszczepem kręgosłupa występuje rzadko. Zazwyczaj maksimum, z jakim spotykają się rodzice, to zmniejszona uwaga i pamięć dziecka. Tylko niewielki odsetek dzieci uczy się nie w zwykłej szkole, ale według specjalnego programu nauczania.

Warto opowiedzieć o innym potencjalnym problemie. Dzieci z rozszczepem kręgosłupa zwykle przybierają na wadze mniej w pierwszych miesiącach lub latach życia, więc krewni są zdeterminowani, aby je przekarmić. Ale później, z powodu zmniejszonej aktywności ruchowej, zaczyna się nadmierny przyrost masy ciała. Nadwaga jest niekorzystna dla dzieci bez rozszczepu kręgosłupa. U dzieci ze zmienionymi stawami biodrowymi i zakrzywionym kręgosłupem przyczynia się do rozwoju zaburzeń. Ponadto, jeśli dziecko waży dużo, trudniej mu się poruszać.

Regresja ogonowa

Regresja ogonowa to niedorozwój ciała niższego. W regresji ogonowej nogi i miednica są zmniejszone i zdeformowane, może brakować niektórych kości. Regresji ogonowej może towarzyszyć przepuklina kręgosłupa lub może być bez niej. Nawet jeśli nie ma przepukliny, objawy są podobne: chodzenie, oddawanie moczu i wypróżnianie są zaburzone, możliwe są te same komplikacje.

Rzadziej regresji ogonowej towarzyszą wady rozwojowe Chiari II i wodogłowie. Jednak częściej występują wrodzone wady rozwojowe: narządy płciowe, odbytnica, pęcherz moczowy, nerki i inne narządy, dla których mogą być wymagane dodatkowe operacje.

Nie należy mylić regresji ogonowej z sirenomyelią: wcześniej sireniemia była uważana za skrajny przejaw regresji ogonowej, więc nawet teraz można znaleźć wiele nieprawidłowych informacji, ale sirenomiaelia ma inne przyczyny i przejawy.

Obserwacja medyczna dziecka z rozszczepem kręgosłupa i regresją ogonową

Główne zadania zarządzania dziećmi z rozszczepem kręgosłupa to zwalczanie komplikacji, które mogą prowadzić do dalszego pogorszenia i poprawy jakości życia dzieci oraz ich adaptacji społecznej.

Ponieważ ryzyko powikłań u dzieci jest bardzo zróżnicowane (jedno ma minimalne ryzyko, a drugie już komplikuje), niemożliwe jest stworzenie jednolitego planu obserwacji dla wszystkich.

W idealnym przypadku dziecko powinno być obserwowane w centrum medycznym, w którym gromadzi się multidyscyplinarny zespół lekarzy. Wtedy zalecenia różnych specjalistów nie będą ze sobą sprzeczne. Wspólnie opracują plan zarządzania dla każdego pacjenta: jak często należy poddawać się badaniom, jakie leki należy przyjmować, w jakiej kolejności wykonać zabieg (jeśli są potrzebne). Zwykle z wiekiem częstotliwość badań spada.

Ponadto wsparcie psychologa jest również bardzo ważne dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa i ich bliskich, których przedmiotem zainteresowania jest praca z dziećmi z poważnymi chorobami. Pomaga radzić sobie z trudnościami emocjonalnymi i wyjść z traumatycznych sytuacji.

Aby przywrócić wrażliwość i kontrolę nad pracą jelit, pęcherza i nóg, nauka nie nauczyła się jeszcze za pomocą narkotyków, operacji lub rehabilitacji. Prace w tym kierunku są w toku, ale jak dotąd nie ma sposobu, aby regularnie zapewniać dobre wyniki. Czasami po operacji występuje pewien pozytywny wynik eliminujący utrwalenie rdzenia kręgowego, ale ogólnie operacja ta jest wykonywana tak, aby nie pogorszyć się w przyszłości, a nie dla poprawy.

Wartość rehabilitacji w rozszczepie kręgosłupa jest znacznie przesadzona. Potrzebne są specjalne ćwiczenia: aby rozwinąć przykurcze, nauczyć dziecko używania tych mięśni, dla których pracuje, ale nie są zaangażowane, aby prawidłowo trzymać plecy i miednicę, aby położyć nogi. Nie należy jednak oczekiwać, że jakiekolwiek metody rehabilitacji lub fizjoterapii zasadniczo poprawią utracone funkcje. Często dziecko przechodzi wiele kursów „odzyskiwania”, a wynik jest tak nieznaczny lub krótkotrwały, że pojawia się pytanie: czy te minimalne zmiany są warte czasu i wysiłku?

