Chordoma

Chordoma zajmuje tylko 1% w strukturze nowotworów szkieletowych. Guz występuje z prawdopodobieństwem 1-3 przypadków rocznie na 1 000 000 mieszkańców. Występuje głównie u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat. Trudności w diagnozie i leczeniu są związane z lokalizacją i brakiem informacji o pochodzeniu tego nowotworu.

Co to jest akordoma?

Objawy i objawy struniaka

Chordoma (Chordoma) jest rzadkim pierwotnym złośliwym nowotworem kości, który pochodzi z struny grzbietowej. Notohorda to sznur komórkowy lub tymczasowy szkielet obecny w zarodku. Z czasem powstaje kręgosłup, ale u niektórych osób struna grzbietowa pozostaje częściowo. Chordoma rozwija się z jej komórek.

Jest zlokalizowany:

  • w 50% przypadków kręgosłupa kostno-krzyżowego (w szczególności u osób w wieku 40-60 lat);
  • w 35% przypadków w okolicy potylicznej czaszki (u młodych ludzi w wieku od 20 do 40 lat).

Pozostałe 15% przypada na inne części kręgosłupa.

Ten rodzaj onkologii kości charakteryzuje się powolnym wzrostem i byłby uważany za łagodny, gdyby nie negatywny wpływ edukacji na rdzeń kręgowy lub mózg (w zależności od lokalizacji). W miarę wzrostu ściska go, a także lokalne nerwy i naczynia krwionośne. Onkologia podstawy czaszki rozciąga się na jej głębokość, do oczodołu lub do nosogardzieli, wpływając na ich funkcjonalność i prowadząc do różnych powikłań.

Rodzaje struny

Istnieją takie typy złośliwej struny:

  • zwykły lub klasyczny (około 70%). Zwykle ma postać węzła, na zewnątrz otoczonego kapsułą. Wzrost - infiltracja. Komórki - polimorficzne, o różnych rozmiarach. Charakteryzuje się dużą liczbą naczyń znajdujących się w zrębie. Na nacięciu widać, że guz jest klapowany, szarawy lub żółtawy. Istnieją ogniska martwicy i krwotoku. Klasyczna struna ma 3 stopnie zróżnicowania: wysoka, średnia i niska;
  • chondroid (25%). Ma bardziej korzystne perspektywy. Występuje częściej u kobiet. Analiza histologiczna pokazuje strefy chondroidalne o różnych rozmiarach. Ich komórki są wydłużone, z jasną cytoplazmą wakuolacji. Otaczająca tkanka przypomina chrząstkę;
  • odróżnicowane (3-5%). Takie formacje obejmują elementy klasycznego struniaka i złośliwego mięsaka kości lub włóknistego histocytoma. Najszybciej rosnące nowotwory zróżnicowane. Tworzą przerzuty znacznie wcześniej. Są rozmieszczone na regionalnych węzłach chłonnych, a następnie - na płucach, wątrobie i innych narządach.

Przyczyny strunowców

Przyczyny struny są nieznane. Prawdopodobnie na występowanie raka kości mogą mieć wpływ nieprawidłowości genetyczne, a także ekspozycja na promieniowanie.

Możliwe są również czynniki ryzyka:

  • zła ekologia;
  • praca w niebezpiecznej produkcji;
  • efekty chemiczne;
  • złe nawyki (palenie tytoniu, alkoholizm);
  • siedzący tryb życia.

Problemy kręgosłupa zwykle występują na tle intensywnego wysiłku fizycznego, podnoszenia ciężarów lub po urazach.

Objawy i manifestacja struniaka

Makroskopowo guz jest węzłem pokrytym grubą kapsułką - płatkowaną. W przekroju guz o szarawo-białym kolorze, z obecnością centrów martwicy. Mikroskopowo, guz jest polimorficzny, jego komórki mają inny rozmiar i kształt. Przypominają pęcherzyki z małymi jądrami hipochromicznymi i dużymi wakuolami w cytoplazmie.

Pierwsze objawy rdzenia chordoma nie pojawiają się natychmiast, ale dopiero po pewnym czasie. Wynika to z wolnego tempa wzrostu. Chordoma sacrum objawia się w postaci bólu w dolnej części pleców, a uciskanie rdzenia kręgowego prowadzi do wielu dysfunkcji: może to być drętwienie, niedowład mięśni lub porażenie kończyn, nieprawidłowości w narządach miednicy, jelita, zaburzenia seksualne itp.

Objawy struniaka czaszki (nazywane również czaszką) można zauważyć na wczesnych etapach. Ponieważ przestrzeń w tym narządzie jest ograniczona, nawet małe struktury prowadzą do pojawienia się objawów mózgu. Najczęstszym z nich jest ból głowy. Rzadziej występują zaburzenia mowy, wzroku, słuchu, problemy z koordynacją ruchową, utrata odruchów, ataksja, wymuszone ułożenie głowy, chrzęst i ból szyi.

Wraz z porażką nerwów wzrokowych rozwijają się zaburzenia widzenia (zmniejszona ostrość wzroku, utrata części pola widzenia, podwójne widzenie, zez, oczopląs itp.). Jeśli dotyczy to nerwu okoruchowego, możliwe jest odchylenie źrenicy, a jeśli nerw trójdzielny, hipestezja na twarzy jest możliwa. W ciężkich przypadkach występuje tetrapareza i niedowład połowiczy.

Objawy struniaka zależą od lokalizacji i stopnia kompresji mózgu. Częstymi objawami wszystkich nowotworów złośliwych są osłabienie, ciągłe zmęczenie i senność, utrata apetytu i masa ciała. Dla każdego, nawet małego na pierwszy rzut oka, objawów, lepiej jest przetestować w klinice. Wszakże im szybciej rak zostanie wykryty, tym łatwiej go leczyć i tym bardziej korzystne będzie rokowanie.

Diagnoza choroby

Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie zewnętrzne i zbiera dane wywiadu. Aby ujawnić cechy charakterystyczne, należy przejść serię testów neurologicznych (testy koordynacyjne, testy odruchowe, testy czułości itp.). Kombinacja pewnych objawów daje lekarzowi powód do przyjęcia obecności guza w określonym dziale.

Aby potwierdzić diagnozę „struniaka”, użyj takich metod, jak radiografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny.

Pierwszym rodzajem badań, które muszą przejść, aby postawić diagnozę, jest radiografia. Charakterystycznym obrazem dla akordu jest patologicznie całkowite zniszczenie kości. Może wystąpić komponent dodatkowy kości. Przy ekspansywnym wzroście guz prowadzi do wzrostu kości krzyżowej.

