Rozszczep kręgosłupa u dzieci: co to jest, leczenie, przyczyny, objawy, objawy

Wady wrodzone są niewątpliwie jedną z głównych obaw wszystkich kobiet w ciąży.

Szczególnie niebezpieczne choroby dotykające ośrodkowy układ nerwowy - mózg i rdzeń kręgowy, ponieważ uszkadzają całe ciało i są trudne do leczenia.

Tył bifidy odnosi się konkretnie do takich chorób. Jego nazwa to transkrypcja łacińskiego zwrotu spina bifida - spina bifida.

Nazwa łacińska odzwierciedla charakter patologii - z powodu nieprawidłowego działania w okresie rozwoju embrionalnego kręgi dziecka nie rozwijają się tak, jak powinny. Z powodu niedorozwoju kręgów często wpływa na układ rdzenia kręgowego i układy dużych narządów.

Co to jest?

Obraz przebiegu choroby

Rozszczep kręgosłupa występuje w trzecim tygodniu ciąży. W tym czasie embrion już zakończył tworzenie cewy nerwowej, zaczynają tworzyć się mózg i rdzeń kręgowy, a także najważniejsze narządy i układy narządów.

Tworzenie cewy nerwowej rozpoczyna się od utworzenia rowka nerwowego na zarodku. Następnie krawędzie rowka neuronowego powinny rosnąć razem od góry, aby rowek się zamknął i uformowała się rura nerwowa.

W niektórych przypadkach rowek nie zamyka się całkowicie, co prowadzi do wystąpienia choroby rozszczepu kręgosłupa. Kręgi w obszarze niekompletnego zamknięcia cewy nerwowej również nie mogą prawidłowo się uformować. Mogą być częściowo lub całkowicie podzielone.

Plecy Bifidy rozwijają się u dziecka wciąż w łonie matki

W najlepszym razie kręgi nie będą miały procesów wyrostków kolczystych, w najgorszym przypadku kręgi będą tak słabo rozwinięte, że rdzeń kręgowy będzie wystawał poza kręgosłup. W tym przypadku włókna nerwowe zwykle znajdują się w worku skóry, który wystaje z tyłu noworodka. Anomalia dotyczy zwykle 3-6, rzadziej 1-2 sąsiadujących kręgów.

Obecnie grzbiet bifidy jest często podatny na korektę i leczenie. Chociaż w praktyce jest to bardzo trudny proces, wymagający interwencji chirurgicznej i długotrwałej rehabilitacji.

Klasyfikacja

W zależności od nasilenia występują trzy typy rozszczepu kręgosłupa:

  1. Ukryta rozszczep kręgosłupa lub rozszczep kręgosłupa occulta. W tej postaci choroby ludzki rdzeń kręgowy rozwija się całkowicie normalnie. Objawy można wykryć tylko za pomocą prześwietlenia. Na zdjęciu rentgenowskim może być zauważalne, że niektóre kręgi (najczęściej kręgosłup lędźwiowo-krzyżowy L5-S1) mają pęknięcia lub inne wady. Zasadniczo pacjent nawet nie czuje, że ma jakąś patologię. W bardzo rzadkich przypadkach pacjenci z utajoną rozszczepem kręgosłupa mogą odczuwać ból pleców i nóg z powodu zaburzeń mięśni. Również ta patologia może prowadzić do chorób pęcherza i jelit oraz skoliozy. Prawdopodobieństwo wystąpienia jakichkolwiek objawów zmniejsza czasowe wykrycie utajonego rozszczepu kręgosłupa i użycie specjalnego gorsetu.
  2. Meningocele. Dzięki tej patologii rdzeń kręgowy, który normalnie powinien znajdować się w kanale kręgowym w obrębie kręgosłupa, wykracza poza to. Wynika to z nieprawidłowego rozwoju kręgów - nie zamykają całkowicie kanału kręgowego. U pacjentów z przepukliną oponową na plecach pojawia się worek, w którym zlokalizowane są błony rdzenia kręgowego - twardy, pajęczynówki i miękki. Czasami wypukłości są pokryte skórą na tych muszlach. Najczęściej oparzenie opon mózgowo-rdzeniowych pojawia się w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, ale zdarza się również w odcinku szyjnym i piersiowym. Ta postać rozszczepu kręgosłupa ma umiarkowane nasilenie - rdzeń kręgowy albo nie jest w ogóle uszkodzony, albo powstają wady umiarkowanego zagrożenia.
  3. Mielomeningocele lub spina bifida cystica. Trzy czwarte pacjentów z rozszczepem kręgosłupa cierpi właśnie z tego powodu, najcięższa postać choroby. Istnieje tak zwana przepuklina mózgowa - wypukłość rdzenia kręgowego wraz z rdzeniami kręgowymi poprzez słabo rozwinięte kręgi. Przepuklina może być pokryta skórą, ale czasami nie ma zakrytej tkanki mózgowej. Nasilenie choroby zależy od lokalizacji przepukliny mózgowej - im niższa wada, tym mniej wyraźne objawy. Jeśli przepuklina znajduje się bliżej końca kręgosłupa, choroba może być wyrażona tylko z naruszeniem pęcherza i jelit. Jeśli przepuklina znajduje się wyżej, dodatkowo może rozwinąć się paraliż kończyn dolnych.

Rodzaje rozszczepu kręgosłupa

Kod choroby ICD

W międzynarodowej klasyfikacji chorób rozszczep kręgosłupa ma kod Q05 i znajduje się w sekcji wad wrodzonych. Charakteryzuje się niepełnym zamknięciem kanału kręgowego. Jednocześnie ukryta rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa) znajduje się w klasyfikacji osobno - pod kodem Q76.0.

Częstość występowania choroby

Wyłączając czynniki zewnętrzne, prawdopodobieństwo posiadania dziecka z rozszczepem kręgosłupa wynosi 0,1% -0,2%.

Wideo: „Back Bifida - co to jest?”

Przyczyny rozszczepu kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa)

Tył bifidy jest chorobą klasyfikowaną jako wrodzone wady cewy nerwowej. Cewa nerwowa zaczyna się formować na samym początku ciąży. U niemowląt z rozpoznaniem Bifida nie rozwija się w pełni, co powoduje defekt kości kręgosłupa i kanału kręgowego.

Ciężka bifida pleców

Rozszczep kręgosłupa u dzieci wpływa na układ mięśniowo-szkieletowy. Rozpoznanie pleców Bifidy można znaleźć tylko u 5-7 na 10 000 noworodków, które nie mogą być całkowicie wyleczone u dzieci, mogą być tylko nieznacznie złagodzone.

Ten defekt wyróżnia się rodzajem i ciężkością choroby. Dziecko od urodzenia z łagodną postacią choroby bifida powinno nosić gorset. Stopniowo, wraz ze wzrostem, zmienia się rozmiar gorsetu. Ale jeśli forma choroby jest bardziej dotkliwa, używa się wózka inwalidzkiego. Zabieg spowalnia deformację i może również utrzymać aktywność fizyczną.

Zdarzają się przypadki, gdy rozszczep kręgosłupa rozciąga się na całej długości kręgosłupa i może objawiać się przez wystawienie pewnej części rdzenia kręgowego i otaczającej tkanki nie do wewnątrz, ale na zewnątrz. Około 85% przypadków Bifida można znaleźć w okolicy lędźwiowej i 15% w okolicy szyi i klatki piersiowej. W przypadku łagodnej lub umiarkowanej choroby można zastosować interwencję chirurgiczną. Ta metoda leczenia może tylko przywrócić integralność kręgosłupa.

Niestety, z jego pomocą nie będzie możliwe wyleczenie uszkodzonych nerwów. Im wyższa wada, tym trudniejsze jest uszkodzenie nerwów i układu ruchowego.

