POWRÓT BIFIDY: występuje już w pierwszym miesiącu rozwoju płodu i obejmuje zarówno patologie zagrażające życiu (przepuklina rdzeniowa, przepuklina szpikowa), jak i względnie bezpieczne wady (tłuszczaki rdzenia kręgowego, diastomatomielię, zatokę skórną, dermoid - rozszczep kręgosłupa okultystyczny)

Obecność wady u noworodka można ocenić na podstawie piętna skóry dizembriogenezy (nadmierne owłosienie, naczyniak krwionośny, porywanie skóry, tłuszczaki podskórne, przebieg przetoki itp.):

Czynniki ryzyka tworzenia SPIN BIFIDA są uważane za niedobór kwasu foliowego, hiperglikemię, hipertermię, niedokrwistość i stosowanie leków przeciwdrgawkowych.

Podczas ciąży SPIN BIFIDA jest wykrywany podczas neurosonografii (US) lub rezonansu magnetycznego (MRI).

Przepuklina kręgosłupa pokryta jest przerzedzonymi oponami mózgowymi, których uszkodzenie obfituje w krwawienie i infekcję.

Najczęściej przepukliny rdzeniowe tworzą się na poziomie kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, ale znajdują się na poziomie obszarów szyjkowych i piersiowych.

Połączenie przepukliny kręgosłupa z wodogłowiem i anomalią Chiari (do 70% przypadków) jest spowodowane naruszeniem formacji struktur tylnego dołu czaszki i komory IV w warunkach dodatkowej przestrzeni CSF - wnęki przepukliny.

Wewnątrzczaszkowe i rdzeniowe przestrzenie płynu mózgowo-rdzeniowego, tworzące jedną całość, w przypadku przepukliny rdzeniowej, tworzą komunikujący się wodogłowie. W tym samym czasie, na tle zaburzeń w tworzeniu płynu mózgowo-rdzeniowego w tylnym dole czaszki (komora IV), następuje „pominięcie” struktur mózgu (móżdżek, pień mózgu) do światła kanału kręgowego (anomalia Chiariego).

W chwili narodzin dziecka z przepukliną rdzeniową bezpośrednim zagrożeniem dla życia jest pęknięcie ściany worka przepuklinowego i zakażenie jego zawartości.

Podczas wykrywania łojotoku natychmiast usuwa się przepuklinę rdzeniową.

Wraz z powikłaniami zakaźnymi, zdekompensowana wodogłowie i anomalia Chiari są głównymi przyczynami wczesnej śmiertelności u dzieci z rozszczepem kręgosłupa.

W 10-15% przypadków, w celu normalizacji objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w pierwszym miesiącu życia dziecka, wykonuje się operację przetaczania alkoholu (ventriculoperitoneostomy).

Należy zauważyć, że po operacji manewrowania alkoholem i eliminacji przepukliny kręgowej podczas ich życia dzieci te poddawane są co najmniej 2x interwencjom mającym na celu skorygowanie układu zastawki.

W rezultacie kompensacja nadmiaru objętości płynu mózgowo-rdzeniowego podczas operacji manewrowania alkoholem, eliminacja przepukliny kręgosłupa odbywa się bez znaczących trudności.

Bólowi pleców często towarzyszą zaburzenia ruchowe i czuciowe, a także dysfunkcja narządów miednicy o różnym nasileniu (porażenie, niedowład, nietrzymanie moczu, zatrzymanie moczu i kał).

W większym stopniu zaburzenia te wynikają z upośledzonego tworzenia rdzenia kręgowego na tym poziomie i nie podlegają korekcie chirurgicznej.

Jednakże pojawienie się nowych objawów (ból, deformacja kręgosłupa) lub zwiększenie istniejących objawów może być spowodowane unieruchomieniem rdzenia kręgowego. W takim przypadku może być wymagana operacja w celu wyeliminowania fiksacji.

SPIN BIFIDE occulta (ukryta forma) - patrz poniżej

Dodaj komentarz Anuluj odpowiedź

Musisz być zalogowany, aby opublikować komentarz.

Co to jest bifida grzbietowa, jak leczyć i jak uniknąć tej choroby

Tył bifidy (rozszczep kręgosłupa) jest wrodzoną patologią w rozwoju kręgosłupa i cewy nerwowej. Choroba charakteryzuje się rozszczepieniem nieoprawionych kręgów, brakiem zrostu cewy nerwowej wzdłuż długości rdzenia kręgowego. Choroba Bifida często towarzyszy przepuklinie przepukliny przez ubytek kości.

Opis choroby bifida z powrotem

Choroba jest często zlokalizowana w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, ale może rozwinąć się w dowolnym obszarze kręgosłupa. Im wyższy defekt kręgosłupa, tym trudniejsza i bardziej niebezpieczna choroba.

Choroba Bifida jest nieuleczalna, wymaga interwencji chirurgicznej. Operacja eliminuje przyczynę choroby, ale nie radzi sobie z konsekwencjami. Tył bifidy uszkadza prawie wszystkie układy ciała:

1. Uszkodzenie neurologiczne. Grzbiet dwudzielny prowadzi do niewłaściwego unerwienia pęcherza, jelit, odpowiednio, funkcje tych narządów są zaburzone, powoduje zaburzenia funkcji ruchowych nóg, nawet paraliż. Może również spowodować przerwanie stawów głowy i szyi, co nazywa się zespołem Arnolda-Chiariego, przesunięciem mózgu do kręgu szyjnego. To pociąga za sobą trudności w mowie, zdolność do połykania, rozwój umiejętności motorycznych. W ciężkim przepuklinie oponowo-rdzeniowej wodogłowie (nadmiar płynu w mózgu) występuje w około 75% przypadków. Wyeliminowane tylko przez interwencję chirurgiczną w pierwszych dniach życia.
2. Ortopedia. Istnieje krzywizna kręgu, co powoduje komplikacje w strukturze stawu biodrowego, nóg. Procedury fizjoterapeutyczne pomagają radzić sobie z tymi zaburzeniami, ale na późniejszym etapie.
3. Wady serca.
4. Zaburzenia widzenia.
5. Dysfunkcja układu rozrodczego.

Formy patologii

Istnieją trzy formy tego warunku:

Ukryty Nie ma naruszenia integralności skóry. Szczelina między kręgami może być bardzo mała. Przez długi czas nie można zidentyfikować choroby z powodu braku konkretnych skarg. Tylko niewielka liczba pacjentów może mieć dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, pęcherza moczowego, skoliozy, bólu pleców.

Przyczyny bifidy z powrotem

Do tej pory nie wyjaśniono dokładnych przyczyn wywołujących tę chorobę. Jednak naukowcy zidentyfikowali szereg czynników ryzyka, które przyczyniają się do rozwoju patologii. Oto niektóre z czynników:

Defekt rozwoju cewy nerwowej. W trzecim tygodniu rozwoju embrionalnego zaczynają tworzyć się układ nerwowy i cewa nerwowa. Patologia pleców bifida rozwija się z naruszeniem tego procesu. Rura neuronowa pozostaje słabo rozwinięta. W rezultacie defekt cewy nerwowej powoduje rozszczepienie kręgu.

Przyczyny bifidy pleców

Diagnostyka

Współczesna medycyna diagnozuje wadę rozwoju cewy nerwowej we wczesnych stadiach. W tym celu podejmowane są środki mające na celu regularne kontrolowanie i monitorowanie kobiet w ciąży. Stosowane są następujące metody diagnostyczne:

Badanie krwi na obecność alfa-fetoproteiny (prymitywne białko). Przeprowadza się go w okresie 16-18 tygodni ciąży. Zwiększone stężenie tego białka we krwi wskazuje na ryzyko wystąpienia skazy. Owoce produkują to białko w małych ilościach. Poziom białka wzrasta z naruszeniem powstawania układu nerwowego. W tej analizie konieczne jest wykluczenie wariantu ciąży mnogiej i dokładnego czasu trwania ciąży.

Zabieg na plecy Bifida

U dorosłych leczenie chirurgiczne przeprowadza się tylko z objawami powikłań. Promienie rentgenowskie i rezonans magnetyczny ujawniają defekt kręgosłupa, którego pacjent może nie być świadomy. Jeśli postawiono diagnozę, należy podjąć środki w celu zmniejszenia ryzyka urazu kręgosłupa w tym obszarze.