W celu uzyskania dokładnych informacji o wielkości i lokalizacji nowotworu stosuje się metody obrazowania rezonansu magnetycznego (CT i MRI). Podstawą CT jest metoda promieniowania rentgenowskiego w różnych projekcjach, z jednoczesnym skanowaniem. Wynik tomografii staje się obrazem 2 lub 3-wymiarowym. CT dostarcza dokładnych danych dotyczących guza, w tym jego gęstości i stopnia inwazji do otaczających tkanek. MRI do obrazowania kości wykorzystuje właściwości magnetycznego rezonansu jądrowego. Jest bardziej odpowiedni do diagnozy guza czaszki, ponieważ pozwala zobaczyć jego związek z mózgiem, naczyniami i nerwami.

Wykonuje się biopsję w celu ustalenia typu histologicznego guza.

Dodatkowe metody diagnostyczne struny podstawy czaszki to:

  • angiografia (badanie naczyń mózgowych);
  • encefalografia (pomiar aktywności mózgu).

Diagnostyka różnicowa struniaka jest wykonywana z chondrosarcoma, ponieważ ich objawy są podobne. Guzy czaszki są podobne do oponiaków. Chordoma różni się od chrzęstniakomięsaka charakterystycznym położeniem w dziale krzyżowo-ogonowym i podstawie czaszki oraz oponiakiem przez rozmyte kontury kości i hiperostozę.

Leczenie akordoma

Głównymi metodami leczenia struny są chirurgia i radioterapia. Odbywają się w specjalistycznych ośrodkach neurochirurgicznych. Najlepsze wyniki daje całkowite usunięcie guza w zdrowej tkance. Resekcja struniaka powoduje trudności z powodu jego położenia w trudno dostępnych i ważnych działach. Najlepsza taktyka operacji chirurgicznych w przypadku raka kości czaszki nie została w pełni ustalona. Niektórzy opowiadają się za dostępem przezczaszkowym podczas operacji (z otwarciem czaszki), inni zalecają ekstradycję. Transoralne i przeznosowe usuwanie struny jest uważane za bardziej łagodne i skuteczne.

Do takich operacji wykorzystuje się sprzęt endoskopowy i sprzęt do neuroobrazowania, co zmniejsza ryzyko powikłań. Ogólnie, śmiertelność po zabiegu wynosi 5%. W rzadkich przypadkach możliwe jest całkowite usunięcie guza, ale nawet częściowe usunięcie struny zmniejsza objawy kompresji mózgu i poprawia stan pacjenta. Możliwe jest przeprowadzenie etapowego leczenia chirurgicznego (kilka operacji w odstępie 2-4 tygodni).

Ponieważ całkowita i sumaryczna operacja jest przeprowadzana w 40-78% przypadków, jest ona uzupełniana o cykl napromieniowania. Radioterapia strunowców ma różne wskaźniki. Z jednej strony ten rodzaj raka uważa się za odporny na tego typu leczenie. Pod napromieniowaniem głowy, generalnie niebezpieczne jest stosowanie dużych dawek, a małe nie będą skuteczne. Z drugiej strony wyniki badań pokazują, że wskaźniki przeżycia u pacjentów, którzy przeszli tylko leczenie chirurgiczne, są niższe niż w połączeniu z radioterapią. Napromienianie pomaga zmniejszyć wielkość resztkowego guza i zapobiec rozwojowi przerzutów. Napromienianie można przepisać przed i po zabiegu.

Tradycyjna radioterapia z akordoma daje bardzo słabe wyniki, dlatego należy preferować stereotaktyczną technikę fotonową. Całkowita całkowita dawka promieniowania powinna wynosić co najmniej 70 Gy.

Leczenie krzyżowo-krzyżowe można wykonać za pomocą radiochirurgii stereotaktycznej (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Polega ona na jednorazowej ekspozycji na wysoką dawkę promieniowania, z którego obumierają komórki nowotworowe. Wiązka pod kontrolą urządzenia CT jest wysyłana bezpośrednio do obszaru dotkniętego chorobą, bez wpływu na zdrową tkankę. Dla takiej operacji nie jest wymagane nacięcie chirurgiczne. Kolejną zaletą jest bezbolesność i niskie prawdopodobieństwo powikłań. Czasami wymagana jest wielokrotna ekspozycja. Skuteczność leczenia nożem gamma jest wyższa niż w przypadku konwencjonalnej resekcji, ale procedura jest kosztowna i niedostępna dla wszystkich.

Warto zauważyć! Nie stosuje się chemioterapii strunowców.

Po terapii pacjent powinien przejść badanie MRI lub CT co 3-6 miesięcy.

Jeśli chodzi o leczenie struniaka, publikacji jest bardzo mało. Jednocześnie badane są przypadki nie więcej niż 100 pacjentów. Ta ilość informacji nie pozwala na stworzenie jednolitego systemu leczenia ludzi z tą patologią. Dlatego w każdym indywidualnym przypadku lekarz wykorzystuje swoje podejście.

Konsekwencje: nawrót i przerzuty

Gospodarstwa domowe rzadko kontynuują wzrost, nawet po leczeniu. Im więcej komórek pozostanie z guza, tym większe prawdopodobieństwo nawrotu. Według statystyk, 25% pacjentów obserwuje postęp choroby. Nawracający rak jest leczony przez wielokrotne usuwanie.

Częstość występowania przerzutów do 40%, a częściej guza z przerzutów sacrum. Przerzuty znajdują się zwykle w płucach, wątrobie i kościach. Rzadko - śledziona, trzustka, pęcherz, skóra. Ten typ nowotworu może przerzuty do węzłów chłonnych, naczyń krwionośnych i dróg płynu mózgowo-rdzeniowego.

W przypadku akordomów czaszkowych rozsiew nie był rzadko obserwowany w trakcie zabiegu chirurgicznego, a przy powtarzających się operacjach wzrasta ryzyko powikłań i śmierci. Powikłania obejmują deficyt neurologiczny, nasilony zespół opuszkowy i zaburzenia psychiczne, uszkodzenie nerwów czaszkowych, wodogłowie, niedokrwienie, zapalenie opon mózgowych, krwiak śródczaszkowy. Zaburzenia neurologiczne w wielu przypadkach są nieodwracalne.

Prognoza życia w strunie

Ze względu na niemożność przeprowadzenia radykalnej operacji, całkowite wyleczenie nie występuje u pacjentów z struniakiem, dlatego prawie wszystkie metody leczenia mają charakter paliatywny. Mimo to średnia wynosi 62% (5-letnie przeżycie) i do 47% (10 lat).

Rokowanie dla struniaków zależy od:

  • jego początkowy rozmiar (wyższy dla małych guzów od 2 do 4 cm);
  • stopień zróżnicowania.

Oczekiwana długość życia w przypadku niskiego stopnia choroby jest najniższa, • lokalizacja. Struna podstawy czaszki ma gorsze rokowanie niż struna kręgosłupa.

Zapobieganie chorobom

W rzeczywistości profilaktyka akordów jest niemożliwa, ponieważ przyczyny choroby nie są dokładnie znane.