Klasyfikacja

We współczesnej medycynie istnieje kilka form patologii kręgosłupa:

  1. Ukryta rozszczep kręgosłupa jest stosunkowo łagodną postacią choroby rozszczepu kręgosłupa. W tym przypadku zmienia się jeden kręg, ale nie ma wybrzuszenia nerwów i rdzenia kręgowego. Podczas porodu dziecko może mieć plamkę lub ubytek w obszarze anomalii. Ta postać rozszczepu może być bezobjawowa. Usterkę można zobaczyć tylko podczas badania.
  2. Meningokele u dzieci - stanowi około jednej trzeciej wszystkich form patologii kręgosłupa. Jest to umiarkowanie ciężka anomalia, w której kanał kręgowy nie jest całkowicie zamknięty, a pia-materia wybucha poza kanałem kręgowym, ale sam rdzeń kręgowy pozostaje nienaruszony. Noworodki z chorobą kręgosłupa Bifida mają normalne funkcje motoryczne, ale istnieje również możliwość niewydolności jelit. Gdy meningocele zalecał operację, celem jest uwolnienie rdzenia kręgowego przez zamknięcie wady.
  3. Lipomeningocele jest również łagodną postacią choroby Bifida. Dzięki temu, tkanka tłuszczowa przyczepiona do rdzenia kręgowego, nerwy nie są poważnie uszkodzone. Ale są problemy z jelitami i układem moczowym.
  4. Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest najczęstszą i ciężką postacią choroby dwudzielnej u dzieci. Kanał kręgowy nie jest całkowicie zamknięty, masa pęczniejąca składa się z opon mózgowych, zdeformowanego rdzenia kręgowego i nerwów. Skóra w tym obszarze jest słabo rozwinięta.

Objawy

Jak manifestuje się bifida pleców

Objawy bifidy pleców różnią się, zależą od formy i zasięgu. Na przykład po urodzeniu:

  • W przypadku ukrytego rozkładu przez znak tej formy dzieci będą miały małe plamki, wgłębienia lub znamię.
  • Gdy meningocele może występować w kształcie worka, który będzie zlokalizowany na plecach kręgosłupa.
  • Kiedy pojawia się przepuklina oponowo-rdzeniowa, pojawia się wypukłość ze zmienioną skórą. Pojawiają się także nerwy i rdzeń kręgowy.
  • W cięższej postaci choroby dwudzielnej u dzieci kończyny dolne mogą być sparaliżowane, pęcherz i jelita są zaburzone.

Oprócz tych objawów pacjenci z rozszczepem kręgosłupa mogą mieć inne nieprawidłowości rozwojowe:

  1. Wodogłowie. Występuje w większości przypadków przepukliny oponowo-rdzeniowej i wymaga endoskopowego leczenia chirurgicznego.
  2. Niedorozwinięty rdzeń kręgowy u dzieci.
  3. Problemy w okolicy ortopedycznej (ból pleców - skolioza, kifoza).
  4. Przedwczesne dojrzewanie genitaliów.
  5. Otyłość.
  6. Problemy z sercem.
  7. Problemy dermatologiczne.
  8. Nerwowe warunki, w tym depresja.

Diagnostyka

Diagnoza rozszczepu kręgosłupa

Niezbędne są badania ultrasonograficzne lub MRI rdzenia kręgowego u dzieci; dzieci, nawet z minimalnymi manifestacjami, mogą mieć anomalie rdzeniowe.
Po ustaleniu rozpoznania rozszczepu kręgosłupa należy przeprowadzić badanie układu moczowego dziecka, a także ogólną analizę i posiew moczu, BAC w celu określenia poziomu mocznika i kreatyniny, USG. Pomiar pojemności pęcherza i ciśnienia, przy którym mocz dostaje się do cewki moczowej, może wskazywać metody diagnozowania i leczenia.

W przyszłości potrzeba badań zależeć będzie od uzyskanych wyników i obecnych nieprawidłowości rozwojowych.

U dorosłych rozszczep kręgosłupa rozpoznaje się po dużej liczbie testów i badań.

Leczenie

Bez szybkiej interwencji chirurgicznej istnieje prawdopodobieństwo progresji choroby Bifida, co powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych. Konieczne jest połączenie wysiłków specjalistów różnych kierunków.

Najpierw należy zbadać neurochirurga, urologa, ortopedę i pediatrę.
Ważne jest, aby ocenić rodzaj choroby pleców Bifidy, jej lokalizację i stan dziecka.

Tył bifidy wymaga leczenia chirurgicznego.

W przypadku przeprowadzenia operacji jej celem będzie odizolowanie worka przepuklinowego i jego nóg od otaczającej tkanki, wraz z dalszym otwarciem i badaniem. Jeśli korzenie rdzenia kręgowego znajdują się w worku przepuklinowym, należy je ostrożnie odizolować i zanurzyć w kanale kręgowym, a następnie woreczek należy wyciąć i zszyć jego resztki. Szczelina powinna być zamknięta płatem mięśniowo-powięziowym. Operacja pomaga pozbyć się przepukliny.

Jeśli dzieci z diagnozą pleców bifido mają sparaliżowane obie nogi, będą musiały korzystać z wózka inwalidzkiego. Dzięki mobilności bioder dziecko będzie mogło poruszać się za pomocą specjalnych podpór.

Na szczęście pacjenci z problemem Bifida mają możliwość prowadzenia aktywnego stylu życia, z zastrzeżeniem szczególnej troski o nich.

Powody

Nie można w pełni określić przyczyny rozszczepu kręgosłupa u dzieci. Niektórzy naukowcy sugerują, że jest to problem genetyki, żywienia kobiet w ciąży, a środowisko odgrywa również istotną rolę. Ale są też inne powody, które wpływają na rozwój choroby Bifidy:

Czynniki prowokujące bifidę spinową

  • brak kwasu foliowego;
  • skutki różyczki, grypy matki;
  • antybiotyki podczas ciąży;
  • genetyka;
  • wiek matki;
  • czynnik zewnętrzny;
  • otyłość;
  • nadużywanie złych nawyków;
  • wpływ na hipertermię u kobiet w ciąży we wczesnych stadiach.

Zapobieganie

Niedawno ginekolodzy mają możliwość zapobiegania cofaniu się choroby Bifida (deformacja cewy nerwowej płodu). W tym celu zaleca się kobietom przyjmowanie kwasu foliowego (400 mg na dobę) od początku planowania do końca pierwszego trymestru ciąży, ponieważ w tym okresie tworzy się cewka nerwowa dziecka.

Rozszczep kręgosłupa co to jest

Do leczenia stawów nasi czytelnicy z powodzeniem używają Artrade. Widząc popularność tego narzędzia, postanowiliśmy zwrócić na nie uwagę.
Czytaj więcej tutaj...

Anomalia rozwoju kręgosłupa, która powstaje na etapie rozwoju macicy - grzbiet bifidy (po łacinie nazywa się „rozszczep kręgosłupa”). Naukowcy odkryli, że już w pierwszym miesiącu ciąży matki choroba może rozwinąć się u matki płodu. Co to jest? Rozszczep kręgosłupa - to tył bifidy. Choroba może zagrażać życiu niemowlęcia z różnymi patologiami. Wśród nich są przepukliny, wady rozwojowe kręgosłupa, tłuszczaki, zaburzenia rozwoju rdzenia kręgowego, torbiele nie są śmiertelnymi chorobami, ale wymagają szczególnej uwagi i interwencji chirurgów. Istnieje ukryta i oczywista forma grzbietu pleców. Każdego roku prawie 2000 dzieci w Rosji rodzi się z tym występkiem. W większości przypadków patologia przejawia się w postaci złożonej.