Jeśli tył bifidy zostanie znaleziony podczas ciąży, poród przechodzi przez cesarskie cięcie, aby zapobiec uszkodzeniu rdzenia kręgowego dziecka w wyniku przejścia przez kanał rodny.

W przypadku otwartej postaci rozszczepu kręgosłupa u noworodka operacja jest wykonywana w ciągu 24 godzin, aby uniknąć zakażenia w przyszłości. Ta operacja ostrożnie usuwa worek przepuklinowy, zamykając światło, starając się nie uszkodzić rdzenia kręgowego. Operacja eliminuje rozległe uszkodzenia rdzenia kręgowego i wybrzuszenia przepuklinowego, ale nie oszczędza przed innymi uszkodzeniami układu nerwowego.

Zaleca się leczenie wspomagające i rehabilitację po zabiegu:

• fizjoterapia
• w gorsecie
• specjalne ortezy
• ćwiczenia terapeutyczne

Zapobieganie

Istnieje kilka opcji, aby uniknąć i zmniejszyć ryzyko rozwoju tej wady u dzieci:

1. Głównym skutecznym środkiem zapobiegawczym jest planowanie ciąży. Pomoże to na czas zidentyfikować i wyeliminować czynniki ryzyka dla zdrowia dziecka.
2. Biorąc kwas foliowy. Zgodnie ze standardami europejskimi zaleca się picie kwasu foliowego 3 miesiące przed poczęciem i 3 miesiące w czasie ciąży. Osoby zagrożone są ściśle przestrzegane. Lekarz indywidualnie przepisuje żądaną dawkę kwasu foliowego, ponieważ dawka jest również niedopuszczalna, a także brak.
3. Konieczne jest badanie co miesiąc przez położnika-ginekologa podczas ciąży.

Oprócz przyjmowania suplementów kwasu foliowego (Foliber, Folacin), musisz jeść pokarmy zawierające tę witaminę:

• rośliny strączkowe: fasola, groch, zielony groszek, soczewica, orzeszki ziemne, orzechy włoskie
• ciemnozielone warzywa: szpinak, pietruszka, zielona sałatka, szparagi, brokuły
• cytrusy, truskawki, maliny, czarna porzeczka
• kukurydza, brukselka, seler, winogrona, figi

Back bifida

Tył bifidy jest poważną nieuleczalną wrodzoną anomalią. W przypadku tej choroby połączenia kręgowe nie są w pełni uformowane, tył mózgu nie osiągnął pełnego rozwoju, cewa nerwowa nie jest zamknięta. Jaka jest prognoza takiego kursu i jak poprawić stan pacjenta, okaże się.

Co to jest bifida pleców?

Rozszczep kręgosłupa nie jest podatny na leczenie, stan musi trwać przez całe życie. Otwarta patologia cewy nerwowej ma bezpośredni wpływ na układ nerwowy, tworzenie układu mięśniowego i funkcje motoryczne. Sytuacja jest trudna, ponieważ od urodzenia iw procesie wzrostu wybiera się gorset dla dziecka, aby zapewnić jak największą aktywność fizyczną lub maksymalnie ułatwić poruszanie się na wózku inwalidzkim.

Zakres choroby

Podział kręgów obserwuje się najczęściej w połączeniach ciał segmentów L5 i S1 i postępuje w postaci umiarkowanej i ciężkiej.

Z umiarkowanym nasileniem kręgów. Ich funkcja zostaje utracona, ale rdzeń kręgowy jest albo nienaruszony, albo lekko uszkodzony. Po operacji istnieje szansa na przywrócenie utraconych funkcji mózgu.

W ciężkich przypadkach wszystkie działania koncentrują się na łagodzeniu objawów i kontrolowaniu funkcjonowania narządów. Nie możesz liczyć na pełne wyzdrowienie.

Tył bifido może przebiegać w trzech etapach:

Jest to najprostsza forma patologii, która nie może być wizualizowana. Defekt w obszarze lędźwiowo-krzyżowym określa się wyłącznie za pomocą prześwietlenia. Rentgen pokazuje cysty i guzy. Ten etap charakteryzuje się brakiem objawów. Niewielkie oznaki patologii pojawiają się u dziecka podczas próby podjęcia pierwszych kroków. Ponadto objawem wskazującym na obecność problemu jest nietrzymanie moczu.

• Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest chorobą, która ustala się natychmiast po urodzeniu dziecka. Przez wadliwy obszar kości pojawia się błona mózgu, która dalej tworzy torebkę z płynem. Skóra pokrywająca występ ma dołeczki, naczyniaki, włosy. Rdzeń kręgowy może być bez deformacji i może mieć małą wadę.
• Lipomeningocele - charakteryzujący się tym, że lipoid lub tkanka tłuszczowa przenika przez błonę rdzeniową, powodując ucisk, zakłóca funkcjonowanie mózgu. Czasami w obszarze patologicznym fragment mózgowo-rdzeniowy jest zastępowany przez tłuszcz lub uszczelnienie tkanki łącznej.

Region lędźwiowy cierpi na uszkodzenia, znajdujące się w pobliżu organy tracą zdolność do normalnego funkcjonowania (pęcherz moczowy, odbytnica).

Najbardziej złożoną anomalią kręgosłupa jest przepuklina szpikowa. W przebiegu choroby błony tylnej części mózgu, sam mózg i procesy nerwowe pojawiają się w miejscu deformacji kości. Najczęściej przepuklina jest otwarta i nie jest przykryta przez skórę. Jeśli dziecko ma szansę na przeżycie, choroba rozwija się z niezdolnością do utrzymania moczu i kału, niedowładem, paraliżem, upośledzeniem umysłowym. Szanse na rozwój wodogłowia są wysokie, co wymaga natychmiastowej interwencji chirurgów.

Niezwłocznie po urodzeniu ważne jest stworzenie takich jałowych warunków dla takich dzieci, ponieważ w większości przypadków noworodki umierają z powodu zakażenia otwartej przestrzeni i nie doczekują operacji.

Powody

W okresie po poczęciu cały łańcuch procesów zachodzi w ciele kobiety. Mózg zarodka i kręgosłupa są uformowane w postaci płytki płaskich komórek, po czym przybierają postać rurki. Dlaczego rozszczepienie cewy nerwowej jest niemożliwe, nie można dokładnie określić, ale fakt, że na tę metamorfozę wpływa cały szereg czynników, jest oczywisty. Są szanse, że są to czynniki dziedziczne, odżywcze i środowiskowe. Najczęściej obserwowane połączenie z następujących powodów:

• Brak witamin z grupy B.
• Wysoka zawartość glukozy we krwi matki w zaniedbanej formie.
• Antybiotykoterapia, leki przeciwdrgawkowe.
• Predyspozycje genetyczne (10% przypadków).
• Wczesna lub późna ciąża.
• Pochodzenie etniczne.
• Bezkrytyczna dieta kobiety w ciąży (przyrost masy ciała).
• Palenie tytoniu i libacje alkoholowe w okresie ciąży.
• Przegrzanie ciała podczas ciąży (kąpiele, nadmiernie gorąca kąpiel).
• Przeniesienie zakaźnych przeziębień w pierwszych trzech miesiącach po poczęciu.
• Warto zauważyć, że pierwsze narodziny są bardziej podatne na ryzyko patologiczne.

Objawy

Objawy rozszczepu kręgosłupa nie są tego samego typu. Forma patologii i stopień nasilenia wpływają na intensywność objawów.

Możliwe objawy po urodzeniu:

• W rejonie krzyżowo-lędźwiowym może występować małe znamię, ubytek, mol.
• Zwolnienie w okolicy lędźwiowej.
• Bardziej intensywne wypukłości ze zmianami w skórze, otwartym mózgu pleców i procesach nerwowych.

Złożona postać rozszczepu kręgosłupa pociąga za sobą:

• Paraliż nóg.
• Naruszenie układu moczowego. Nietrzymanie moczu.
• Patologia jelitowa.

Poważniejsze objawy patologii:

• Wodogłowie. Aby znormalizować przepływ płynnego płynu, należy nałożyć bocznik lub przeprowadzić zabieg chirurgiczny przez endoskop.
• Przenoszenie mózgu do górnego kręgu regionu szyjnego. Jednocześnie zaburzony jest odruch połykania, obserwuje się zaburzenia ruchowe nóg i zmiany mowy.
• Problemy natury ortopedycznej (dysplazja, skolioza, kifoza).
• Wczesny rozwój seksualny.
• Niestabilny stan psycho-emocjonalny.
• Nadmierny przyrost masy ciała, otyłość.
• Problemy dermatologiczne.
• Patologie mięśnia sercowego.
• Dysfunkcja aparatu wzrokowego.
• Patologia dróg moczowych.
• Naruszenie rozwoju mięśni mięśniowych pleców.
• Problemy z funkcjonowaniem aparatu oddechowego.