Chordoma

Chordoma to rzadki nowotwór, prawdopodobnie pochodzący z pozostałości akordów. Obecnie częściej uważa się go za złośliwego. Występuje w pobliżu kręgosłupa, może znajdować się na dowolnym poziomie, od kości ogonowej do podstawy czaszki. Zazwyczaj rozwija się w części czaszkowo-ogonowej lub potyliczno-podstawnej czaszki. Objawy struniaka są określone przez lokalizację guza i stopień uszkodzenia różnych nerwów. Możliwy ból, niedowład, zaburzenia wrażliwości i zaburzenia narządów miednicy. Diagnoza jest oparta na danych z badania neurologicznego, radiografii, CT, MRI i biopsji. Leczenie - chirurgia, radioterapia.

Chordoma

Chordoma - guz o różnym stopniu złośliwości, przypuszczalnie powstający z embrionalnego prekursora kręgosłupa. Zawsze znajduje się w pobliżu kręgosłupa. Zwykle jest umiejscowiony w obszarze kości krzyżowej lub podstawy czaszki, ale może również wpływać na inne części. Może wystąpić w każdym wieku. Chordoma w okolicy podstawy czaszki jest częściej diagnozowana w wieku 20-40 lat, guzy w części krzyżowej - w wieku 40-60 lat. Mężczyźni cierpią dwa razy częściej niż kobiety. Przyczyny i czynniki predysponujące do prawdopodobieństwa rozwoju procesu onkologicznego pozostają niejasne. Częstość występowania choroby wynosi 1-3 nowych przypadków struniaka na rok na 1 milion populacji. Zabieg przeprowadzają specjaliści z dziedziny onkologii, neurologii i wertebrologii.

Patologiczna anatomia struniaka

Problem złośliwości guza pozostaje kontrowersyjny. Niektórzy badacze rozróżniają łagodne i złośliwe formy chordo, inni uważają takie nowotwory za stosunkowo łagodne z powodu ich powolnego wzrostu i rzadkich przerzutów. Jednak ze względu na dużą skłonność do nawrotów i dużą liczbę niepożądanych wyników, współcześni specjaliści uważają, że struniak jest procesem złośliwym.

Chordoma to miękki pojedynczy węzeł, pokryty dobrze zdefiniowaną kapsułką. W przypadku złośliwego przebiegu kapsułkowanie jest słabe. Nowotwór ma strukturę klapową, na nacięciu struniak jest półprzezroczysty, jasnoszary, obszary martwicy są widoczne w tkance. Mikroskopia ujawnia polimorfizm komórek. Jądra komórkowe są małe, hiperchromiczne. W komórkach widoczne są duże wakuole. W złośliwych akordomatach wykrywa się anaplazję komórek i nietypowe postacie mitozy.

Objawy struniaka

Objawy zależą od lokalizacji, wielkości i kierunku wzrostu guza. Na obrazie klinicznym pojawiają się zwykle oznaki uszkodzenia niektórych nerwów. Chordoma, umiejscowiona w podstawie czaszki, może rozprzestrzeniać się w rejon tureckiego siodła, wrastać głęboko w czaszkę, w kierunku nosogardzieli lub orbity. Z kompresją przysadki mózgowej mogą wystąpić zaburzenia hormonalne. Charakterystyczne zaburzenia opuszkowe wynikające z porażenia nerwu błędnego, hipoglikalnego i nerwu językowo-gardłowego.

U pacjentów z struniakami podstawy czaszki można wykryć dyzartrię, zaburzenia połykania i zmiany głosu (osłabienie, nos) do afonii. W przypadku wspólnych strunowców obserwuje się zaburzenia rytmu oddechowego i serca z powodu zajęcia ośrodków oddechowych i sercowo-naczyniowych znajdujących się w rdzeniu. Możliwe zaburzenia widzenia spowodowane uciskiem nerwu wzrokowego. W miarę rozprzestrzeniania się procesu można zaobserwować kiełkowanie orbity lub nosogardzieli.

Chordoma sacrum może rozprzestrzeniać się zarówno powierzchownie, jak iw kierunku jamy brzusznej lub małej miednicy. Gdy rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są ściśnięte, pojawia się ból, osłabienie kończyn dolnych, zaburzenia wrażliwości i ruchu, niedowłady i zaburzenia narządów miednicy. Gdy struniak znajduje się w nietypowym miejscu (w okolicy kręgosłupa szyjnego, piersiowego lub lędźwiowego), obserwuje się ból i zaburzenia neurologiczne, odpowiadające poziomowi zmiany.

W przypadku przebiegu złośliwego obserwuje się szybki wzrost nowotworu. Kręgi lub kości czaszki wyrastające z struny, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, wątroby i płuc. W późniejszych etapach ujawnia się wzorzec zatrucia nowotworowego. Pacjenci z struniakiem tracą na wadze i apetycie, odczuwają stałą słabość. Obserwuje się wahania nastroju, zaburzenia depresyjne, niedokrwistość i hipertermię. W przypadku przerzutów do płuc pojawia się duszność i kaszel z krwią, z przerzutami do wątroby - powiększenie wątroby, żółtaczka i wodobrzusze.

Chordoma diagnozy

Diagnoza ujawnia się biorąc pod uwagę historię, dolegliwości pacjenta, dane z badań ogólnych i neurologicznych oraz wyniki badań. Pacjentom z podejrzeniem struniaka przepisuje się radiografię czaszki lub radiografię kręgosłupa krzyżowo-biodrowego (w zależności od lokalizacji guza). Radiogramy pokazują duże obszary niszczenia kości. Czasami w obszarze ubytku kości widać cienkie przegrody dzielące jamę na kilka komór. Gdy struniak znajduje się w obszarze krzyżowym, wykrywany jest wzrost przednio-tylnego rozmiaru kości krzyżowej. Wraz z lokalizacją guza w okolicy czaszki odnotowuje się resorpcję kości klinowej.

W celu dokładniejszego określenia wielkości, struktury i częstości występowania struniaka, przepisuje się CT mózgu, MRI mózgu, CT kręgosłupa i MRI kręgosłupa. Angiografia jest używana do określenia zajęcia naczyń. Ostateczna diagnoza struniaka jest ustalana na podstawie biopsji i późniejszego badania histologicznego próbki tkanki. Materiał jest pobierany pod kontrolą promieniowania rentgenowskiego. Stan regionalnych węzłów chłonnych ocenia się na podstawie danych ultrasonograficznych dotkniętego obszaru. Aby wykryć przerzuty do płuc, wykonuje się prześwietlenia klatki piersiowej i CT płuc, a także wykrywa się wtórne ogniska w wątrobie, tomografię komputerową jamy brzusznej i rezonans magnetyczny wątroby.

Aby ocenić ogólny stan ciała, pacjentom z struniakiem przepisuje się pełną morfologię krwi, badanie moczu i biochemiczne badanie krwi. Podczas przygotowania przedoperacyjnego określa się grupę krwi i czynnik Rh. W obecności somatycznej patologii pacjenta wysyła się do konsultacji z lekarzami o odpowiednim profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrynolog, itp.). Diagnostyka różnicowa struniaka jest prowadzona z nowotworami rdzenia kręgowego i mózgu, chondrosarcoma sakralnego, jak również z nowotworami żeńskich narządów płciowych i raka jelita grubego, rozprzestrzeniając się na region kręgosłupa.