Cechy bifidy pleców

Choroba charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem kręgosłupa, który wpływa na rdzeń kręgowy i otaczające nerwy. Choroba jest nieuleczalna i towarzyszy osobie przez całe życie. Tylna część bifidy u dzieci wymaga użycia gorsetów i specjalnych urządzeń, które pomogą w jakiś sposób wykonać naturalną aktywność życiową, ponieważ choroba w znacznym stopniu wpływa na centralny układ nerwowy i układ mięśniowo-szkieletowy. Tył bifidy dzieli się na typy:

  1. Choroba o umiarkowanym nasileniu.
  2. Ciężki

Trudne formy łączą osobę z wózkiem inwalidzkim. Wszystko, co lekarze mogą zrobić, to złagodzić stan pacjenta i pomóc mu nauczyć się poruszać. Osoby z tą diagnozą rodzą się z wadami w całym kręgosłupie lub w każdym z jego oddziałów. Najczęściej dotykał dolnej części pleców. Cierpi na 1 kręg krzyżowy s1. Łuk nie jest zarośnięty. Na tym poziomie patologia nie jest niebezpieczna. W obszarze s1 nie rozwija się i nie wpływa na inne narządy. Zgodnie z anatomicznymi kanonami dzieci, kość krzyżowa jest podzielona na oddzielne kręgi, które w wieku dorosłym przekształcają się w jednorodny system. Patologia dolnego kręgu kręgosłupa lędźwiowego l5 pojawia się rzadziej. Prawie 85% przypadków wad rozwojowych dotyczy dolnej części kręgosłupa, reszta jest diagnozowana w okolicach szyjki macicy i piersiowej. Najczęstsze jest uszkodzenie obszaru kręgu l5.

Operacja może przywrócić integralność kręgosłupa, ale nerwów nie można uporządkować. Według lekarzy im bliżej głowy znajduje się wada, tym trudniejsza sytuacja.

Charakterystyka form ukrytych i jawnych

Najbardziej umiarkowany z gatunków bifida jest ukryty. Nie ma oczywistych odchyleń i patologii, skóra nie jest zakłócona. Rozpoznanie „grzbietu bifidy” w utajonej formie powstaje, gdy jeden z kręgów jest uszkodzony, a jednocześnie nerwy lub tył mózgu nie wychodzą. Częściej jest to kręg s1 lub l5. W chwili urodzenia dziecko z taką anomalią wyraźnie pokazuje depresję w obszarze, w którym kręg jest podzielony. Czasami rdzeń kręgowy jest przymocowany do kręgu. To kolejna z anomalii. Normą jest swobodne wiotczenie rdzenia kręgowego bez kontaktu z kręgosłupem.

  1. Meningocele. Umiarkowany typ choroby. W tej formie kanał kręgowy nie jest zamknięty, a operacja jest konieczna, aby przywrócić wszystko do normy. U dorosłych ten typ rozszczepu kręgosłupa powoduje zaburzenia przewodu pokarmowego i układu moczowego.
  2. Lipomeningocele. Cięższy przejaw bifidy pleców, w którym tkanka tłuszczowa, która normalnie nie wchodzi w kontakt z rdzeniem kręgowym, popycha ją. U niemowląt struktury nerwowe nie mogą być zaburzone, ale możliwe są problemy z przewodem pokarmowym. Pokazana interwencja chirurgiczna.
  3. Przepuklina oponowo-rdzeniowa. Trudny typ rozszczepu kręgosłupa. Kanał, w którym przechodzi rdzeń kręgowy, nie jest zablokowany, a cała zawartość wybrzusza się wraz z nerwami. Oprócz tych cech, skóra pacjenta w tym obszarze jest zdeformowana. U pacjentów z tego typu chorobą wpływają narządy otrzewnej, rozwijają się złożone wady innych systemów.

Przyczyny nieprawidłowości - brak witamin B, a zwłaszcza kwasu foliowego w organizmie kobiety ciężarnej, nie tylko w początkowej fazie, ale także we wszystkich trymestrach. Jeśli kobieta przyjmuje leki przeciwdrgawkowe, jest ona narażona na ryzyko rozwoju bifidy pleców przyszłego dziecka. W początkowej fazie rozwoju płodu kręgosłup i rdzeń kręgowy są płaskimi komórkami, które później zapadają się i przekształcają się w cewę nerwową. Jeśli tak się nie stanie lub nie nastąpi w części, jest straszna choroba. Powód tego pozostaje nieznany do końca, ale założenia naukowców sprowadzają się do wniosków dotyczących zbiegu 3 okoliczności w powstawaniu dolegliwości: predyspozycji genetycznych, niezdrowej diety w czasie ciąży i niekorzystnego środowiska. Zaleca się przyszłym matkom spożywanie większej ilości witaminy B, unikanie przyjmowania antybiotyków.

Wysokie ryzyko rozwoju bifidy z powrotem u tych dzieci, których matki chorują na cukrzycę. Jeśli wiek kobiety w ciąży osiągnie 40 lat, a jest to jej pierwsze dziecko, gdy kobieta należy do społecznie niezabezpieczonego segmentu populacji, pije alkohol, jest otyła, istnieje ryzyko niewłaściwego rozwoju dziecka w łonie matki. Lekarze ostrzegają kobiety w ciąży przed odwiedzaniem saun, korzystając z jacuzzi.

Objawy

Objawy choroby zależą od formy i jej ciężkości.

Istnieją następujące manifestacje:

  1. Jeśli dekolt jest ukryty, może nie być żadnych objawów lub może być niewielka plama w obszarze patologii.
  2. W cięższych postaciach objawy stają się wyraźniejsze, kręg może wybrzuszać się i staje się dobrze zaznaczony.
  3. Ze złożonymi formami - paraliż kończyn (głównie niższy), naruszenie aktywności narządów otrzewnowych.

Wśród odchyleń w pełnym rozwoju ciała:

  • zaburzenia mózgu - wodogłowie;
  • przemieszczenie rdzenia do kręgu szyjnego w górę (prowadzące do znacznych zaburzeń mowy);
  • niedorozwój rdzenia kręgowego, prowadzący do skoliozy i innych chorób kręgosłupa;
  • wczesny rozwój seksualny;
  • nerwica;
  • nadwaga;
  • naruszenie skóry;
  • dolegliwości układu sercowego;
  • niewyraźne widzenie.

Choroba jest diagnozowana na etapie ciąży za pomocą MRI lub tomografii komputerowej. Wykonywane są również inne manipulacje diagnostyczne. Wśród nich perforacja kręgosłupa płodu przez brzuch matki w celu pobrania substancji do badań laboratoryjnych. Ultradźwięki pomagają również rozpoznać chorobę w początkowej fazie rozwoju niemowląt. Biochemia krwi jest również wykonywana zgodnie ze wskaźnikami określającymi obecność choroby.

Badanie to jest prowadzone od 16 do 19 tygodnia ciąży u kobiet w uczciwej połowie, w rodzaju których występowały takie anomalie lub wcześniej rodziły dzieci z bifidą pleców. Gdy rodzi się dziecko z taką diagnozą, istnieje niebezpieczeństwo pęknięcia ściany torby, w której znajduje się przepuklina, i zakażenia sąsiednich tkanek.

Dzieci, u których zdiagnozowano bifidę pleców, cierpią z powodu bólu w okolicy lędźwiowej lub klatki piersiowej. Mają zaburzenia układu ruchowego. Istnieje nietrzymanie stolca i moczu. Kręgosłup jest zdeformowany. Około 20% pacjentów cierpi na przepuklinę kręgosłupa. Nawet na wózku inwalidzkim nie mogą się normalnie poruszać. Te dzieci są pokazywane na operacjach, aby po prostu mieć możliwość przystosowania się społecznie.

Metody leczenia chorób

Leczenie przeprowadza się na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju niemowlęcia. Przepuklina lub inne wady są eliminowane. Ale ta interwencja jest wykonywana w rzadkich przypadkach. W ten sposób można uniknąć rozwoju wodogłowia i innych anomalii. Ruch tych dzieci będzie uzależniony od późniejszego traktowania pola urodzenia. Technika ta nie znalazła jeszcze szerokiego zastosowania w Rosji.