Diagnostyka

Możliwe jest zidentyfikowanie nieprawidłowego rozwoju w okresie embrionalnym. Aby to zrobić, wykonaj następujące metody diagnostyczne:

• Amniocenteza. W procesie manipulowania kobietą do otrzewnej wszczepia się długą igłę. Celem jest dostanie się do worka owodniowego w celu pobrania płynu. Test owodniowy określa obecność otwartego defektu w rurce. Warto zauważyć, że nawet tak wiarygodna analiza może przeoczyć drobne usterki.
• USG. W czasie ciąży rozwój płodu jest ściśle monitorowany. Prenatalne badanie USG ujawnia różne patologie płodu bez większych szkód dla matki i dziecka.
• Pomiędzy 15 a 20 tygodniem badanie krwi alfa-fetoproteiny może być orientacyjne. W ten sposób można zidentyfikować nieprawidłowe zmiany w szkielecie.
• Jeśli po urodzeniu objawy są łagodne lub nieobecne. W diagnostyce różnicowej metodą rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej, prześwietlenia rentgenowskiego można zaobserwować chorobę pleców i rozszczepienie kręgów.

Leczenie

Specyfika choroby Bifida pleców nie leczy choroby. Wszystkie działania lekarzy i krewnych mają na celu złagodzenie objawów, zapobieganie rozwojowi zdarzeń niepożądanych i poprawę jakości życia. Dorośli z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa szczególnie pilnie muszą wyeliminować takie odchylenia, jak patologia układu moczowego i odbytnicy.

Podstawowe zadanie lekarzy:

• Aby ustalić proces oddawania moczu.
• Zatrzymaj dowolne wydalanie kału i moczu.
• Interwencja chirurgiczna w rejonie rozszczepionego kręgu.
• Utrzymuj normalne funkcjonowanie narządów wewnętrznych.
• Zatrzymaj zespoły kręgowe.

Metody terapeutyczne

Piąty kręg jest najbardziej podatny na destrukcyjne procesy, co konsekwentnie prowadzi do dysfunkcji dróg moczowych, spontanicznego wydalania kału, całkowitego unerwienia zwieraczy. Używając sterylnego cewnika, wykonuje się cewnikowanie przewodu moczowo-płciowego, zwieracz jest rozluźniony lub stymulowany w celu przywrócenia odbytnicy.

Metody fizjoterapeutyczne, elektroterapia, blokada nowokainą, blokery adrenergiczne, pod warunkiem celowości pacjenta, pomagają przywrócić funkcję pęcherza moczowego.

Nie wszystkie przypadki rozszczepu kręgosłupa są podatne na takie leczenie, czasami skurcz zwieracza jest nadmierny i wstrzykuje się toksynę botulinową, aby ją rozluźnić. Warto zauważyć, że takie działania prowadzą do zniszczenia włókien, ale interwencja awaryjna w celu wyeliminowania skurczu jest w pełni uzasadniona. W ten sposób można uniknąć poważnych problemów - przedłużone zatrzymywanie moczu może być śmiertelne z powodu zatrucia organizmu toksynami.

Interwencja chirurgiczna

Kiedy bifida wraca w większości przypadków, trudno jest to zrobić bez operacji. Aby zapobiec zatruciu i powikłaniom nerek, nałóż stomię z pęcherza moczowego. Aby stworzyć sztuczny otwór między organem a wyjściem na zewnątrz, wykorzystuje się tkankę wyrostka robaczkowego. To właśnie ta tkanina dobrze się korzeni i nie jest podatna na odrzucenie.

Współczesna medycyna rozwija się i wiele problemów lekarze nauczyli się rozwiązywać za pomocą plastikowych i bioorganicznych implantów. Warto zauważyć, że w ten sposób można wymienić zwieracze i przywrócić zdolność pacjenta do kontrolowania wydalania moczu i kału.

Operacja rdzenia kręgowego jest niebezpieczną procedurą. Główne niebezpieczeństwo, które może czekać, wiąże się z możliwością inwazji bakterii pod membraną.

Implanty są również używane do przywrócenia kręgosłupa. Od zniszczenia krążków międzykręgowych zmieniają się także w protezy.

Po zabiegu okres powrotu do zdrowia jest trudny. Procedury odzyskiwania nie są wygodne i wymagają długiego pobytu w jednej pozycji. Pacjenci wymagają dużej uwagi i komfortu.

Proces rozszczepiania niekoniecznie wpływa na obszar lędźwiowy, czasami patologia jest obserwowana w odcinku piersiowym lub szyjnym. W takich przypadkach nacisk kładzie się na leczenie układu pokarmowego. Pacjent zjada dożylnie. Wynika to z naruszenia ruchliwości jelit i dysfunkcji enzymatycznej części żołądka.

Aby uniknąć niepełnosprawności przez całe życie, konieczne jest zatrzymanie rozwoju stadium zespołu. Takie działania są możliwe dopiero po ustabilizowaniu pacjenta. Interwencja chirurgiczna jest ważnym krokiem w kierunku poprawy jakości życia pacjenta.

Leczenie bifidy pleców możliwe po urodzeniu dziecka. Głównym warunkiem pomyślnego wyniku jest prawidłowa diagnoza okołoporodowa. Po usunięciu dziecka z brzucha matki z cesarskim cięciem, nie powodują one dodatkowych obrażeń rdzenia kręgowego, a także tworzą bardziej sterylne warunki dla wyglądu noworodka z patologią.

W stadiach przepukliny oponowej lub przepukliny szpikowej konieczne jest natychmiastowe wykonanie zabiegu. To zamyka rurkę i utrzymuje nienaruszony szpik kostny. Konieczne jest zrozumienie, że lekarze nie są w stanie przywrócić uszkodzonych nerwów, a nieodwracalność procesów wpłynie na dalszy rozwój.

We współczesnym świecie lekarze nauczyli się zamykać rurkę w łonie matki i wyeliminować wadę kręgów, ale takie techniki nie mają większego zastosowania. Lekarze dokładają starań, aby zachować funkcje układu mięśniowo-szkieletowego, pełną funkcję pęcherza i jelit.

Główne metody terapii pooperacyjnej obejmują: stosowanie ortez, terapię wysiłkową, fizjoterapię, gorsety.

Prognoza

Przewidywania dotyczące patologii kręgosłupa pleców mogą być różne, na co wpływa wiele czynników. Po pierwsze, prognoza zależy od tego, ile rdzenia kręgowego jest zagrożone i ile dodatkowych anomalii towarzyszy procesowi rozwoju.

Jeśli już skomplikowany przebieg mielodysplazji rozwija się z wodogłowiem, patologiami narządów miednicy, deformacjami kości i zniszczeniem powierzchni stawowych, z postępującym niedoborem funkcji mózgu w plecach i upośledzonym krążeniem krwi w kończynach dolnych. Sposób zakończenia terapii zależy od charakteru zaburzenia, terminowości rozpoczętego leczenia, środków zapobiegawczych po zabiegu, mających na celu zapobieganie powikłaniom.

Mówienie o niekorzystnej prognozie może być w miejscu naruszenia w kręgosłupie piersiowym. Gdy kifoza, wodogłowie, początkowe stadia rozwoju wodonercza, dodatkowe wrodzone wady rozwojowe, rokowanie jest niejednoznaczne. Wszystko zależy od kondycji ciała i jakości leczenia. Przy odpowiedniej opiece dzieci mogą czuć się dobrze.

W przypadku zaburzeń czynności nerek i powikłań po pomostowaniu komorowym choroba często prowadzi do śmierci starszych dzieci.

Zapobieganie

Rozszczep kręgosłupa jest straszną patologią, a medycyna naukowa stale szuka rozwiązania problemu. Dokładnie opisz mechanizm działania w celu zapobiegania chorobie nie może nikt lekarza. Jedyną rzeczą, którą lekarz jednomyślnie wymyślił, była potrzeba przyjmowania kwasu foliowego przez kobietę do momentu poczęcia i przez cały pierwszy trymestr. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że to rozwiązanie znacznie zmniejszyło prawdopodobieństwo wad cewy nerwowej u płodu. Dzienna dawka, pozytywnie wpływająca na ciało kobiety i rozwój przyszłego potomstwa, wynosi 400 mg leku.