Leczenie i rokowanie dla struniaka

Główną metodą leczenia akordoma jest interwencja chirurgiczna. Ze względu na położenie i wzrost guza, usuwanie radykalne jest możliwe tylko u niewielkiej części pacjentów. Dzięki możliwości radykalnego zabiegu operacyjnego wraz z kapsułką wykonywana jest całkowita resekcja struny. W innych przypadkach wykonywana jest operacja paliatywna. Częściowe wycięcie struniaka może zmniejszyć kompresję struktur nerwowych i znacząco poprawić jakość życia pacjentów.

Radioterapia akordomasów jest nieskuteczna, jednak ze względu na duże trudności techniczne w prowadzeniu operacji ta metoda często staje się niezbędna w procesie terapii paliatywnej. Radioterapia zapewnia zmniejszenie intensywności bólu i zmniejszenie rozmiarów struniaka. Napromienianie odbywa się za pomocą urządzenia rentgenowskiego lub jednostki gamma. Oprócz tradycyjnych metod radioterapii wykorzystuje się chirurgię stereotaktyczną, podczas której wykonuje się ukierunkowany wpływ cienkich wiązek promieni gamma na region struny. Chemioterapia w leczeniu tej patologii nie jest stosowana ze względu na odporność guza na działanie chemioterapii. Ze względu na częste nawroty wielu pacjentów wymagane są powtarzane operacje i kursy radioterapii.

Rokowanie dla struniaków zależy od poziomu złośliwości nowotworu, rozpowszechnienia procesu onkologicznego i sukcesu pierwszej interwencji chirurgicznej. Średnie pięcioletnie przeżycie dla złośliwych postaci struniaka wynosi około 30%, średnia długość życia pacjentów cierpiących na tę patologię waha się od 5 do 10 lat. Nawrót struniaka jest uważany za niekorzystny prognostyczny znak.

Chordoma: Objawy i leczenie

Chordoma - główne objawy:

  • Ból głowy
  • Ból w dole pleców
  • Drętwienie nóg
  • Zawroty głowy
  • Utrata apetytu
  • Koordynacja ruchu
  • Upośledzenie słuchu
  • Złe samopoczucie
  • Niewyraźne widzenie
  • Ból w dotkniętym obszarze
  • Trudności z połykaniem
  • Zaburzenia węchu
  • Problemy z jelitami
  • Zakłócenie przewodu pokarmowego
  • Zaburzenia erekcji
  • Paraliż kończyn
  • Zakłócenie układu moczowo-płciowego
  • Słaba praca strun głosowych

Chordoma odnosi się do łagodnych nowotworów i pojawia się z pozostałości akordu zarodka. Zazwyczaj guz tworzy się u podstawy czaszki (40% przypadków) iw okolicy kości krzyżowej. Dla tego nowotworu, jak również dla innych łagodnych, charakterystyczny jest powolny wzrost. Spośród wszystkich form centralnego układu nerwowego, częstość struniaka - 1%.

Pomimo powolnego rozwoju choroby, może zniszczyć pobliskie tkanki, narządy, kości, a nawet przerzuty. Choroba ta jest bardzo rzadko wykrywana u dzieci, najczęściej osoby z patologią stają się osobami w wieku dojrzałym. U mężczyzn sacrum struny występuje częściej.

Pomimo tego, że histologia odnosi ten nowotwór do łagodnych guzów, często prowadzi to do różnego rodzaju powikłań i niestety, często obserwuje się nawroty choroby. Jednak w naszych czasach lekarze uważają nowotwór za złośliwy właśnie z powodu wysokiego odsetka nawrotów.

Chordoma to miękki pojedynczy guzek, który znajduje się wewnątrz wyraźnej kapsułki. Na przekroju formacja jest w połowie przezroczysta, z szarawym odcieniem, widoczne są obszary martwicy w tkankach, struktura płatowa. Jądra komórek są dość małe. W komórkach wyświetlane są duże wakuole.

Rokowanie po wyleczeniu choroby nie jest stabilne, ponieważ choroba może występować w różnych postaciach. Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób (ICD-10) struniak ma kod C 71.

Etiologia

W tej chwili eksperci nie byli w stanie ustalić przyczyny rozwoju struniaka.

Możliwe przyczyny to:

  • bliski kontakt z substancjami toksycznymi i chemikaliami;
  • siedzący tryb życia;
  • zanieczyszczone środowisko;
  • narażenie na HIV i wirusowe zapalenie wątroby typu B;
  • niezdrowa dieta;
  • złe nawyki, takie jak nikotyna, alkohol i uzależnienie od narkotyków.

Kontakt z krewnymi jako przyczyną rozwoju nie został potwierdzony. Istnieje przypuszczenie, że rozwój patologii jest wywołany ekspozycją na promieniowanie.

Klasyfikacja

Istnieją następujące typy nowotworów złośliwych:

  • często (występuje u 70% pacjentów);
  • chondroid (występuje u 25% pacjentów);
  • odróżnicowane (występuje u 5% pacjentów).

Zwykły ma postać węzła w powłoce kapsułki. Jej komórki mają różne rozmiary, ogromna liczba naczyń jest wyświetlana w zrębie. Na przekroju guz jest zrazikowy, z szarawym odcieniem. W miejscach martwicy pojawia się krwotok.

Zwykły struniak ma 3 stopnie zróżnicowania:

U kobiet częściej obserwuje się strunowę chrzęstną, a podczas badania histologicznego obserwuje się również strefy chondroidalne o różnych rozmiarach. Komórki podłużne, z cytoplazmą o jasnym odcieniu. Tkanka otaczająca guz przypomina strukturę chrząstki.

Zróżnicowany nowotwór jest uważany za najszybciej rosnący, obejmuje elementy normalnego guza i mięsaka złośliwego, szybko rozprzestrzenia przerzuty i atakuje sąsiednie narządy z prędkością błyskawicy.

Również edukacja jest klasyfikowana w zależności od lokalizacji:

  • struniak podstawy czaszki;
  • sacrum;
  • akord rdzenia kręgowego;
  • mózg;
  • nosogardziel.

Określenie rodzaju nowotworu przeprowadza się za pomocą diagnozy.

Symptomatologia

Ze względu na powolny wzrost struniaka, objawy nie pojawiają się natychmiast, ale w zależności od jego wzrostu i uszkodzenia sąsiednich organów. Objawy są różne, w zależności od ciała osoby, w której znajduje się guz.

Objawy struniaka mózgu:

  • bóle głowy, migreny;
  • brak koordynacji ruchów;
  • trudności z połykaniem;
  • zaburzenia widzenia;
  • uszkodzenie słuchu;
  • naruszenie zapachu;
  • zawroty głowy;
  • słaba wydajność strun głosowych.