Najczęstszą opcją - eliminacja choroby natychmiast po urodzeniu. Pożądane jest, aby nastąpiło to w wyniku cięcia cesarskiego. Dziecko jest najpierw operowane, a następnie leczone. Cesarskie cięcie jest konieczne, aby zapobiec uszkodzeniu kręgosłupa dziecka podczas naturalnego porodu. Operacja jest przeprowadzana pierwszego dnia po urodzeniu. Chirurdzy zamykają ubytek kości i utrzymują nienaruszony szpik kostny. Jeśli struktura nerwów została już złamana, nie można ich przywrócić.

Najważniejsze jest zachowanie funkcji motorycznej dziecka i zdolności do prawidłowego wykonywania ważnych funkcji życiowych organizmu. Na etapie rehabilitacji wykorzystuje się środki do powrotu do zdrowia po urazie: pokazano protezy, gimnastykę terapeutyczną i zabiegi fizjoterapeutyczne.

W niektórych przypadkach jest to szczególnie prawdopodobne, gdy kobieta w ciąży nie była obserwowana przez lekarzy, choroba jest wykrywana u dzieci przez przypadek, podczas diagnozy skarg. W tym przypadku wynik analizy MRI będzie straszną diagnozą. Lekarze podejmują działania, działając na kręgosłup, aby zapobiec uszkodzeniu rdzenia kręgowego. Operacja u dorosłych odbywa się tylko wtedy, gdy wystąpiło powikłanie choroby. W innych przypadkach terapia ogranicza się do zapobiegania. Oprócz fizjoterapii pacjenci noszą specjalny gorset.

Często konieczne jest przeprowadzenie nie jednej, ale kilku operacji w różnych odstępach czasu. Wymagane jest wyeliminowanie płynu mózgowo-rdzeniowego lub przepukliny. Zależy to od reakcji organizmu małego pacjenta na poprzednie interwencje. Jeśli po tym bólu lub deformacji kręgosłupa, chirurdzy dochodzą do wniosku, że rdzeń kręgowy, pomimo wszelkich starań, jest przymocowany i przylega do kręgów. Pacjent wykonuje nową operację.

Pacjenci z plecami bifida i ich krewni martwią się o swoje przyszłe życie i jego przydatność. Według lekarzy adaptacja społeczna jest możliwa. Im mniejsza jest dysfunkcja kręgosłupa, tym bardziej korzystne są prognozy.

Środki zapobiegawcze

Dzisiaj naukowcy są podobni w opinii, że patologia rozwoju cewy nerwowej płodu jest najczęstsza. Jako środek zapobiegawczy kobiety, które chcą urodzić zdrowe dziecko, powinny pomyśleć o swoim zdrowiu przed zajściem w ciążę.

Najważniejsze jest planowanie. Oprócz otrzymania niezbędnego kompleksu witamin (zgodnie z zaleceniami lekarza), należy zwrócić uwagę na bardziej dogłębne badanie. Nawet jeśli bliscy i dalsi krewni kobiety nie mieli podobnych patologii, ważne jest, aby uzyskać poradnictwo genetyczne.

Wiadomo, że naukowcy medyczni jakiś czas temu dowiedzieli się, jak zapobiegać nieprawidłowościom cewy nerwowej płodu. Lekarze zalecają kobietom przed zajściem w ciążę używanie kobiet z takimi wadami w rodzinie i stosowanie dużych ilości kwasu foliowego do trzeciego trymestru ciąży. Dawkowanie w każdym przypadku przepisane przez lekarza.

W niektórych krajach europejskich kwas foliowy jest zalecany wszystkim kobietom w ciąży bez wyjątku. Lek ten trafił nawet do obowiązkowej listy bezpłatnych leków wydawanych przyszłym matkom. Tak więc częstość występowania chorób niemowląt w ciągu ostatnich 5 lat znacznie się zmniejszyła. Ale w Rosji ta technika nie jest jeszcze praktykowana.

Kobietom zaleca się spożywanie pokarmów bogatych w kwas foliowy: owoce, warzywa, zboża. Bogata w tę substancję: zielona sałata, zielone warzywa, szpinak, pietruszka i koperek, kapusta, czarna porzeczka, dzika róża, malina.

Warzywa: buraki, groch, marchew, ogórek. Owoce: banany, morele, pomarańcze. Z produktów zwierzęcych: mięso, mleko, ryby. Ale nasycenie żywności bogatej w witaminę B9 jest niewielkie. Konieczne jest przyjmowanie kwasu foliowego jako leku przepisanego przez lekarza.

Inny środek zapobiegawczy ma charakter informacyjny. Kobieta powinna wiedzieć, dlaczego podczas ciąży należy przyjmować niektóre leki lub witaminy, jakie produkty powinny być zawarte w diecie, aby zapobiec rozwojowi bifidy pleców dziecka.

Wrodzone wady rozwojowe dzieci stanowią poważne zagrożenie dla ich zdrowia. Niektóre anomalie są całkowicie niezgodne z życiem, inne sprawiają, że osoba jest nieważna do końca życia.

Tył bifidy jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Może powodować poważne objawy i komplikacje dla ciała dziecka.

Mechanizm rozwoju

Tył bifidy (spina bifida) jest dosłownie tłumaczony z łaciny jako podział kręgosłupa. W rzeczywistości jednak wada jest znacznie trudniejsza - wraz z kośćmi kręgosłupa, które w tym przypadku nie zamykają rdzenia kręgowego, cewka nerwowa nie rośnie razem. Prowadzi to do uszkodzenia struktur nerwowych rdzenia kręgowego.

Choroba ma dość skomplikowany mechanizm rozwoju:

  1. Tworzenie się wady następuje w okresie 8-9 tygodni ciąży.
  2. W tym czasie cewa nerwowa musi się zamknąć i utworzyć odrost rdzenia kręgowego. Ponad nią kości kręgosłupa normalnie rosną razem.
  3. W wyniku działania czynników prowokujących proces ten jest zakłócany.
  4. Kręgosłup pozostaje podzielony i powstają różne defekty w rdzeniu kręgowym, które określają obraz kliniczny choroby.
  5. Tkanka nerwowa w stanie słabo rozwiniętym nie jest w stanie wykonywać swoich normalnych funkcji.
  6. Kręgosłup również nie wytrzymuje obciążenia i chroni rdzeń kręgowy przed uszkodzeniami zewnętrznymi.

Wada stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia dziecka. Aby zapobiec rozwojowi choroby, konieczne jest poznanie jej przyczyn.

Powody

Podobnie jak wiele wad wrodzonych w rozwoju bifidy pleców u dzieci występuje pod wpływem różnych czynników. Wszystkie one wpływają na ciało przyszłej matki, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki. Wada nie jest nabyta, grzbiet dwudzielny u dorosłych jest wynikiem wrodzonej anomalii, która została skompensowana przez prawidłowe leczenie.

Powody, dla których występuje rozszczep kręgosłupa:

  1. Predyspozycje genetyczne dziecka - wada genów kodujących rozwój kręgosłupa.
  2. Niedobór w organizmie ciężarnego kwasu foliowego, który zapewnia prawidłowy rozwój cewy nerwowej.
  3. Ciężkie choroby zakaźne u kobiety w ciąży - zakażenie opryszczką, ciężka grypa, meningokoki, różyczka.
  4. Zatrucie jednym lub kilkoma rodzicami dioksynami do poczęcia.
  5. Wiek matki powyżej 35 lat.
  6. Choroba radiacyjna, promieniowanie.
  7. Teratogeny w wdychanym powietrzu.
  8. Leki, które mogą powodować wady układu nerwowego.
  9. Narkotyki, palenie tytoniu i alkohol w czasie ciąży.

Wszystkie powyższe przyczyny są tylko czynnikami rozwoju rozszczepu kręgosłupa. Częściej działają razem, zwiększając ryzyko choroby.

Choroba występuje z częstością 1 lub 2 przypadków na 1000 noworodków. Jest to dość duża liczba, ale nie wszystkie formy choroby prowadzą do poważnych komplikacji.

Klasyfikacja

Do leczenia stawów nasi czytelnicy z powodzeniem używają Artrade. Widząc popularność tego narzędzia, postanowiliśmy zwrócić na nie uwagę.
Czytaj więcej tutaj...