Kobieta w okresie ciąży powinna zmniejszyć aktywność zawodową w szkodliwych przedmiotach. Odbiór jakiegokolwiek leku przed użyciem należy omówić z wiodącym lekarzem. Najczęściej kobiety odmawiają używania leków z sieci aptecznych, preferując nietradycyjne metody terapii.

Zdrowie przyszłego dziecka zależy od stylu życia prowadzonego przez kobietę. Zwyczaje chorobowe (palenie tytoniu, uzależnienie od alkoholu, środki odurzające), niedbałe podejście do zdrowia (niedotworzone choroby zakaźne) są przyczyną chorób objawiających się u noworodków od pierwszych minut życia. Celem kobiety jest bycie matką i ważne jest, aby pamiętać o tym ze świadomego wieku. Hipotermia, procesy zapalne, choroby przenoszone drogą płciową mogą wpływać na samopoczucie przyszłego potomstwa.

Rozszczep kręgosłupa - rozszczep kręgosłupa

Tył Bifida - rozszczep kręgosłupa - wada kręgosłupa, często połączona z przepukliną błon wystającą z ubytku kości. Często łączy się to również z dysplazją (hipoplazją) rdzenia kręgowego. Ta wada występuje w 3 - 4 tygodniu ciąży. Jest to niepełne zamknięcie cewy nerwowej w niecałkowicie uformowanym rdzeniu kręgowym. Ponadto kręgi powyżej otwartej części rdzenia kręgowego nie są w pełni uformowane.

Częstość rozszczepu kręgosłupa waha się od 1 do 2 na 1000 noworodków. Częstość powtarzanych dostaw z tą wadą wynosi od 6% do 8%, co wskazuje na czynnik genetyczny w rozwoju choroby. Wyższa częstotliwość tej patologii u dzieci urodzonych przez starsze matki. Jednak pomimo tych danych 95% noworodków z rozszczepem kręgosłupa rodzi się z rodziców, którzy nie mieli rozszczepu kręgosłupa. Inne czynniki, takie jak różyczka, grypa, substancje teratogenne - predysponują.

Często Shina bifida, z jej minimalnym nasileniem, jest „przypadkowym odkryciem” na rentgenofammie z pojawieniem się bólu w kręgosłupie lędźwiowym. Ten ból jest związany z przeciążeniem mięśni w okolicy lędźwiowej. Brak złożenia łuku piątego kręgu lędźwiowego (najczęstsza patologia) nieco „osłabia” stabilność tego kręgu w stosunku do kości krzyżowej i czwartego kręgu lędźwiowego. Ale często to odkrycie nie wróży dobrze pacjentowi. Konieczne jest zabezpieczenie dolnej części pleców przed szczytowymi przeciążeniami podczas podnoszenia ładunku i systematyczne wykonywanie ćwiczeń w celu utrzymania normalnego, fizjologicznego napięcia w powierzchownych i głębokich mięśniach okolicy lędźwiowej.

Klasyfikacja rozszczepu kręgosłupa

Lekarze rozróżniają trzy formy rozszczepu kręgosłupa:

Spina bifida occulta. Często ta forma jest nazywana utajoną rozszczepem kręgosłupa, ponieważ w tym przypadku rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są normalne, a także nie ma defektu w plecach. Ta forma charakteryzuje się tylko niewielką wadą lub luką w kręgach tworzących kręgosłup. Często ta forma patologii jest tak umiarkowanie wyrażona, że ​​nie powoduje żadnych obaw. Przy takim takcie pacjenci nie wiedzą nawet o obecności tej wady rozwojowej i uczą się o niej dopiero po prześwietleniu. Najczęściej ta postać rozszczepu kręgosłupa występuje w kręgosłupie lędźwiowo-krzyżowym. U 1 na 1000 pacjentów z tą formą patologii można zauważyć problemy z funkcjonowaniem pęcherza lub jelit, bólem pleców, osłabieniem mięśni nóg i skoliozą.

Meningocele.

Występuje, gdy kości kręgosłupa nie zamykają całkowicie rdzenia kręgowego. W tym samym czasie oponki wybrzuszają się dzięki istniejącej wadzie w postaci worka zawierającego płyn. Ta torebka składa się z trzech warstw: opony twardej, pajęczynówki i piaszy. W większości przypadków rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są normalne lub mają umiarkowaną wadę. Bardzo często „saszetka” opon jest pokryta skórą. Ten stan może wymagać operacji.

Mielomeningocele (rozszczep kręgosłupa).

Ta forma stanowi około 75% wszystkich form rozszczepu kręgosłupa. Jest to najcięższa postać z częścią rdzenia kręgowego (tak zwana przepuklina mózgowa) wychodząca z wady kręgosłupa. W niektórych przypadkach „torba” z rdzeniem kręgowym może być pokryta skórą, w innych przypadkach sama tkanka mózgowa i korzenie nerwowe mogą się wydostać. Stopień zaburzeń neurologicznych jest bezpośrednio związany z lokalizacją i nasileniem defektu rdzenia kręgowego. Gdy rdzeń kręgowy bierze udział w tym procesie, tylko pęcherz i jelita mogą być dotknięte. Cięższe defekty mogą objawiać się porażeniem nóg, wraz z dysfunkcją pęcherza i jelit.

Noworodki z rozszczepem kręgosłupa wymagają leczenia mającego na celu przywrócenie integralności, aby zapobiec późniejszemu urazowi lub infekcji. Neurochirurg następnie umieszcza tkankę z powrotem w kanale kręgowym i zamyka istniejącą wadę. Jeśli chcesz zamknąć duży obszar wady, możesz potrzebować pomocy i chirurga plastycznego. Zazwyczaj takie operacje są pilne i przeprowadzane są w kilka godzin po narodzinach dziecka.

Około 80–90% dzieci z rozszczepem kręgosłupa rozwija wodogłowie. Choroba ta charakteryzuje się nadmierną ilością płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu i / lub w przestrzeniach podpajęczynówkowych. Większość z tych dzieci wymaga chirurgii zastawki. Zasada działania jest następująca: „nadmiar” płynu mózgowo-rdzeniowego za pomocą systemów rurowych i zaworowych jest wprowadzany do naturalnych jam ciała ludzkiego (przetok komorowo-otrzewnowych - do jamy brzusznej, przedsionkowo-komorowej - do prawego przedsionka itp.). po operacji zastawka pacjenta pozostaje na całe życie. To prawda, jednak trzeba będzie go wymienić kilka razy.

Rokowanie u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa

Najczęściej występują małe defekty w tworzeniu tylnego łuku jednego lub dwóch kręgów okolicy lędźwiowej, które objawiają się w nietrzymaniu moczu u dzieci. W tym przypadku, przy odpowiednim podejściu do leczenia, rokowanie jest korzystne, a ta patologia nie będzie miała negatywnego wpływu w przyszłości.

Jeśli dziecko z rozszczepem kręgosłupa ma paraplegię (to znaczy porażenie obu nóg), będzie zmuszone do korzystania z wózka inwalidzkiego. Jeśli w biodrach występują ruchy, dziecko ma duże szanse, może poruszać się za pomocą specjalnych podpór.

Na szczęście pacjenci z rozszczepem kręgosłupa mogą prowadzić aktywny tryb życia z odpowiednią opieką.

Leczenie rozszczepu kręgosłupa

W przypadku niewielkiej wady łuku kręgowego, jak wspomniano powyżej, najważniejszą rzeczą w leczeniu i utrzymaniu normalnego funkcjonowania okolicy lędźwiowej jest zastosowanie ćwiczeń w celu rozciągnięcia mięśni pleców i nie zapomnienia o rutynowych badaniach raz w roku z kręgowcem.

Jeśli dziecko nie ma przeciwwskazań (ciężkie współistniejące deformacje rozwojowe innych narządów lub nieodwracalne zaburzenia neurologiczne), rozszczep kręgosłupa wykonuje operację polegającą na oddzieleniu worka przepuklinowego i jego nóg od otaczających tkanek, otwarciu worka i zbadaniu jego zawartości. W obecności worka przepuklinowego w jamie korzenie rdzenia kręgowego są starannie izolowane, zanurzane w kanale kręgowym, woreczek jest wycinany, a jego resztki są zszywane nad rdzeniem kręgowym. Przerwa w ramionach zamknęła płat powięzi mięśniowej. Operacja uwalnia pacjentów od przepukliny, ale jest mniej korzystna w sensie odwrotnego rozwoju zaburzeń neurologicznych, co jest konsekwencją nieodwracalnych zmian zwyrodnieniowych w rdzeniu kręgowym i jego korzeniach.