Objawy akordomu w obszarze kopularno-krzyżowym:

  • naruszenie układu moczowo-płciowego;
  • zaburzenia przewodu pokarmowego;
  • drętwienie kończyn dolnych;
  • ból w miejscu lokalizacji nowotworu.

Objawy rdzenia chordoma:

  • upośledzona erekcja (u mężczyzn);
  • ból lędźwiowy;
  • zaburzenia jelit;
  • paraliż kończyn;

Ogólne objawy w różnych miejscach:

  • brak apetytu;
  • ogólne złe samopoczucie.

W ostatnim stadium choroby nowotwór rozpoczyna przerzuty, co prowadzi do zniszczenia narządów wewnętrznych i tkanki kostnej. Rzadkie przypadki choroby w krytycznym stadium można leczyć, częściej obserwuje się śmierć pacjenta.

Diagnostyka

Specjalista musi koniecznie:

  • znaleźć skargi pacjentów;
  • wziąć anamneza;
  • przeprowadzić dokładne badanie pacjenta.

Dodatkowe badania przepisane przez lekarza w celu potwierdzenia diagnozy:

  • Badanie rentgenowskie - wyraźnie pokazuje miejsca dotknięte guzem;
  • angiografia - określa, czy naczynia są zaangażowane w nowotwór;
  • biopsja - możesz określić strukturę histologiczną guza;
  • USG - opisujące stan lokalnych węzłów chłonnych;
  • tomografia komputerowa - w celu określenia przerzutów;
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego - określa obecność zmiany w wątrobie.

Zgodnie z wynikami diagnozy zostanie ustalona taktyka leczenia.

Leczenie

Z reguły leczenie zachowawcze nie ma wysokiego odsetka skuteczności, dlatego stosuje się następujące terapie:

  • chemioterapia;
  • radioterapia;
  • interwencja chirurgiczna.

Chemioterapia rzadko jest zalecana jako leczenie, ponieważ wzrost nie jest wrażliwy na leki cytotoksyczne. Ta metoda leczenia jest najczęściej przepisywana w przypadkach, gdy guz ma przerzuty. Pacjenci z obecnością guza cierpią na chemioterapię i muszą być zawsze pod nadzorem lekarza.

Interwencja chirurgiczna jest najskuteczniejszą metodą leczenia chordoby, ponieważ całkowite usunięcie guza wraz ze środowiskiem otoczki przyczynia się do powrotu do zdrowia pacjenta. Na podstawie lokalizacji guza leczenie chirurgiczne przeprowadza się metodą tradycyjną lub w formie laparoskopii.

Radioterapia w większości sytuacji jest stosowana jako konsekwencja leczenia chirurgicznego. Jeśli radioterapia zostanie przepisana przed zabiegiem, guz zmniejszy się, a jego stan ustabilizuje się. Jeśli zostanie przepisany w okresie pooperacyjnym, przyczyni się do zniszczenia komórek nowotworowych, co umożliwi jakościowe zapobieganie nawrotom choroby.

Obecnie opracowano najnowsze metody obróbki fal radiowych, które wpływają na powstawanie promieniowania gamma cienką wiązką. „Cyber ​​Knife” i „Novalis” to roboty, urządzenia do terapii stereotaktycznej, które dzięki specjalnie opracowanemu programowi są w stanie niezależnie zoptymalizować dawkę i kąt promieniowania dla każdego pacjenta. Operacje tego rodzaju nie wymagają znieczulenia, ponieważ nie powodują bólu, a ich czas trwania wynosi do 20 minut.

Dalsze rokowanie po wyleczeniu jest niestabilne, ponieważ zależy od stopnia choroby. Jeśli wystąpiła agresywna forma patologii, zaobserwowano do 30% wskaźnik przeżycia wynoszący pięć lat. Jeśli choroba miała łagodniejszą postać, prognoza przewidywanej długości życia po zabiegu wynosi średnio od pięciu do dziesięciu lat. Oczywiście ważne jest również, jak dobrze wykonano operację wycięcia. Konieczne jest zwrócenie się do doświadczonych specjalistów w tej dziedzinie, aby uzyskać najbardziej skuteczne leczenie.

Jeśli uważasz, że masz Hordoma i objawy charakterystyczne dla tej choroby, możesz pomóc lekarzom: terapeucie, onkologowi, chirurgowi.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Lordosis nazywa się krzywizną kręgosłupa szyjnego i lędźwiowego, w którym wybrzuszenie jest skierowane do przodu. Ta cecha anatomiczna może mieć charakter fizjologiczny i patologiczny. Fizjologiczna lordoza jest naturalnym zjawiskiem, które zapewnia pełne działanie całego układu mięśniowo-szkieletowego, a patologiczny jest poważnym zagrożeniem dla zdrowia i wymaga obowiązkowego leczenia.

Zwężenie naczyń jest terminem w medycynie charakteryzującym zwężenie naczyń krwionośnych. Często występuje z powodu rozwoju miażdżycy w jamie tętnic wieńcowych. Tworzenie się tej patologii prowadzi do zamknięcia tętnic, z powodu nagromadzenia płytek, które utrudniają przepływ krwi przez ciało. Niebezpieczeństwo ich powstawania i wzrostu wynika z faktu, że mogą one oderwać się od ścian naczyń krwionośnych i przejść przez układ krążenia, a gdy znajdą się w małym naczyniu, mogą je całkowicie zablokować.

Zapalenie klinowe jest chorobą zapalną błony śluzowej zatoki klinowej, która rozwija się na tle infekcji wirusowej lub bakteryjnej już obecnej w organizmie. Ten typ zapalenia zatok jest dość rzadki, ponieważ jego rozwój wymaga, aby proces zapalny z labiryntu sitowego rozprzestrzenił się na zatokę w kształcie klina (główną). Biorąc pod uwagę cechy anatomiczne struktury, proces ten może zająć dużo czasu.

Chondroma jest łagodnym guzem dojrzałych komórek chrząstki. Formacja ta charakteryzuje się powolnym wzrostem i brakiem poważnych objawów. Pierwsze oznaki chondromy pojawiają się zwykle, gdy formacja jest dość duża i zaczyna wywierać nacisk na otaczające tkanki i naczynia. Jeśli staw znajduje się w pobliżu, obecność guza może prowadzić do naruszenia jego mobilności.

Występ kręgosłupa szyjnego jest złożoną i ciężką patologią, która charakteryzuje się patologicznym występem krążka międzykręgowego. Z reguły choroba postępuje w wyniku procesów degeneracyjno-dystroficznych, które występują w kręgosłupie.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Chordoma

Co to jest Chordoma -

Chordoma (Chordoma) to rzadki guz pochodzący z pozostałości akordu zarodka. Charakterystycznymi miejscami jego rozwoju są podstawy czaszki i obszar sacrum.

Jest to rzadki guz, który występuje z prawdopodobieństwem 1-3 przypadków rocznie na 1 000 000.