Czasami termin łaciński jest dodawany do łacińskiej nazwy choroby Rozszczep kręgosłupa, co oznacza lokalizację z powrotem. Jednak w większości przypadków wadą są tylne części kręgosłupa. Dlatego wielu lekarzy używających tego terminu tęskni za tym słowem. Takie oznaczenie można również znaleźć podczas odszyfrowywania obrazów tomografii komputerowej.

Również w dokumentacji medycznej można znaleźć symbole wskazujące poziom procesu patologicznego. Na przykład rozszczep kręgosłupa S1 oznacza defekt kręgosłupa na poziomie pierwszego kręgu krzyżowego. Choroba może wystąpić w różnych częściach pleców. Prawidłowo wydane wnioski lekarza lub specjalisty w diagnostyce instrumentalnej obejmują wskazanie dotkniętego kręgu.

Termin „back bifida” oznacza nie jedną, ale kilka chorób jednocześnie. Martwica cewy nerwowej i deformacja rdzenia kręgowego mogą być wyrażone w różnym stopniu. Wpłynie to na postać kliniczną choroby.

Różne warianty grzbietu grzbietu wymagają innego leczenia, ponieważ różnią się od siebie morfologią i nasileniem objawów.

Spina bifida occulta

Być może najbardziej łagodną postacią choroby jest ukryta szczelina w kręgosłupie - rozszczep kręgosłupa okultystycznego. Ta choroba nie może być wykryta u dziecka przez długi czas.

Proces charakteryzuje się następującymi cechami:

  • Rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są nienaruszone.
  • Wada na skórze i tkankach leżących poniżej jest nieobecna.
  • W kręgu znajduje się mała szczelina, zwykle w okolicach jego łuków.
  • Objawy mogą być nieobecne przez całe życie.
  • Wada jest wykrywana przypadkowo podczas radiografii.
  • Ta forma choroby prawie zawsze występuje w okolicy lędźwiowej lub kości krzyżowej.
  • Może być czynnikiem rozwoju skoliozy.
  • Czasami wada powoduje problemy z funkcjonowaniem pęcherza moczowego lub odbytnicy.
  • Rzadko objawia się bólem pleców i rwa kulszowa.

W większości przypadków leczenie tej formy choroby nie jest wymagane. Aby wyeliminować rzadkie objawy stosowane leki i leki ortopedyczne.

Meningocele

Bardziej dotkliwą postacią choroby jest rozszczep kręgosłupa. Termin odnosi się do przepukliny w rdzeniu kręgowym. Ta forma choroby charakteryzuje się takimi cechami:

  • Najczęstszym typem patologii jest rozszczep kręgosłupa.
  • Kanał mózgowo-rdzeniowy nie jest zamykany przez struktury kości w żadnym dziale.
  • Poprzez powstały ubytek kości, oponki pokrywające rdzeń kręgowy wybrzuszają się na zewnątrz.
  • Sam rdzeń kręgowy nie jest dotknięty chorobą.
  • Wada przepukliny na górze pokryta jest skórą i leżącymi pod nią tkankami miękkimi.
  • Czasami choroba nie prowadzi do upośledzenia funkcji nerwów obwodowych.
  • Często występują niedowłady lub niedowłady kończyn.
  • Może wystąpić naruszenie oddawania moczu i wypróżnień z wadą lędźwiowo-krzyżową.
  • Nadmierny wzrost przepukliny może prowadzić do zakłócenia pracy pierwotnie zdrowego rdzenia kręgowego i jego korzeni.

Patologia jest bardzo poważna i wymaga większej uwagi. Wada musi zostać wyeliminowana za pomocą interwencji chirurgicznej, która w niektórych przypadkach jest uzupełniana przez leczenie objawowe.

Lipomeningocele

Inną postacią rozszczepu kręgosłupa jest lipomeningocele. W tej patologii, w obszarze rozszczepionego kręgosłupa, tkanka tłuszczowa znajduje się na szczycie rdzenia kręgowego. Ma formę przepukliny i z reguły znajduje się ponad oponami.

W tej patologii występują następujące:

  • Tkanka tłuszczowa ściska korzenie nerwowe.
  • Z reguły wielkość występu jest mała, a sam rdzeń kręgowy nie cierpi.
  • Preferencyjną lokalizacją procesu jest poziom krzyżowo-lędźwiowy pleców.
  • U dziecka rozwija się zaburzenie oddawania moczu i defekacji.
  • Niemowlęta nie mają upośledzeń ruchowych, ale wraz z rozwojem dziecka może się kumulować deficyt neurologiczny.

Lipomeningocele nie jest najtwardszą postacią rozszczepu kręgosłupa, ale może powodować powikłania. Dlatego przepuklinę należy usunąć chirurgicznie.

Preferowane jest leczenie choroby w niemowlęctwie. Komórki nerwowe umierają nieodwracalnie, dopóki przepuklina nie spowoduje ucisku struktur nerwowych, konieczne jest usunięcie go za pomocą interwencji chirurgicznej.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Ciężką postacią choroby jest przepuklina oponowo-rdzeniowa. Z tą chorobą występuje najbardziej zniekształcony rdzeń kręgowy.

  • Duża wada w tkance kostnej kręgosłupa, otwarty kanał kręgowy.
  • Przez dziurę w kręgosłupie wystaje przepuklina, składająca się z opon mózgowych, zmodyfikowana przez anomalię rdzenia kręgowego i korzenie nerwowe.
  • Z reguły tkanki nabłonkowe w tej strefie są również nierozwinięte.
  • Poniżej poziomu lokalizacji anomalii nie wykonuje się funkcji rdzenia kręgowego.
  • Na kończynach dolnych zwykle brak jest wrażliwości skóry i aktywności ruchowej.
  • Zawsze występują zaburzenia oddawania moczu i wypróżnienia.
  • Anomalia łączy się z innymi wadami układu nerwowego, narządów wewnętrznych.
  • Częstość występowania wśród wszystkich postaci choroby jest dość wysoka.
  • Choroba często prowadzi do śmierci dziecka w okresie niemowlęcym.

Leczenie tej formy choroby jest najtrudniejsze. Wady rdzenia kręgowego nie można naprawić ani konserwatywnie, ani operacyjnie.

Gapiący się kręgosłup

Niezwykle ciężka postać choroby. Wielu autorów przypisuje ziejący kręgosłup wariantowi przepukliny oponowo-rdzeniowej. Różnica tej choroby polega na braku tkanek powłokowych w obszarze nieprawidłowego kręgosłupa.

Bez rdzenia kręgowego nie ma mięśni, celulozy podskórnej i skóry powyżej rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy w postaci nierozwiniętej pokryty jest tylko oponami mózgowymi.

W tej chorobie dziecko rodzi się martwe lub umiera pierwszego dnia po urodzeniu. Środki ochronne i chirurgiczne metody leczenia nie mogą wyeliminować wady tkanki nerwowej.

Objawy

Można wnioskować o dominujących objawach choroby w zależności od postaci klinicznych choroby. Różne rodzaje skaz prowadzą do różnych objawów.

Ukryta tylna bifida zwykle nie manifestuje się. Jest to ta forma choroby, która występuje częściej u dorosłych z instrumentalnymi badaniami kręgosłupa. Dziecko z taką wadą rośnie i rozwija się zgodnie z normą wieku i tylko czasami może narzekać na objawy nerwobólu.