Zaufaj pracownikom służby zdrowia!

Centrum vertebrologii dr Vladimirov

Strona jest stale wypełniona informacjami.

Bifida z powrotem u dzieci

Tył Bifidy (łacińska nazwa to rozszczep kręgosłupa) to ciężka wrodzona wada kręgosłupa, w której dochodzi do niepełnego zespolenia łuków kręgowych. W większości przypadków choroba jest połączona z wadami rdzenia kręgowego, z których najczęstszą jest przepuklina rdzeniowa. Grzbiet Bifidy można uznać za genetycznie predysponowaną patologię, ponieważ ta diagnoza u noworodków jest wykrywana w 7,1% obecności tych wad u jednego z rodziców lub najbliższych krewnych. Rokowanie dla rozszczepu kręgosłupa jest korzystne tylko wtedy, gdy niemowlę rozpoczyna się natychmiast po urodzeniu, ale nawet udana operacja pomostowania kręgosłupa nie wyklucza poważnych przyszłych problemów zdrowotnych (w okresie aktywnego wzrostu szkieletu osiowego).

Opis patologii

Grzbiet Bifida jest ciężką wadą prenatalną, w której powstaje szpik kostny i część kręgów znajdujących się powyżej otwartej części przestrzeni kręgosłupa. Efektem jest najczęściej brak lub wyraźna deformacja łuków kręgowych (głównie w obszarze odcinka krzyżowo-lędźwiowego), prowadząca do wypadnięcia rdzenia kręgowego przez centralny kanał kręgowy w postaci przepukliny.

Ta wada kręgosłupa powstaje w trzecim tygodniu ciąży, więc w tym okresie kobieta powinna zwrócić szczególną uwagę na odżywianie, stan emocjonalny i fizyczny, a także utrzymanie wystarczającej ilości kwasu foliowego w diecie, co jest niezbędne do zapobiegania wadom cewy nerwowej, w tym rozszczepem kręgosłupa Bifida).

Lokalizacja patologii rzadko odpowiada za 1-2 kręgi: uszkodzenie obejmuje zwykle od 3 do 6 sąsiadujących kręgów znajdujących się jeden za drugim. Ponad 90% przypadków rozszczepu kręgosłupa występuje w okolicy lędźwiowej i krzyżowej, pozostałe 10% w dolnym odcinku kręgosłupa piersiowego.

Po porodzie choroba może być bezobjawowa przez pewien czas, ale w miarę wzrostu i rozciągnięcia kręgosłupa objawy neurologiczne będą intensywnie określone. Dziecko może cierpieć z powodu bólu w plecach (zwykle tuż poniżej dotkniętego segmentu), parestezji, niedowładu i porażenia nerwowo-mięśniowego.

Podstawą patogenetycznego mechanizmu rozpadu kręgosłupa jest naruszenie procesu neurulacji - jednego z kluczowych etapów ontogenezy (indywidualny rozwój zarodka). Neurulacja to tworzenie się rolek nerwowych, a następnie fuzja do cewy nerwowej.

W zarodku zamknięcie grzbietów nerwowych (płytek) występuje w pięciu etapach.

Etapy neurulacji zarodków

Zgodność z życiem

W ciężkich przypadkach grzbietowi Bifida mogą towarzyszyć dość niebezpieczne nieprawidłowości, które, choć podlegają korekcie, mogą powodować poważne komplikacje, które wymagają regularnej terapii naprawczej i wspomagającej. Te odchylenia obejmują:

zwężenie akweduktu sylvian (zwężenie kanału łączącego komory mózgu i wypełnione istotą szarą);

Wszystkie te choroby i wady charakteryzują się wysokim ryzykiem nagłej śmierci, zwłaszcza jeśli dziecko urodziło się z niską masą ciała, wrodzonymi patologiami autoimmunologicznymi lub innymi poważnymi chorobami (cukrzyca, choroby krwi, różne nowotwory). U dzieci ze zdiagnozowaną rozszczepem kręgosłupa urodzonym z ciąż mnogich ryzyko wystąpienia powikłań jest większe w porównaniu z innymi dziećmi.

Rokowanie przeżycia zależy nie tylko od terminowego wykrycia patologii, wagi dziecka przy urodzeniu i czynnika immunologicznego, ale także od warunków, w których dziecko będzie żyło po wypisaniu ze szpitala. Leczenie choroby wymaga zastosowania metod chirurgicznych, więc na ciężkość i czas trwania okresu rehabilitacji i powrotu do zdrowia mają wpływ czynniki środowiskowe: reżim higieniczny, sytuacja psycho-emocjonalna w rodzinie, rodzaj karmienia itp. W większości przypadków współczynnik przeżycia dzieci z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa wynosi ponad 70%.

To ważne! Najbardziej niebezpiecznym defektem w rozwoju cewy nerwowej w płodzie jest „otwarty kręgosłup” - wada, w której niemowlę rozwija się z wieloma defektami w rozwoju rdzenia kręgowego, nerwów otaczających, błony pajęczynówki i worka opony twardej, które chronią rdzeń kręgowy przed uszkodzeniem. Choroba ta powoduje poważne zaburzenia i zaburzenia neurologiczne, w większości przypadków niezgodne z życiem.

Rozszczep kręgosłupa: gatunek

Rozszczep kręgosłupa u dzieci może występować w trzech postaciach (w zależności od ciężkości).

Rodzaje rozszczepu kręgosłupa

Pomimo faktu, że ukryta forma rozszczepu kręgosłupa jest uważana za najłatwiejszą, może również powodować pewne zaburzenia i konsekwencje w pracy organizmu. Najczęstszym powikłaniem są anomalie skórne w obszarze dotkniętego segmentu, przetoki przetokowe, w rejonie których określa się obszary przebarwione i zwiększony wzrost włosów (włosy zazwyczaj mają ciemny kolor i rosną w pęczkach). Choroba może być także czynnikiem predysponującym do powstawania tłuszczaków (łagodnych guzów tkanki łącznej zlokalizowanych w tłuszczu podskórnym) i nieprawidłowego unieruchomienia rdzenia kręgowego.

To ważne! Jeśli skóra z przepukliną oponowo-rdzeniową nie pokrywa całkowicie przepukliny, istnieje wysokie ryzyko jej pęknięcia i zakażenia tkanek miękkich. Zapalenie opon mózgowych w kontekście infekcji odnosi się do patologii o wysokim ryzyku śmiertelności, dlatego dzieci z tą postacią rozszczepu kręgosłupa muszą być pod stałą kontrolą neonatologów i chirurgów przed leczeniem chirurgicznym.

Przyczyny choroby

Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej na temat struktury ludzkiego kręgosłupa, a także zastanowić się nad jego działami, funkcjami i zapobieganiem chorobom, możesz przeczytać artykuł na ten temat na naszym portalu.

Plecy Bifida u dzieci odnoszą się do wad rozwoju embrionalnego, w których występuje nieprawidłowe wypełnienie i tworzenie cewy nerwowej (przyszły kręgosłup). Jedną z przyczyn chorób w tej grupie lekarzy nazwał brak witaminy B9 (kwas foliowy). Kwas foliowy występuje w dużych ilościach w bułgarskiej papryce, wątrobie dorsza, sałatkach liściastych, zielonych, pomidorach, maśle, dlatego produkty te muszą być obecne w diecie kobiety w ciąży w wystarczających ilościach dziennie.

Jeśli nie zapewnisz odpowiedniego spożycia witaminy B9 z jedzeniem, powinieneś przyjmować tabletki kwasu foliowego (dawka waha się od 400 mg do 1 g dziennie). Ginekolodzy zalecają rozpoczęcie przyjmowania kwasu foliowego 3-6 miesięcy przed planowaną ciążą, i to nie tylko dla kobiety, ale także dla jej partnera. Pozwala to na zmniejszenie o 60% prawdopodobieństwa wystąpienia wad wrodzonych kręgosłupa i innych wad układu mięśniowo-szkieletowego.