Istnieją różne punkty widzenia dotyczące klasyfikacji tego nowotworu: ze względu na powolny wzrost i względną rzadkość występowania przerzutów poza lokalnym obszarem edukacji podstawowej, niektóre źródła nazywają je łagodnymi. Jednak położenie guza ogranicza możliwości jego leczenia i często prowadzi do powikłań, guz jest podatny na wielokrotne nawroty - dlatego coraz częściej w większości źródeł medycznych guz ten klasyfikuje się jako złośliwy.

Co prowokuje / powoduje Chordoma:

Choroba występuje u osób w każdym wieku, jednak częściej u mężczyzn niż u kobiet. Akordomy podstawy czaszki występują częściej u młodych pacjentów, podczas gdy struniory kości krzyżowej występują częściej u osób starszych.

W chwili obecnej nie zidentyfikowano przyczyn tego nowotworu i grup wysokiego ryzyka. Sytuacje, w których przypadki struniaka były zgłaszane wśród bliskich krewnych, są rzadkie, więc ogólnie przyjmuje się, że guz ten nie jest dziedziczny.

Patogeneza (co się dzieje?) Podczas Chordoma:

Makroskopowo guz jest węzłem pokrytym grubą kapsułką - zrazikową, na ciętym szarawo-białym kolorze, z obecnością martwicy.

Mikroskopowo, guz jest polimorficzny, komórki tkanki nowotworowej o różnych rozmiarach i kształtach, częściej przypominają pęcherzyki z małymi jądrami hipochromicznymi i duże wakuole w cytoplazmie.

Objawy Chordoma:

Objawy kliniczne choroby mogą być zróżnicowane, a ich nasilenie i rodzaj zależą głównie od lokalizacji guza. Z reguły klinika jest spowodowana uszkodzeniem nerwów, które pojawia się wraz ze wzrostem guza.

Akordomy wyrastają z kości, ale z powodu ich położenia często wpływają, kompresują lub rozprzestrzeniają się na krytyczne sąsiednie obszary, takie jak nerwy, tętnice i rdzeń kręgowy. Lista oznak i objawów struniaka wymieniona w różnych źródłach medycznych obejmuje:

  • Ból i / lub osłabienie i drętwienie kończyn (ramion, nóg);
  • Trudności w koordynacji ruchowej, zmiany w mobilności;
  • Ból w miejscach powstawania guza;
  • Ból głowy i zawroty głowy;
  • Problemy ze wzrokiem i / lub słyszeniem;
  • Dysfunkcja jelit;
  • Zaburzenia czynności pęcherza;
  • Trudności z połykaniem;
  • Zaburzenia głosu

Diagnoza Chordoma:

Radiologicznie, struniaki charakteryzują się ubytkiem kości, czasem z przegrodą. Potwierdza diagnozę biopsji i późniejsze badanie histologiczne.

Leczenie struny:

Leczenie jest głównie chirurgiczne, konieczne jest całkowite wycięcie guza wraz z kapsułką. Przy niepełnym wycięciu prawdopodobieństwo nawrotu i przerzutów krwiotwórczych jest wysokie. Radioterapia jest nieskuteczna i jest stosowana głównie do celów paliatywnych.

Interwencja chirurgiczna

Obecnie operacja jest głównym leczeniem chordo. Całkowita resekcja (usunięcie całego guza) podczas pierwszej operacji zapewnia najlepsze możliwości długoterminowego monitorowania i regeneracji. Wymagana jest ciężka operacja w celu całkowitego usunięcia guza, co może prowadzić do powikłań lub powodować działania niepożądane.

Celem zabiegu chirurgicznego powinno być usunięcie największej możliwej części guza bez powodowania poważnych uszkodzeń ciała.

Radioterapia

W wielu przypadkach po operacji zaleca się radioterapię, która może poprawić zdolność lokalnego monitorowania i leczenia.

Chemioterapia

Gospodarstwa domowe są zazwyczaj odporne na standardową chemioterapię. W tej chwili nie ma oficjalnie zatwierdzonych leków do leczenia struniaka.

Nawet po zabiegu chirurgicznym i / lub napromienianiu strunowaki mają tendencję do nawrotów w tym samym miejscu lub na obszarach wokół początkowego miejsca edukacji. Wielu pacjentów poddawanych jest wielu operacjom przez kilka lat w celu usunięcia miejscowych nawrotów. Po lokalnym wznowieniu szanse na wyleczenie są znacznie ograniczone.

Ponieważ wynik i rokowanie w dużej mierze zależą od sukcesu pierwszej operacji, przed przystąpieniem do samej operacji bardzo ważne jest skonsultowanie się ze specjalistami doświadczonymi w radzeniu sobie z tą chorobą, którzy mogą pomóc w opracowaniu skoordynowanego planu leczenia pacjentów z struniakiem.

Prognoza

Rokowanie jest warunkowo niekorzystne, w zależności od rodzaju guza, wielkość 5-letniego przeżycia jest różna. Przy agresywnych formach choroby pięcioletnie przeżycie nie przekracza 30%, przy mniej agresywnych formach średnia długość życia wynosi średnio 5-10 lat.

Którzy lekarze powinni być konsultowani, jeśli masz Chordoma:

Czy coś ci przeszkadza? Czy chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje o Chordoma, jego przyczynach, objawach, metodach leczenia i profilaktyce, przebiegu choroby i po niej diecie? Czy potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza - klinika Eurolab jest zawsze do Twojej dyspozycji! Najlepsi lekarze zbadają cię, sprawdzą zewnętrzne objawy i pomogą zidentyfikować chorobę na podstawie objawów, skonsultują się z tobą i zapewnią niezbędną pomoc i diagnozę. Możesz także zadzwonić do lekarza w domu. Klinika Eurolab jest otwarta przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarz kliniki wybierze dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Nasze współrzędne i kierunki są pokazane tutaj. Spójrz bardziej szczegółowo na wszystkie usługi kliniki na jej stronie osobistej.

Jeśli wcześniej przeprowadziłeś jakiekolwiek badania, pamiętaj, aby wziąć ich wyniki na konsultację z lekarzem. Jeśli badania nie zostaną przeprowadzone, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z naszymi kolegami z innych klinik.

Czy ty Musisz być bardzo ostrożny w kwestii ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi na objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Istnieje wiele chorób, które na początku nie przejawiają się w naszym ciele, ale w końcu okazuje się, że niestety są już za późno, aby się wyleczyć. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tak zwane objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnostyce chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy, że będziesz badany przez lekarza kilka razy w roku, aby nie tylko zapobiec strasznej chorobie, ale także zachować zdrowy umysł w ciele i całym ciele.

Jeśli chcesz zadać pytanie lekarzowi - skorzystaj z sekcji konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na pytania i przeczytaj wskazówki dotyczące opieki nad sobą. Jeśli interesują Cię opinie na temat klinik i lekarzy - spróbuj znaleźć potrzebne informacje w sekcji Wszystkie leki. Zarejestruj się również w portalu medycznym Eurolab, aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami na stronie, które zostaną automatycznie wysłane do Ciebie pocztą.