W innych postaciach choroby objawy kliniczne występują do pewnego stopnia:

  • Porażenie lub niedowład kończyn górnych i dolnych - w zależności od poziomu, na którym zlokalizowana jest wada.
  • Zmniejszenie mięśni kończyn, z reguły niższe. Nawet przy braku niedowładu prowadzi to do trudności w nauczaniu dziecka chodzenia.
  • Utrata wrażliwości skóry na kończyny.
  • Istnieje naruszenie unerwienia narządów miednicy - odbytnicy i pęcherza moczowego. Prowadzi to do niekontrolowanego wypróżnienia i oddawania moczu.
  • Istnieją trudności z samoobsługą i chodzeniem.
  • Na grzbiecie decyduje przepuklina, czasami jest widoczna przez cienkie tkanki zewnętrzne.
  • Wada kręgosłupa przyczynia się do jego krzywizny w płaszczyźnie bocznej - skoliozy.
  • Choroba jest połączona z niedorozwojem mózgu i opóźnieniem umysłowym dziecka. Jednak nie zawsze tak się dzieje.

W obszarze anomalii kręgosłupa mogą występować charakterystyczne oznaki potworniaków wrodzonych - ciemne zabarwienie skóry, kępki włosów, przetoki przetokowe w tkance podskórnej i wen.

Objawy te u różnych dzieci manifestują się w różnym stopniu. Czasami deficyt neurologiczny jest niewielki, co pozwala zrekompensować rozwój dziecka. W większości przypadków bez leczenia chirurgicznego nie można pozbyć się objawów choroby.

Diagnostyka

Wszystkie pomiary diagnostyczne dla choroby takiej jak grzbiet bifidy można podzielić na prenatalne i poporodowe. Pierwszy oznacza wykrycie występku przed narodzinami dziecka. Pomaga to kobiecie i lekarzowi zdecydować, czy przedłużyć ciążę. Obejmują one:

  • Badanie USG. Pierwsze badanie ultrasonograficzne kobiety w ciąży pomaga wykryć oznaki tej anomalii.
  • Amniocenteza - analiza płynu owodniowego może wykryć nieprawidłowości w genach odpowiedzialnych za rozwój kręgosłupa.

Po urodzeniu dziecka nie zawsze możliwe jest postawienie diagnozy klinicznej tylko na objawy choroby. W takim przypadku użyj:

  • Badanie ultrasonograficzne rdzenia kręgowego.
  • Rezonans magnetyczny - najbardziej pouczająca metoda badania tkanek pleców.
  • Badanie radiograficzne kręgosłupa - zwykle wykonywane u dorosłych w celu wykrycia ukrytej formy choroby.
  • Konsultacja neurochirurga lub neurologa - w celu określenia stopnia deficytu neurologicznego.

Terminowa diagnoza wady wrodzonej pozwala uniknąć niektórych jej powikłań.

Komplikacje

Sama wada może stanowić zagrożenie dla życia i spowodować poważne inwalidztwo. Ale choroba może również powodować dodatkowe komplikacje, które pogarszają przebieg choroby.

Powikłania i konsekwencje bifidy pleców obejmują:

  1. Wodogłowie - w wyniku wady kręgosłupa i rdzenia kręgowego można zablokować krążenie płynu rdzeniowego. Jest jego nagromadzenie w jamie czaszki, wzrost wielkości głowy i ucisk mózgu.
  2. Różne rodzaje porażenia z powodu nieodwracalnego uszkodzenia przepukliny korzeni i nerwów kręgosłupa.
  3. Powikłania infekcyjne narządów miednicy - zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek.
  4. Zapalenie płuc i powikłania septyczne spowodowane zaburzeniami rozwoju układu odpornościowego.
  5. Zakażenia układu nerwowego - zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu.
  6. Alergia na produkty lateksowe nie jest bezpośrednią komplikacją choroby, ale często jej towarzyszy. Skomplikowuje wydarzenia medyczne i korzystanie z sutków i innych przedmiotów dla niemowląt.
  7. Problemy w edukacji dzieci i ich adaptacji w społeczeństwie. Brak warunków do pełnego ruchu i edukacji.

Niektórym z powikłań choroby można uniknąć dzięki jej terminowemu leczeniu.

Leczenie

Środki terapeutyczne dla rozszczepu kręgosłupa są dość złożone, czasem mają na celu utrzymanie życia małego pacjenta. Nie zawsze jest możliwe całkowite pozbycie się wady, w tym przypadku konieczne jest wpływanie tylko na objawy choroby.

Konserwatywny

Konserwatywne interwencje w leczeniu wad rozwojowych kręgosłupa różnią się w zależności od postaci choroby. Wśród wielu metod leczenia częściej stosuje się:

  1. Medyczne metody znieczulenia. Leki do leczenia powikłań zakaźnych. Witaminy z grupy B, neuroprzekaźniki, nootropy do utrzymania funkcji tkanki nerwowej.
  2. Środki ortopedyczne dla kręgosłupa, unieruchomienie pleców po zabiegu. Zastosowanie różnych środków wspomagających w przypadku zaburzeń chodzenia.
  3. Fizjoterapia, masaż, leczenie sanatoryjne dzieci i dorosłych z utrzymującym się deficytem neurologicznym i innymi objawami choroby.

Terapie zachowawcze odgrywają ograniczoną rolę w usuwaniu pacjenta z objawów choroby. W niektórych przypadkach użycie tylko środków konserwatywnych nie pozwala osiągnąć pożądanego efektu.

Chirurgiczne

Niestety, nawet operacja korekty rozszczepu kręgosłupa nie zawsze leczy chorobę. Należy rozumieć, że istniejącej wady tkanki nerwowej nie można wyeliminować nawet za pomocą operacji.

Leczenie chirurgiczne obejmuje:

  1. Operacja na podzielonym kręgosłupie i uszkodzonych tkankach powłokowych, usunięcie przepuklinowego występu na rdzeniu kręgowym. Operacje tego rodzaju powinny być wykonywane tak wcześnie jak to możliwe w okresie niemowlęcym, gdy tylko pozwoli na to stan pacjenta.
  2. Eliminacja chorób współistniejących i powikłań choroby. Patologię wodogłowia i dróg moczowych eliminuje się na stole operacyjnym i wykonuje się dekompresję korzeni nerwowych.
  3. Na Zachodzie aktywnie wdrażane są metody prenatalnej korekty chirurgicznej rozszczepu kręgosłupa. Podczas takiej interwencji wada jest eliminowana na etapie ciąży kobiety. Operacja przepukliny wewnątrzmacicznej zmniejsza ryzyko powikłań i zwiększa szanse na normalne dorastanie dziecka.

Z powyższego możemy wywnioskować, że współczesna chirurgia nadal nie jest w stanie całkowicie wyeliminować konsekwencji wad rozwojowych. Jednak postęp w tej dziedzinie medycyny może zapobiec poważnym powikłaniom choroby.

Zapobieganie

Wielu chorobom wrodzonym u dzieci można zapobiec. W tym celu podejmowane są środki zapobiegawcze, które dotyczą dziecka, które jeszcze się pojawiło lub jego przyszłej matki:

  1. Konieczne jest poddanie się poradnictwu medycznemu i genetycznemu w przypadku nieprawidłowości lub poronień u bliskich krewnych lub w poprzedniej ciąży.
  2. Terminowa diagnostyka ultrasonograficzna może wykryć wady rozwojowe cewy nerwowej.
  3. Profilaktyczny kwas foliowy jest wskazany dla wszystkich kobiet w ciąży, aby zmniejszyć ryzyko zaburzeń rozwoju płodu.
  4. Zwiększona dawka kwasu foliowego jest przyjmowana przez kobiety z obciążoną historią posiadania dzieci z anomaliami, a także gdy awitaminoza jest wykrywana w ciele przyszłej matki.
  5. Wykluczenie w czasie ciąży szkodliwych skutków, zatrucia, stresu. Leki powinny być również skoordynowane z lekarzem.
  6. Zapobieganie lub wczesne leczenie chorób zakaźnych o charakterze bakteryjnym i wirusowym podczas ciąży.

Te metody zapobiegania zmniejszają ryzyko posiadania dziecka z niepełnosprawnością rozwojową.