Inne przyczyny, które mogą powodować rozszczep kręgosłupa podczas wzrostu płodu (po stronie matki):

• choroby zakaźne matki, przenoszone w czasie ciąży i 2 tygodnie przed poczęciem (odra, syfilis, różyczka, zapalenie wątroby, zapalenie przyusznic);
• kobiety z nadwagą;

Statystyki dotyczące narodzin dzieci z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa pozwalają nam także stwierdzić, że dziewczęta mają o 27% wyższe ryzyko wystąpienia tej wady w porównaniu z dziećmi płci męskiej.

To ważne! Jeśli kobieta jest nadużywana alkoholem przed ciążą, może rozwinąć się makrocytoza. Jest to stan, w którym duża liczba dużych krwinek jest wykrywana we krwi. Takie ciała nazywane są makrocytami. Makrocyty niszczą witaminę B9, więc możesz zaplanować ciążę dopiero po upływie co najmniej 30 dni od ostatniego użycia napojów alkoholowych.

Objawy i cechy kliniczne

W większości przypadków rozszczep kręgosłupa jest dobrze widoczny natychmiast po urodzeniu. Kiedy są ukryte formy z tyłu, mogą nie być oznak przepukliny, ponieważ korzenie nerwowe i rdzeń kręgowy nie są uszkodzone przez łagodny przebieg, ale mimo to dziecko może mieć pośrednie objawy, które są powikłaniem leżącej u podstaw patologii (wady). Mogą to być różne dysplazje (przede wszystkim dysplazja stawu biodrowego), stopa końsko-szpotawa, krzywizna patologiczna kręgosłupa, która nie pozwala noworodkowi długo leżeć na stałych powierzchniach.

Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej na temat leczenia krzywizny kręgosłupa u dzieci, a także przyjrzeć się rodzajom, przyczynom i alternatywnym metodom leczenia, możesz przeczytać artykuł o tym na naszym portalu.

Około 2–3% dzieci w pierwszych miesiącach po urodzeniu ma ogólnoustrojowe uszkodzenia szkieletu mięśniowo-szkieletowego, objawiające się deformacją i zwłóknieniem kończyn, a także regularnymi przykurczami (ograniczenia pasywnych ruchów w stawach). Prawie połowa noworodków z rozszczepem kręgosłupa zaburza czynność pęcherza, co szybko prowadzi do rozwoju ciężkich patologii układu nerkowego, na przykład wodonercza - postępująca ekspansja miedniczek nerkowych i miednicy na tle zaburzeń dysurycznych, której towarzyszy stopniowa atrofia miąższu nerki.

Długotrwałe skutki rozszczepu kręgosłupa w starszym wieku mogą być następujące:

• opóźnienie uczenia się;
• roztargnienie, zmniejszona koncentracja uwagi;
• słaba pamięć;
• wyraził problemy z koniecznością wykonywania operacji arytmetycznych;
• choroby skóry;
• zwiększona skłonność do reakcji alergicznych (zwłaszcza w przypadku produktów lateksowych);
• przewlekłe choroby zakaźne dróg moczowych i przewodu pokarmowego.

Młodzież z plecami bifidy częściej cierpi na zaburzenia depresyjne i nerwicowe, dlatego te dzieci wymagają szczególnej uwagi i, w razie potrzeby, mogą zostać poddane specjalistycznej kontroli przez psychologa lub psychoterapeutę.

Czy możliwe jest zidentyfikowanie patologii przed narodzinami dziecka?

Wczesne rozpoznanie patologii rozwojowych umożliwia identyfikację ewentualnych wad i wad we wczesnych stadiach ciąży, co pozwala na bardziej produktywne rozwiązanie problemu możliwości dalszego zachowania i ciąży płodu. Do tej pory istnieje kilka metod diagnozy prenatalnej (przed porodem), różniących się bezpieczeństwem i wiarygodnością uzyskanych wyników.

Diagnoza rozszczepu kręgosłupa w okresie prenatalnym

W razie potrzeby lekarz może zalecić dodatkową diagnostykę laboratoryjną w celu określenia poziomu estrogenu, hCG i estriolu.

Leczenie i rokowanie

Leczenie rozszczepem kręgosłupa daje najlepsze rezultaty, jeśli zostanie przeprowadzone w ciągu 3 dni od momentu narodzin dziecka. Jeśli w czasie ekstrakcji płodu z kanału rodnego znajduje się przepuklina występująca z tyłu, obszar wokół niego jest natychmiast leczony środkami antyseptycznymi, a sama przepuklina jest pokryta sterylną tkaniną, aby zminimalizować ryzyko zakażenia.

W profilaktyce zapalenia opon mózgowych i innych poważnych chorób zakaźnych prowadzi się antybiotykoterapię penicylinami, cefalosporynami, fluorochinolonami lub makrolidami. Stosowanie antybiotyków tetracyklinowych daje słaby efekt terapeutyczny w tej patologii, dlatego leki z tej grupy są przepisywane tylko w połączeniu z innymi lekami.

Leczenie rozszczepu kręgosłupa u dzieci wykonuje się chirurgicznie. Neurolog chirurg lub neurochirurg dziecięcy ustawia rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe w przestrzeni kręgosłupa i pokrywa je oponami mózgowymi. W przypadku nadmiernego wydzielania płynu mózgowo-rdzeniowego wskazane jest przetaczanie, które jest zwykle wydalane do jamy brzusznej. W przypadku dużych rozmiarów lub rozległej lokalizacji wady, chirurdzy plastyczni są również zaangażowani w leczenie, którego zadaniem jest skorygowanie skóry i skorygowanie zamknięcia wady.

Terapia pomocnicza, prowadzona w ramach świadczenia rutynowej opieki medycznej nad dziećmi z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa, może również obejmować:

• przetaczanie komór mózgu (z wodogłowiem);
• antybiotykoterapia w zakażeniach dróg moczowych;
• nakładanie opatrunków gipsowych, gorsetów, opon i bandaży w identyfikacji patologii ortopedycznych (na przykład podwichnięcie stawu biodrowego).

Długość pobytu w szpitalu po zabiegu może wynosić od 2 do 8 tygodni. W tym okresie lekarz nie tylko kontroluje gojenie się rany i ogólny stan dziecka, ale także ocenia stopień zaburzeń neurologicznych (niedowład, skurcze mięśni, paraliż, drgawki itp.).

Zwróć uwagę! Przed operacją przedstawiciele służb społecznych mogą rozmawiać z rodzicami dziecka. Konieczne jest zrozumienie gotowości rodziców do zapewnienia niezbędnej opieki pooperacyjnej, która wymaga dużej siły moralnej i fizycznej.

Leczenie przed dostawą

Leczenie prenatalne rozszczepu kręgosłupa jest ostatnio stosowane w szpitalach. Do tej pory nie ma wystarczających dowodów na skuteczność terapii wewnątrzmacicznej. Wielu neurochirurgów zakwestionowało możliwość zastosowania tej metody, ponieważ wiąże się ona z pewnym ryzykiem, w tym:

• nagłe przerwanie ciąży;
• bliznowacenie macicy;
• przedwczesny początek porodu;
• negatywne konsekwencje dla matki i płodu związane ze stosowaniem znieczulenia ogólnego.

Zwróć uwagę! Narażenie zdrowia kobiety i dziecka na dodatkowe ryzyko jest również niepraktyczne ze względu na fakt, że w 40% przypadków operacja musi być powtórzona po urodzeniu dziecka, aby zainstalować zastawkę i skorygować skutki wodogłowia.

Wideo - rozszczep kręgosłupa: operacja wewnątrzmaciczna

Grzbiet Bifida to ciężka wrodzona wada układu mięśniowo-szkieletowego, która, chociaż może być naprawiona, może powodować poważne komplikacje (w tym niepełnosprawność). Zapobieganie tej chorobie należy przeprowadzać na etapie planowania ciąży i polegać na prawidłowym, zrównoważonym żywieniu i utrzymaniu zdrowego stylu życia. Jeśli badanie przesiewowe w okresie prenatalnym wykazało wysokie prawdopodobieństwo wad cewy nerwowej, zgodnie z zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia, komisja lekarska może zalecić kobiecie sztuczne aborcje (problem ten jest rozwiązywany indywidualnie w każdym przypadku).