Co to jest akordoma?

Chordoma to rzadki nowotwór, którego źródłem jest pozostała tkanka akordu germinalnego. Częstość diagnozy wynosi 2 przypadki kliniczne na 1 milion populacji. W przypadku tego nowotworu typowymi miejscami formowania są podstawa czaszki i kręgosłupa krzyżowo-lędźwiowego.

W kręgach naukowych do dziś trwają spory dotyczące klasyfikacji tej nozologicznej grupy chorób. Niektórzy eksperci utożsamiają strunę z łagodnym nowotworem ze względu na bardzo powolny wzrost i praktycznie brak przerzutów. Inna grupa onkologów uważa chordomę za raka z powodu niedostępności terapii i częstych nawrotów.

Hordoma - zdjęcie MRI kręgosłupa krzyżowego:

Przyczyny i epidemiologia

Etiologia struniaka pozostaje nieokreślona. Liczne obserwacje naukowe nie wykazały związku genetycznego między członkami rodziny pacjenta z rakiem. Chordoma dotyka głównie mężczyzn w wieku 40-60 lat.

Uszkodzenie struny w okolicy czaszki jest charakterystyczne dla młodych pacjentów, natomiast chromoma kości krzyżowej jest rozpoznawana u osób starszych.

Objawy struniaka

Obraz kliniczny choroby jest dość zróżnicowany. Powstaje w wyniku ściskania zakończeń nerwowych w strefie wzrostu struniaka. Symptomatologia tego nowotworu stopniowo wzrasta ze względu na powolny wzrost guza.

W przypadku akordów czaszkowych typowymi objawami są:

  • częste napady bólu głowy;
  • różnorodność zaburzeń widzenia, które pacjenci zauważyli od wielu lat;
  • zaburzenia funkcji połykania z powodu kiełkowania struniaka w przestrzeni nosogardzieli;
  • dysfunkcja konwersyjna jest obserwowana u niektórych pacjentów.

Gdy guz jest zlokalizowany w kręgosłupie krzyżowo-krzyżowym, pacjenci doświadczają następujących objawów:

  • napadowy ból kręgosłupa;
  • zaburzenia kręgowe polegają na drętwieniu, parestezjach i dysfunkcji kończyn dolnych;
  • kiełkowaniu nowotworu złośliwego w rejonie miednicy często towarzyszą przewlekłe zaburzenia czynności jelit i moczu;
  • Niektórzy pacjenci skarżą się również na brak pociągu seksualnego.

Chordoma diagnozy

Pacjenci z powyższymi objawami poddawani są przede wszystkim badaniu neurologicznemu, którego celem jest ustalenie wstępnej lokalizacji guza. Istotą tej metody jest badanie aktywności odruchów.

Wizualizację ostrości patologicznej uzyskuje się za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Technologie te obejmują skanowanie rentgenowskie kręgosłupa i czaszki warstwa po warstwie. Cyfrowe przetwarzanie wyników badań zapewnia lekarzowi szczegółowy obraz dotkniętego obszaru.

Ustalenie ostatecznej diagnozy jest możliwe tylko na podstawie biopsji. Pobieranie próbek biopsji onkologicznej odbywa się pod kontrolą radiografii. Ostatnim etapem biopsji jest analiza laboratoryjna materiału biologicznego. Wyniki tego badania określają strukturę histologiczną guza i etap procesu nowotworowego.

Chordoma: Jak się dziś traktuje?

W praktyce onkologicznej struna jest traktowana trzema głównymi metodami:

Całkowite wycięcie guza wraz z kapsułką pozwala uzyskać całkowite wyleczenie. Interwencja chirurgiczna, w zależności od lokalizacji guza, przeprowadzana jest w sposób tradycyjny lub laparoskopowy.

W przypadku rozpoznania struniaka czaszki lekarze zalecają zabieg laparoskopowy. Taka operacja pozwala usunąć patologiczne skupienie przy minimalnym urazie. Endoskopowy dostęp do pola operacyjnego jest łatwo tolerowany przez pacjenta i nie wymaga długiego okresu rehabilitacji.

Narażenie na wysoce aktywne promieniowanie rentgenowskie o działaniu przeciwnowotworowym, w większości przypadków, jest stosowane jako uzupełnienie chirurgicznego usunięcia. W okresie przedoperacyjnym radioterapia pomaga ustabilizować i zmniejszyć wielkość guza. Po operacji promieniowanie jonizujące niszczy pozostałe komórki rakowe, co zapewnia zapobieganie nawrotom. Radioterapia jest również stosowana w nieoperacyjnych formach struniaka.

Istnieją innowacyjne technologie leczenia radiologicznego, takie jak CyberKnife i Novalis. Techniki te wpływają na guz za pomocą najlepszych wiązek promieniowania gamma. Urządzenia do terapii stereotaktycznej to kompleks robotyczny, który niezależnie oblicza dawkę promieniowania i kąt promieniowania za pomocą programu komputerowego. Takie operacje nie wymagają znieczulenia i są całkowicie bezbolesne. Średni czas trwania zabiegu zwykle nie przekracza 15-20 minut.

Leki cytotoksyczne na struniak przepisane w wyjątkowych przypadkach. Zgodnie z obserwacjami klinicznymi nowotwór akordowy praktycznie nie jest wrażliwy na chemioterapię. Środki te są zwykle wykorzystywane w obecności zmian przerzutowych.

Prognoza

Guz struniaka ma niekorzystne rokowanie. Według statystyk, przy agresywnej formie przepływu, pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 30%. Średnia długość życia chorych na raka z guzem strunowym wynosi 5-10 lat.

Chordoma ma negatywne rokowanie ze względu na położenie w czaszkowej części kręgosłupa, co tłumaczy się bliskością ważnych ośrodków mózgu. Przedłużenie życia takich pacjentów jest możliwe tylko dzięki terminowej diagnostyce i kompleksowej terapii przeciwnowotworowej. Najwyższe współczynniki przeżycia obserwowano u pacjentów, którzy przeszli kompleksowe leczenie nowotworu za pomocą chirurgicznej i radioterapii.

Chordoma: co to jest?

Chordoma (Chordoma) to rzadka formacja przypominająca guz, która prawdopodobnie powstaje z pozostałości akordów. Ma charakter złośliwy. Guz ten powstaje w pobliżu dowolnej części kręgosłupa - od podstawy do kości ogonowej. Najczęściej struniak powstaje w części krzyżowo-ogonowej lub w okolicy potyliczno-podstawnej czaszki. Symptomatologia choroby zależy od lokalizacji guza i stopnia uszkodzenia niektórych nerwów.

Chordoma może wystąpić u osób w dowolnej kategorii wiekowej. Guz u podstawy czaszki występuje częściej u osób w wieku od 20 do 40 lat, w rejonie krzyżowym - od 40 do 60 lat.

Mężczyźni uzyskują strunę dwukrotnie częściej niż kobiety.