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa bardzo się od siebie różnią: na przykład niektórzy mogą chodzić samodzielnie, inni chodzą w maszynach, a jeszcze inni poruszają się tylko na wózku inwalidzkim. Ale taka różnica nie jest związana z faktem, że byli zaangażowani w pierwszy, podczas gdy inni zostali porzuceni. Możliwości dziecka zależą przede wszystkim od stopnia uszkodzenia nerwów. Zadaniem lekarzy i rodziców jest maksymalne wykorzystanie możliwości: jeśli dziecko może poruszać się tylko na wózku inwalidzkim, naucz go używać go mistrzowsko; jeśli dziecko może chodzić w ortezach, robić wygodne ortezy i uczyć je chodzić itp.

To, co będzie przyszłym życiem dziecka, zależy od indywidualnej sytuacji. Jednak dzięki odpowiedniemu zarządzaniu jakość życia znacznie się poprawia. W krajach, w których rozszczep kręgosłupa rozwinął programy zarządzania, dzieci z tą chorobą są na ogół zdrowsze, mają znacznie mniej powikłań, żyją dłużej i są lepiej przystosowane społecznie.

Ludzie z rozszczepem kręgosłupa mogą chodzić do szkoły i college'u, dbać o siebie i żyć oddzielnie w wieku dorosłym, pracować i zakładać rodzinę. Zachęcaj dziecko do dążenia do niezależności i niezależności - to najważniejszy moment w jego rehabilitacji.

Czerwone flagi są znakami, że pilna potrzeba wizyty u lekarza

1. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego (przezroczysta żółta ciecz) z ubytku w okolicy przepukliny lub blizny na plecach.

Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest obarczony faktem, że bakterie mogą przenosić się wyżej - do rdzenia kręgowego i mózgu. Zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu - zapalenie błon i tkanek mózgu - są bardzo niebezpiecznymi warunkami. Dlatego obowiązkowa jest konsultacja z lekarzami oddziału neurochirurgii.

2. Wysoka temperatura.

Jeśli temperatura wzrasta równocześnie z pojawieniem się kataru i kaszlu, lekarz niekoniecznie musi iść w pierwszym dniu choroby - najprawdopodobniej dziecko ma banalną infekcję wirusową (ARVI). Ale jeśli nie ma smarków i kaszlu lub temperatura utrzymuje się dłużej niż trzy dni, może to być objawem poważniejszych problemów: najczęściej zapalenia nerek. Następnie musisz pokazać dziecku lekarza.

3. Negatywna dynamika lub pojawienie się nowych objawów:

• pogarsza się funkcja lub wrażliwość nóg dziecka;
• krzywizna kręgosłupa lub obwisanie nóg postępów;
• pogarsza się czynność dróg moczowych i / lub jelit;
• pogorszenie wzroku;
• dochodzi do naruszenia połykania, hałaśliwego oddychania, zmiany głosu, epizodów niewydolności oddechowej, drgawek, zeza, osłabienia mięśni twarzy, rąk lub tułowia, zaburzonych ruchów oddechowych klatki piersiowej, zmian mimikrycznych;
• nudności, wymioty rano, bóle głowy, bóle szyi, dolnej części pleców, pośladków, krocza, nóg (jeśli dziecko jest małe, odmowa wykonania jakichkolwiek ruchów może być oznaką bólu);
• zmienia się świadomość, pogarsza się zdolność uczenia się.

Prawie wszystkie przyczyny pogorszenia mogą być traktowane. Jeśli pozostanie bez leczenia, możliwy jest rozwój poważnych, nieodwracalnych konsekwencji.

Najczęstszymi przyczynami są: przerwanie przetoki, napięcie stałego rdzenia kręgowego i, rzadziej, postęp wady rozwojowej Chiari II. Ale inne są możliwe. Dlatego w przypadku negatywnej dynamiki lub pojawienia się tych objawów konieczna jest konsultacja z pediatrą i neurologiem z oddziału neurochirurgicznego.

Uwaga!

Dopóki dziecko nie zostanie poddane operacji wycięcia przepukliny, powinno być umieszczone nie na plecach, ale na brzuchu lub na boku. Dzieci z rozszczepem kręgosłupa często mają zagrażające życiu reakcje na lateks, dlatego ważne jest, aby nie używać lateksowych rękawiczek i wszystkiego, co zawiera lateks podczas szczepień, podczas operacji i innych manipulacji!

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa nie mogą odczuwać uszkodzenia skóry nóg. Dlatego nie pozwalaj dzieciom chodzić boso, nie wkładaj podgrzewaczy ciepłej wody do stóp, a jeśli nosisz obcisłe buty lub szyny, sprawdź, czy nie naciskają. Ponieważ skóra goi się z upośledzoną wrażliwością dłużej niż zwykle.

Autorzy rysunków: Emilia Gavrilova i Alena Gavrina

Szczegółowe informacje na temat usług i cen można uzyskać przez całą dobę, dzwoniąc pod numer +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informacje o lokalizacji naszej kliniki i mapie lokalizacji można znaleźć w sekcji Kontakty.