Back bifida

Ciężkie wrodzone patologie kręgosłupa i rdzenia kręgowego obejmują raczej rzadką chorobę zwaną Bifida. Choroba ta jest wadą cewy nerwowej, objawiającą się jej niepełnym zamknięciem podczas rozwoju płodu. Choroba charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem tkanek kręgosłupa, rdzenia kręgowego i otaczających nerwów. Ta choroba jest nieuleczalna, diagnoza jest na całe życie, a wielu pacjentów pozostaje niepełnosprawnych.

Rozszczep kręgosłupa, ponieważ choroba jest nazywana inaczej, ma negatywny wpływ na cały układ mięśniowo-szkieletowy, układ nerwowo-mięśniowy i mózg. W ciężkich przypadkach prowadzi to do poważnej niepełnosprawności, a czasem do całkowitego paraliżu pacjenta.

Leczenie choroby może jedynie spowolnić uszkodzenie nerwów i rdzenia kręgowego, a także przywrócić aktywność ruchową. Ale nawet operacja nie leczy całkowicie patologii, ponieważ niemożliwe jest przywrócenie funkcji uszkodzonych tkanek kręgosłupa.

Co to jest bifida grzbietowa

Choroba jest dość rzadka - występuje w jednym przypadku 1-1,5 tys. Noworodków. Patologia charakteryzuje się niepełnym zamknięciem cewy nerwowej, niedorozwojem rdzenia kręgowego i kilku kręgów oraz występowaniem przepukliny rdzeniowej. Rozszczep kręgosłupa można zaobserwować na całej jego długości, ale u 80% pacjentów patologię obserwuje się w okolicy lędźwiowej, najczęściej na poziomie kręgu S1.

W XVII wieku opisywano taką chorobę, charakteryzującą się guzowatym występem na kręgosłupie. To właśnie ten stan nazywano grzbietem Bifida, zdjęcie można znaleźć we wszystkich medycznych książkach referencyjnych. Dopiero pod koniec XIX wieku odkryto, że patologia może przebiegać w formie ukrytej, bez przepukliny.

Powody

Naukowcy wciąż nie do końca zrozumieli, dlaczego czasami rodzi się dziecko z rozszczepem kręgosłupa. Najprawdopodobniej patologia rozwija się w wyniku wspólnego wpływu na płód genetycznych i zewnętrznych czynników negatywnych. Dlatego możemy rozróżnić następujące przyczyny choroby:

• predyspozycja dziedziczna - w rodzinach, w których wystąpiła taka patologia, istnieje 10% szans na jej rozwój u dziecka;
• niedobór kwasu foliowego w ciele kobiety ciężarnej prowadzi do nieprawidłowego tworzenia tkanki nerwowej;
• cukrzyca powoduje chorobę, jeśli matka ma podwyższony poziom glukozy w pierwszym trymestrze ciąży;
• wiek matki po 40 latach zwiększa prawdopodobieństwo mutacji genetycznych;
• przyjmowanie niektórych leków, zwłaszcza antybiotyków lub leków przeciwdrgawkowych;
• picie alkoholu lub palenie;
• infekcje wirusowe, przenoszone we wczesnej ciąży - różyczka, grypa;
• otyłość lub zaburzenia metaboliczne;
• wpływ na organizm kobiety wysokich temperatur w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład podczas wizyty w wannie lub saunie.

Klasyfikacja

Rozszczep kręgosłupa występuje z występem rdzenia kręgowego o różnym nasileniu lub w postaci utajonej. Co więcej, luka może znajdować się na poziomie trzonów kręgów - tak zwana tylna Bifida przednia. Jeśli łuki kręgowe są podzielone, patologia ta nazywana jest tylną Bifida tylną. Najczęściej dziura w kręgosłupie jest zamknięta przez skórę, ale zdarzają się przypadki całkowitego rozszczepienia, gdy rdzeń kręgowy jest otwarty i istnieje ryzyko infekcji i dalszych uszkodzeń.

W zależności od ciężkości wady istnieją trzy rodzaje chorób. W łagodnej postaci pacjent przez długi czas może nie zauważyć żadnych objawów, aw cięższym przebiegu możliwa jest całkowita niepełnosprawność, a nawet śmierć po urodzeniu. Dlatego przy diagnozie bardzo ważne jest określenie formy patologii.

• Najlżejszym przebiegiem choroby jest tył okultyzmu Bifid. Taka ukryta rozszczep kręgosłupa może się nie ujawnić. Występują patologie kręgowe, ale nie ma uszkodzeń rdzenia kręgowego ani korzeni nerwowych. Zmiany w skórze również nie są zauważalne.
• Najczęstsza patologia o umiarkowanym nasileniu - meningocele. Jest to torbielowata formacja, która wybrzusza się poza rdzeniem kręgowym. Korzeń miodu i korzenie nerwu wystają przez nieosłonięty kanał kręgowy. W większości przypadków ta anomalia wymaga leczenia chirurgicznego.
• Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest najcięższą postacią choroby. Wraz z nią kanał kręgowy jest całkowicie otwarty, czasem nawet skóra w tym miejscu jest słabo rozwinięta. Torbiel, która wybrzusza się przez tę szczelinę, zawiera nie tylko nerwy, ale także część rdzenia kręgowego. Nawet po leczeniu chirurgicznym tą formą patologii pacjent staje w obliczu niepełnosprawności z powodu uszkodzenia korzeni nerwowych.

Objawy

Pierwsze oznaki choroby można zaobserwować po narodzinach dziecka. Ale stopień ich ciężkości zależy od ciężkości choroby. Objawy zewnętrzne różnią się w zależności od formy patologii:

• z ukrytym rozszczepieniem, najczęściej nie ma zauważalnych objawów, na poziomie kręgosłupa lędźwiowego może być mała plamka lub ubytek;
• meningocele pokazuje torbielowaty występ w postaci worka płynu;
• Przepuklina oponowo-rdzeniowa charakteryzuje się otwartą jamą, przez którą wystaje rdzeń kręgowy i nerwy.

Ponadto, w wyniku ściskania korzeni nerwowych, rozwijają się inne objawy. Najczęściej jest to uszkodzenie kończyn dolnych w postaci niedowładu lub porażenia, dysfunkcji pęcherza i jelit, skrzywienia kręgosłupa, bólu pleców i nóg. Ich nasilenie zależy od ciężkości choroby. U niektórych pacjentów pojawiają się tylko w wieku dorosłym i nie zakłócają normalnego życia.

Najlżejsza postać rozszczepu kręgosłupa zwykle występuje w obszarze lędźwiowo-krzyżowym na poziomie kręgu L5. U 75% pacjentów patologię można zaobserwować poprzez obecność włochatości na kręgosłupie, znamię, zaczerwienienie skóry lub dołeczki, które są omacane po omacaniu. Ale w większości przypadków patologia występuje wraz z wiekiem, gdy pojawiają się oznaki uszkodzenia zakończeń nerwowych, które kontrolują pracę jelit i pęcherza moczowego, a także osłabienie mięśni nóg. Głównym objawem tej postaci choroby jest nietrzymanie moczu. Występują również bóle pleców, rozwija się skolioza.

Meninotsele i przepuklina oponowo-rdzeniowa również najczęściej występują w okolicy lędźwiowej. Dlatego objawy neurologiczne objawiają się zmniejszeniem wrażliwości kończyn dolnych i pogorszeniem narządów układu moczowo-płciowego. Możliwe naruszenia narządów miednicy, upośledzenie umysłowe i niezdolność do nauki, wodogłowie. Jeśli wystąpi wypukłość powyżej segmentu C1, możliwy jest całkowity paraliż dolnej połowy ciała. Częstymi objawami tych form patologii są również niedorozwój kończyn dolnych, zmniejszona wrażliwość, nietrzymanie moczu i kału.

Diagnostyka

Grzbiet Bifida jest chorobą wrodzoną, często spowodowaną predyspozycją genetyczną. Dlatego diagnozę można postawić nawet podczas ciąży. Cewa nerwowa płodu zazwyczaj zamyka się pod koniec pierwszego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego. A przy zwykłych pomiarach diagnostycznych możliwe jest wykrycie obecności choroby w tym czasie.

Wadą diagnostyki prenatalnej jest jednak to, że nie jest w stanie określić rodzaju patologii. Mianowicie ważne jest zapobieganie komplikacjom. Dlatego wszystkim kobietom w ciąży, u których podejrzewa się rozwój wady kręgosłupa u dziecka, zaleca się cięcie cesarskie. W takim przypadku możliwe jest zapobieganie uszkodzeniu rdzenia kręgowego w przypadku otwartego dekoltu, a także, jeśli to konieczne, natychmiastowe wykonanie operacji zamknięcia. Jeśli podejrzewasz ciężką rozszczep kręgosłupa, zalecana może być aborcja, ponieważ przepuklina oponowo-rdzeniowa w większości przypadków prowadzi do poważnej niepełnosprawności.