Z jakiego powodu ten rodzaj leku jest tworzony, jest nieznany. Według statystyk roczna zapadalność na struniak wynosi 1-3 przypadków na 1 milion osób.

Rodzaje akordów

Złośliwe akordomy dzielą się na następujące typy:

  • struna zwykła (klasyczna) - jest węzłem pokrytym kapsułą. Charakteryzuje się przenikającym wzrostem. Komórki nowotworowe mają inny kształt i rozmiar. Zrąb zawiera wiele naczyń. Jeśli spojrzysz na klasyczny chordom w sekcji, zobaczysz, że składa się on z plasterków, ma szary lub żółtawy odcień. Ma trzy stopnie zróżnicowania - niski, średni i wysoki, występuje w 70% przypadków;
  • struniak chrzęstny - częściej u kobiet, rokowanie jest korzystniejsze. Komórki nowotworowe są wydłużone, otaczające tkanki są podobne pod względem struktury do chrząstki. Występuje w 25% przypadków;
  • odróżnicowana chondroma - obejmuje elementy strukturalne zwykłej chondromy, mięsaka kości lub włókniakomięsaka. Ten typ nowotworu jest najszybciej rosnącą i podatną na wczesne przerzuty do węzłów chłonnych, wątroby, płuc i innych narządów.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny rozwoju struniaka nie zostały ustalone. Istnieją tylko przypuszczenia, że ​​na powstawanie takich guzów mogą wpływać czynniki genetyczne i promieniowanie.

Czynniki prowokujące rozwój struny brzusznej obejmują również:

  • pasywny styl życia;
  • palenie i nadużywanie alkoholu;
  • prace związane z bezpośrednim kontaktem z niebezpiecznymi substancjami chemicznymi i gazami;
  • zanieczyszczona ekologia.

Obecność problemów z kręgosłupem staje się znana dzięki silnej aktywności fizycznej lub otrzymywaniu obrażeń.

Objawy

Chordoma, uformowana u podstawy czaszki, może wnikać w strefę „tureckiego siodła” i wrastać głęboko w czaszkę do nosogardzieli. W przypadku ucisku na przysadkę mózgową występują zaburzenia hormonalne. Ze zmianami nerwu błędnego, nerwów hipogossal i glossopharyngeal mogą wystąpić zaburzenia opuszkowe.

Objawy wskazujące na akordom podstawy czaszki obejmują również:

  • trudności w połykaniu i zmianie głosu;
  • dyzartria;
  • upośledzone oddychanie i praca mięśnia sercowego;
  • niewyraźne widzenie z powodu kompresji nerwu wzrokowego.

Chordoma sacrum charakteryzuje się następującymi objawami:

  • ból i osłabienie kończyn dolnych w wyniku ściskania rdzenia kręgowego i jego korzeni;
  • naruszenie wrażliwości, zaburzenia ruchowe.

W obecności struniaka w okolicy szyjnej, piersiowej lub lędźwiowej może wystąpić ból w obszarze lokalizacji guza.

Złośliwy akord ma tendencję do szybkiego wzrostu i wyrastania w kręgi lub kości czaszki. Daje przerzuty do węzłów chłonnych i blisko rozmieszczonych narządów. Końcowemu stadium struniaka towarzyszy zatrucie rakiem. Apetyt pacjenta pogarsza się, zmniejsza się waga i pojawia się uczucie przewlekłego osłabienia. Mogą wystąpić częste wahania nastroju, depresja, niedokrwistość. W obecności przerzutów w płucach obserwuje się duszność, kaszel z krwiopluciem, przerzuty nowotworu w wątrobie, żółtaczkę, wodobrzusze i wątrobę.

Chordoma diagnozy

Przede wszystkim lekarz powinien sporządzić ogólny obraz choroby na podstawie danych z historii pacjenta i skarg dotyczących konkretnych objawów. Aby zidentyfikować oznaki choroby, pacjent powinien przejść pewne testy neurologiczne (test odruchowy, koordynacja, czułość itp.). Na podstawie wyników testu lekarz określi rzekome umiejscowienie guza, jeśli w ogóle występuje.

Aby potwierdzić obecność struniaka, skorzystaj z takich metod diagnostycznych, jak prześwietlenie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Promienie rentgenowskie mogą wykryć charakterystykę akordów niszczenia kości. W przypadku choroby istnieje ryzyko powstawania kości. Ekspansywny wzrost guza prowadzi do wzrostu kręgosłupa krzyżowego.

Aby ustalić dokładny rozmiar i lokalizację guza, zastosowano CT i MRI. Badanie CT to badanie rentgenowskie w różnych projekcjach ze skanowaniem stawowym. W wyniku tego badania można uzyskać dwu- lub trójwymiarowy obraz. Umożliwia określenie gęstości wykształcenia i określenie możliwej obecności przerzutów.

Procedura MRI, która opiera się na wykorzystaniu magnetycznego rezonansu jądrowego, jest bardziej odpowiednia do identyfikacji guzów czaszki. Daje możliwość zbadania związku guza z mózgiem, naczyniami krwionośnymi i nerwami.

Aby określić histologiczny charakter nowotworu, stosuje się biopsję.

Oprócz powyższych środków diagnostycznych może służyć angiografia (badanie naczyń mózgowych) i encefalografia (badanie aktywności mózgu).

Leczenie akordoma

Chordoma jest leczona następującymi głównymi metodami:

  1. metoda chirurgiczna. Usunięcie guza wraz z otaczającą kapsułką przyczynia się do całkowitego wyleczenia pacjenta. Z kolei chirurgiczne wycięcie guza odbywa się na dwa sposoby: tradycyjny lub laparoskopowy. Laparoskopia jest zalecana w obecności struniaka czaszki i umożliwia wycięcie guza bez szczególnej szkody dla zdrowia;
  2. radioterapia. Ten sposób leczenia stosuje się głównie jako uzupełnienie zabiegu chirurgicznego lub w obecności nieoperacyjnego guza. Napromieniowanie pozwala zmniejszyć wielkość guza w okresie przedoperacyjnym i zawiesić rozwój komórek patologicznych. Po zabiegu radioterapia może zniszczyć pozostałe nietypowe komórki, co znacznie zmniejsza ryzyko nawrotu.

Nowatorską metodą napromieniowania jest procedura „cyber-noża”, która umożliwia bezbolesne oddziaływanie nowej wiązki promieni jonizujących specjalną wiązką promieni jonizujących w krótkim czasie - od 15 do 20 minut;

  • chemioterapia. Ta metoda terapii jest stosowana dość rzadko, ponieważ guzy strunowalne praktycznie nie są wrażliwe na leki cytotoksyczne. Zasadniczo są one przepisywane w obecności przerzutów.
  • Prognoza dla strunowców

    W związku ze złożoną lokalizacją struniaka wszystkie metody jego leczenia są bardziej paliatywne. Pięcioletnie przeżycie wynosi średnio 62%, dziesięć lat - około 47%.