Back bifida

Ciężkie wrodzone patologie kręgosłupa i rdzenia kręgowego obejmują raczej rzadką chorobę zwaną Bifida. Choroba ta jest wadą cewy nerwowej, objawiającą się jej niepełnym zamknięciem podczas rozwoju płodu. Choroba charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem tkanek kręgosłupa, rdzenia kręgowego i otaczających nerwów. Ta choroba jest nieuleczalna, diagnoza jest na całe życie, a wielu pacjentów pozostaje niepełnosprawnych.

Rozszczep kręgosłupa, ponieważ choroba jest nazywana inaczej, ma negatywny wpływ na cały układ mięśniowo-szkieletowy, układ nerwowo-mięśniowy i mózg. W ciężkich przypadkach prowadzi to do poważnej niepełnosprawności, a czasem do całkowitego paraliżu pacjenta.

Leczenie choroby może jedynie spowolnić uszkodzenie nerwów i rdzenia kręgowego, a także przywrócić aktywność ruchową. Ale nawet operacja nie leczy całkowicie patologii, ponieważ niemożliwe jest przywrócenie funkcji uszkodzonych tkanek kręgosłupa.

Co to jest bifida grzbietowa

Choroba jest dość rzadka - występuje w jednym przypadku 1-1,5 tys. Noworodków. Patologia charakteryzuje się niepełnym zamknięciem cewy nerwowej, niedorozwojem rdzenia kręgowego i kilku kręgów oraz występowaniem przepukliny rdzeniowej. Rozszczep kręgosłupa można zaobserwować na całej jego długości, ale u 80% pacjentów patologię obserwuje się w okolicy lędźwiowej, najczęściej na poziomie kręgu S1.

W XVII wieku opisywano taką chorobę, charakteryzującą się guzowatym występem na kręgosłupie. To właśnie ten stan nazywano grzbietem Bifida, zdjęcie można znaleźć we wszystkich medycznych książkach referencyjnych. Dopiero pod koniec XIX wieku odkryto, że patologia może przebiegać w formie ukrytej, bez przepukliny.

Powody

Naukowcy wciąż nie do końca zrozumieli, dlaczego czasami rodzi się dziecko z rozszczepem kręgosłupa. Najprawdopodobniej patologia rozwija się w wyniku wspólnego wpływu na płód genetycznych i zewnętrznych czynników negatywnych. Dlatego możemy rozróżnić następujące przyczyny choroby:

  • predyspozycja dziedziczna - w rodzinach, w których wystąpiła taka patologia, istnieje 10% szans na jej rozwój u dziecka;
  • niedobór kwasu foliowego w ciele kobiety ciężarnej prowadzi do nieprawidłowego tworzenia tkanki nerwowej;
  • cukrzyca powoduje chorobę, jeśli matka ma podwyższony poziom glukozy w pierwszym trymestrze ciąży;
  • wiek matki po 40 latach zwiększa prawdopodobieństwo mutacji genetycznych;
  • przyjmowanie niektórych leków, zwłaszcza antybiotyków lub leków przeciwdrgawkowych;
  • picie alkoholu lub palenie;
  • infekcje wirusowe, przenoszone we wczesnej ciąży - różyczka, grypa;
  • otyłość lub zaburzenia metaboliczne;
  • wpływ na organizm kobiety wysokich temperatur w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład podczas wizyty w wannie lub saunie.

Klasyfikacja

Rozszczep kręgosłupa występuje z występem rdzenia kręgowego o różnym nasileniu lub w postaci utajonej. Co więcej, luka może znajdować się na poziomie trzonów kręgów - tak zwana tylna Bifida przednia. Jeśli łuki kręgowe są podzielone, patologia ta nazywana jest tylną Bifida tylną. Najczęściej dziura w kręgosłupie jest zamknięta przez skórę, ale zdarzają się przypadki całkowitego rozszczepienia, gdy rdzeń kręgowy jest otwarty i istnieje ryzyko infekcji i dalszych uszkodzeń.

W zależności od ciężkości wady istnieją trzy rodzaje chorób. W łagodnej postaci pacjent przez długi czas może nie zauważyć żadnych objawów, aw cięższym przebiegu możliwa jest całkowita niepełnosprawność, a nawet śmierć po urodzeniu. Dlatego przy diagnozie bardzo ważne jest określenie formy patologii.

  • Najlżejszym przebiegiem choroby jest tył okultyzmu Bifid. Taka ukryta rozszczep kręgosłupa może się nie ujawnić. Występują patologie kręgowe, ale nie ma uszkodzeń rdzenia kręgowego ani korzeni nerwowych. Zmiany w skórze również nie są zauważalne.
  • Najczęstsza patologia o umiarkowanym nasileniu - meningocele. Jest to torbielowata formacja, która wybrzusza się poza rdzeniem kręgowym. Korzeń miodu i korzenie nerwu wystają przez nieosłonięty kanał kręgowy. W większości przypadków ta anomalia wymaga leczenia chirurgicznego.
  • Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest najcięższą postacią choroby. Wraz z nią kanał kręgowy jest całkowicie otwarty, czasem nawet skóra w tym miejscu jest słabo rozwinięta. Torbiel, która wybrzusza się przez tę szczelinę, zawiera nie tylko nerwy, ale także część rdzenia kręgowego. Nawet po leczeniu chirurgicznym tą formą patologii pacjent staje w obliczu niepełnosprawności z powodu uszkodzenia korzeni nerwowych.

Objawy

Pierwsze oznaki choroby można zaobserwować po narodzinach dziecka. Ale stopień ich ciężkości zależy od ciężkości choroby. Objawy zewnętrzne różnią się w zależności od formy patologii:

  • z ukrytym rozszczepieniem, najczęściej nie ma zauważalnych objawów, na poziomie kręgosłupa lędźwiowego może być mała plamka lub ubytek;
  • meningocele pokazuje torbielowaty występ w postaci worka płynu;
  • Przepuklina oponowo-rdzeniowa charakteryzuje się otwartą jamą, przez którą wystaje rdzeń kręgowy i nerwy.

Ponadto, w wyniku ściskania korzeni nerwowych, rozwijają się inne objawy. Najczęściej jest to uszkodzenie kończyn dolnych w postaci niedowładu lub porażenia, dysfunkcji pęcherza i jelit, skrzywienia kręgosłupa, bólu pleców i nóg. Ich nasilenie zależy od ciężkości choroby. U niektórych pacjentów pojawiają się tylko w wieku dorosłym i nie zakłócają normalnego życia.

Najlżejsza postać rozszczepu kręgosłupa zwykle występuje w obszarze lędźwiowo-krzyżowym na poziomie kręgu L5. U 75% pacjentów patologię można zaobserwować poprzez obecność włochatości na kręgosłupie, znamię, zaczerwienienie skóry lub dołeczki, które są omacane po omacaniu. Ale w większości przypadków patologia występuje wraz z wiekiem, gdy pojawiają się oznaki uszkodzenia zakończeń nerwowych, które kontrolują pracę jelit i pęcherza moczowego, a także osłabienie mięśni nóg. Głównym objawem tej postaci choroby jest nietrzymanie moczu. Występują również bóle pleców, rozwija się skolioza.

Meninotsele i przepuklina oponowo-rdzeniowa również najczęściej występują w okolicy lędźwiowej. Dlatego objawy neurologiczne objawiają się zmniejszeniem wrażliwości kończyn dolnych i pogorszeniem narządów układu moczowo-płciowego. Możliwe naruszenia narządów miednicy, upośledzenie umysłowe i niezdolność do nauki, wodogłowie. Jeśli wystąpi wypukłość powyżej segmentu C1, możliwy jest całkowity paraliż dolnej połowy ciała. Częstymi objawami tych form patologii są również niedorozwój kończyn dolnych, zmniejszona wrażliwość, nietrzymanie moczu i kału.

Diagnostyka

Grzbiet Bifida jest chorobą wrodzoną, często spowodowaną predyspozycją genetyczną. Dlatego diagnozę można postawić nawet podczas ciąży. Cewa nerwowa płodu zazwyczaj zamyka się pod koniec pierwszego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego. A przy zwykłych pomiarach diagnostycznych możliwe jest wykrycie obecności choroby w tym czasie.