Najczęściej obecność rozszczepu kręgosłupa wykrywa się podczas badania USG kobiety w ciąży. Wymagane są również genetyczne badania krwi, a czasem amniopunkcja - wewnątrzmaciczne przyjmowanie płynów. Pozwala to określić ryzyko rozwoju otwartych deformacji kręgosłupa. Ich możliwość wskazuje na wzrost stężenia alfa-fetoproteiny we krwi kobiet w ciąży i w surowicy owodniowej. Taka wczesna diagnoza patologii pozwala wybrać bezpieczniejszy sposób urodzenia, aby zapobiec uszkodzeniu lub zakażeniu rdzenia kręgowego.

U noworodka tylko ciężkie postacie rozszczepu kręgosłupa z występem worka przepuklinowego mogą być określone przez zewnętrzne objawy. Ostateczna diagnoza jest dokonywana po procedurach diagnostycznych. Potrzeba dodatkowego badania może wskazywać na obecność plamki na plecach, depresji, a także niski ton kończyn dolnych.

Dość często grzbiet Bifida u dorosłych jest diagnozowany tylko podczas zaplanowanych badań lub po udaniu się do lekarza z powodu objawów neurologicznych lub nietrzymania moczu. Obecność wady kręgosłupa jest wykrywana za pomocą MRI, CT lub RTG.

Leczenie

Choroba ta jest uważana za nieuleczalną, nawet przy korzystnym przebiegu następstw na całe życie. Lecz leczenie jest nadal konieczne. Wszystkie środki terapeutyczne powinny mieć na celu zapobieganie uszkodzeniom rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Ważne jest również zachowanie funkcji kończyn i narządów miednicy małej.

W przypadku noworodków meningokele i przepuklina szpikowa pożądane jest przeprowadzenie leczenia chirurgicznego natychmiast po urodzeniu. Operacja zamknie jamę, zachowa funkcję rdzenia kręgowego i zapobiegnie jego dalszemu uszkodzeniu. Jest to szczególnie ważne w przypadku otwartej wnęki, ponieważ w tym przypadku istnieje wysokie ryzyko zakażenia, które doprowadzi do śmierci. Worek przepuklinowy jest wycinany, jeśli w nim znajdują się korzenie rdzenia kręgowego, zostają zanurzone w kanale kręgowym. Otwór jest następnie zamykany płatami skóry i zszywany.

Ale operacja nie rozwiązuje wszystkich problemów, to tylko pierwszy etap leczenia. A jeśli nerwy zostały uszkodzone, nie można ich przywrócić. Dlatego porażenie lub niedowład kończyn, które zaobserwowano po urodzeniu, takie dziecko pozostanie na całe życie.

Ponadto 80% dzieci z rozszczepem kręgosłupa potrzebuje obejścia mózgu, ponieważ rozwija wodogłowie. Konieczne jest zapewnienie wypływu płynu przez bocznik, który jest instalowany na całe życie.

W okresie pooperacyjnym ważne jest przeprowadzenie wszystkich niezbędnych działań rehabilitacyjnych. Od właściwej opieki dla pacjenta zależy, czy może się normalnie poruszać. Chociaż w ciężkich przypadkach pacjenci najczęściej wymagają wózka inwalidzkiego, kul lub specjalnych podpór. Niezbędne jest przygotowanie mięśni do ruchu wkrótce po urodzeniu. Do tego masażu i specjalnej gimnastyki. W łagodnych przypadkach choroby bez przepuklin przepukliny pacjenci mogą prowadzić normalne życie.

U dorosłych operacja jest wskazana tylko wtedy, gdy występują poważne objawy neurologiczne. Zwykle, jeśli mają tę chorobę, postępuje w formie utajonej. Dlatego zaleca się leczenie zachowawcze, aby zapobiec powikłaniom. Może to być ćwiczenie terapeutyczne, masaż, metody fizjoterapii, stosowanie gorsetów ortopedycznych. Bardzo ważne jest wzmocnienie układu odpornościowego, aby zapobiec zakażeniu uszkodzonego rdzenia kręgowego.

Komplikacje

Zazwyczaj tylnemu rozszczepowi kręgosłupa u dzieci w ciężkiej postaci towarzyszą inne patologie rozwojowe. Wynika to z naruszenia struktury kręgosłupa. Najczęściej patologia znajduje odzwierciedlenie w stanie mózgu. Wodogłowie może rozwinąć się z powodu naruszenia wypływu płynu, nieprawidłowości Chiari, w której rdzeń kręgowy przenosi się do górnego kręgu szyjnego i ściska mózg. Wszystko to prowadzi do poważnego uszkodzenia układu nerwowego. Możliwe naruszenie funkcji połykania lub mowy, zmniejszenie siły mięśni kończyn górnych, upośledzenie umysłowe. Ponadto dziecko może urodzić się z niedorozwojem dysplazji rdzenia kręgowego lub biodra.

Rozszczep kręgosłupa jest poważną patologią, która wpływa na stan całego organizmu. Nawet jeśli po urodzeniu wada nie jest bardzo zauważalna, w przyszłości dorośli i dzieci będą mieli konsekwencje o różnym stopniu nasilenia:

• poważne naruszenia postawy, najczęściej - skolioza;
• stopy końsko-szpotawe, płaskie stopy i inne deformacje kończyn;
• otyłość;
• zaburzenia serca;
• niewyraźne widzenie;
• patologie układu moczowo-płciowego, na przykład moczenie lub częste infekcje;
• zakłócenia jelit;
• zapalenie opon mózgowych;
• choroby dermatologiczne, alergia na lateks;
• osłabienie mięśni, skurcze;
• słaba pamięć, niska koncentracja uwagi, niezdolność do nauki;
• depresja, nerwica.

Z tego powodu w większości przypadków armia jest przeciwwskazana u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa. Służba wojskowa jest możliwa tylko przy niewielkim stopniu patologii bez komplikacji i widocznych objawów.

Zapobieganie

Ostatnio wiele uwagi poświęcono zapobieganiu patologiom cewy nerwowej u płodu. Aby to zrobić, w okresie planowania ciąży zaleca się, aby kobieta przeszła badanie i uzyskała poradę od genetyka, lekarza pierwszego kontaktu i ginekologa. Jeśli istnieje duże ryzyko rozwoju wad tkanki nerwowej, należy starać się zapobiegać wpływowi czynników teratogennych na płód w czasie ciąży.

Współczesne badania wykazały, że rozwój patologii cewy nerwowej jest związany z brakiem pewnych pierwiastków śladowych, w szczególności kwasu foliowego. Naukowcy uważają, że dodatkowy przepływ tego pierwiastka śladowego znacznie zmniejsza ryzyko deformacji. Dlatego w wielu krajach zdecydowanie zaleca się kobietom przyjmowanie 400 mg kwasu foliowego codziennie przez trzy miesiące przed poczęciem, a także w pierwszym trymestrze ciąży. Pomaga to zrekompensować jego niedobór i zapewnić prawidłowy rozwój tkanki nerwowej u dziecka.

Kobieta w ciąży powinna być monitorowana przez ginekologa i regularnie badana. Oprócz badań krwi patologię można wykryć za pomocą USG lub MRI. Gdy wykryta zostanie wada rozwoju cewy nerwowej, często zaleca się kobiecie przerwanie ciąży. W końcu istnieje wysokie ryzyko rozwoju ciężkiej postaci choroby - przepukliny szpikowej, która prowadzi do wczesnej niepełnosprawności lub śmierci noworodka.

Mimo że ta patologia kręgosłupa jest rzadka, zaleca się, aby każda kobieta planując dziecko zapobiegała ryzyku jej rozwoju. Aby powstawanie tkanki nerwowej w płodzie przebiegało bez odchyleń, konieczne jest wykluczenie wpływu czynników teratogennych i zapewnienie, że niezbędne pierwiastki śladowe są dostatecznie dostarczane do organizmu. A jeśli patologia zostanie ujawniona po urodzeniu, bardzo ważne jest przeprowadzenie leczenia na czas. Wtedy pacjent ma zdolność skutecznego przystosowania się do normalnego życia.