Wadą diagnostyki prenatalnej jest jednak to, że nie jest w stanie określić rodzaju patologii. Mianowicie ważne jest zapobieganie komplikacjom. Dlatego wszystkim kobietom w ciąży, u których podejrzewa się rozwój wady kręgosłupa u dziecka, zaleca się cięcie cesarskie. W takim przypadku możliwe jest zapobieganie uszkodzeniu rdzenia kręgowego w przypadku otwartego dekoltu, a także, jeśli to konieczne, natychmiastowe wykonanie operacji zamknięcia. Jeśli podejrzewasz ciężką rozszczep kręgosłupa, zalecana może być aborcja, ponieważ przepuklina oponowo-rdzeniowa w większości przypadków prowadzi do poważnej niepełnosprawności.

Najczęściej obecność rozszczepu kręgosłupa wykrywa się podczas badania USG kobiety w ciąży. Wymagane są również genetyczne badania krwi, a czasem amniopunkcja - wewnątrzmaciczne przyjmowanie płynów. Pozwala to określić ryzyko rozwoju otwartych deformacji kręgosłupa. Ich możliwość wskazuje na wzrost stężenia alfa-fetoproteiny we krwi kobiet w ciąży i w surowicy owodniowej. Taka wczesna diagnoza patologii pozwala wybrać bezpieczniejszy sposób urodzenia, aby zapobiec uszkodzeniu lub zakażeniu rdzenia kręgowego.

U noworodka tylko ciężkie postacie rozszczepu kręgosłupa z występem worka przepuklinowego mogą być określone przez zewnętrzne objawy. Ostateczna diagnoza jest dokonywana po procedurach diagnostycznych. Potrzeba dodatkowego badania może wskazywać na obecność plamki na plecach, depresji, a także niski ton kończyn dolnych.

Dość często grzbiet Bifida u dorosłych jest diagnozowany tylko podczas zaplanowanych badań lub po udaniu się do lekarza z powodu objawów neurologicznych lub nietrzymania moczu. Obecność wady kręgosłupa jest wykrywana za pomocą MRI, CT lub RTG.

Leczenie

Choroba ta jest uważana za nieuleczalną, nawet przy korzystnym przebiegu następstw na całe życie. Lecz leczenie jest nadal konieczne. Wszystkie środki terapeutyczne powinny mieć na celu zapobieganie uszkodzeniom rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Ważne jest również zachowanie funkcji kończyn i narządów miednicy małej.

W przypadku noworodków meningokele i przepuklina szpikowa pożądane jest przeprowadzenie leczenia chirurgicznego natychmiast po urodzeniu. Operacja zamknie jamę, zachowa funkcję rdzenia kręgowego i zapobiegnie jego dalszemu uszkodzeniu. Jest to szczególnie ważne w przypadku otwartej wnęki, ponieważ w tym przypadku istnieje wysokie ryzyko zakażenia, które doprowadzi do śmierci. Worek przepuklinowy jest wycinany, jeśli w nim znajdują się korzenie rdzenia kręgowego, zostają zanurzone w kanale kręgowym. Otwór jest następnie zamykany płatami skóry i zszywany.

Ale operacja nie rozwiązuje wszystkich problemów, to tylko pierwszy etap leczenia. A jeśli nerwy zostały uszkodzone, nie można ich przywrócić. Dlatego porażenie lub niedowład kończyn, które zaobserwowano po urodzeniu, takie dziecko pozostanie na całe życie.

Ponadto 80% dzieci z rozszczepem kręgosłupa potrzebuje obejścia mózgu, ponieważ rozwija wodogłowie. Konieczne jest zapewnienie wypływu płynu przez bocznik, który jest instalowany na całe życie.

W okresie pooperacyjnym ważne jest przeprowadzenie wszystkich niezbędnych działań rehabilitacyjnych. Od właściwej opieki dla pacjenta zależy, czy może się normalnie poruszać. Chociaż w ciężkich przypadkach pacjenci najczęściej wymagają wózka inwalidzkiego, kul lub specjalnych podpór. Niezbędne jest przygotowanie mięśni do ruchu wkrótce po urodzeniu. Do tego masażu i specjalnej gimnastyki. W łagodnych przypadkach choroby bez przepuklin przepukliny pacjenci mogą prowadzić normalne życie.

U dorosłych operacja jest wskazana tylko wtedy, gdy występują poważne objawy neurologiczne. Zwykle, jeśli mają tę chorobę, postępuje w formie utajonej. Dlatego zaleca się leczenie zachowawcze, aby zapobiec powikłaniom. Może to być ćwiczenie terapeutyczne, masaż, metody fizjoterapii, stosowanie gorsetów ortopedycznych. Bardzo ważne jest wzmocnienie układu odpornościowego, aby zapobiec zakażeniu uszkodzonego rdzenia kręgowego.

Komplikacje

Zazwyczaj tylnemu rozszczepowi kręgosłupa u dzieci w ciężkiej postaci towarzyszą inne patologie rozwojowe. Wynika to z naruszenia struktury kręgosłupa. Najczęściej patologia znajduje odzwierciedlenie w stanie mózgu. Wodogłowie może rozwinąć się z powodu naruszenia wypływu płynu, nieprawidłowości Chiari, w której rdzeń kręgowy przenosi się do górnego kręgu szyjnego i ściska mózg. Wszystko to prowadzi do poważnego uszkodzenia układu nerwowego. Możliwe naruszenie funkcji połykania lub mowy, zmniejszenie siły mięśni kończyn górnych, upośledzenie umysłowe. Ponadto dziecko może urodzić się z niedorozwojem dysplazji rdzenia kręgowego lub biodra.

Rozszczep kręgosłupa jest poważną patologią, która wpływa na stan całego organizmu. Nawet jeśli po urodzeniu wada nie jest bardzo zauważalna, w przyszłości dorośli i dzieci będą mieli konsekwencje o różnym stopniu nasilenia:

  • poważne naruszenia postawy, najczęściej - skolioza;
  • stopy końsko-szpotawe, płaskie stopy i inne deformacje kończyn;
  • otyłość;
  • zaburzenia serca;
  • niewyraźne widzenie;
  • patologie układu moczowo-płciowego, na przykład moczenie lub częste infekcje;
  • zakłócenia jelit;
  • zapalenie opon mózgowych;
  • choroby dermatologiczne, alergia na lateks;
  • osłabienie mięśni, skurcze;
  • słaba pamięć, niska koncentracja uwagi, niezdolność do nauki;
  • depresja, nerwica.

Z tego powodu w większości przypadków armia jest przeciwwskazana u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa. Służba wojskowa jest możliwa tylko przy niewielkim stopniu patologii bez komplikacji i widocznych objawów.

Zapobieganie

Ostatnio wiele uwagi poświęcono zapobieganiu patologiom cewy nerwowej u płodu. Aby to zrobić, w okresie planowania ciąży zaleca się, aby kobieta przeszła badanie i uzyskała poradę od genetyka, lekarza pierwszego kontaktu i ginekologa. Jeśli istnieje duże ryzyko rozwoju wad tkanki nerwowej, należy starać się zapobiegać wpływowi czynników teratogennych na płód w czasie ciąży.

Współczesne badania wykazały, że rozwój patologii cewy nerwowej jest związany z brakiem pewnych pierwiastków śladowych, w szczególności kwasu foliowego. Naukowcy uważają, że dodatkowy przepływ tego pierwiastka śladowego znacznie zmniejsza ryzyko deformacji. Dlatego w wielu krajach zdecydowanie zaleca się kobietom przyjmowanie 400 mg kwasu foliowego codziennie przez trzy miesiące przed poczęciem, a także w pierwszym trymestrze ciąży. Pomaga to zrekompensować jego niedobór i zapewnić prawidłowy rozwój tkanki nerwowej u dziecka.

Kobieta w ciąży powinna być monitorowana przez ginekologa i regularnie badana. Oprócz badań krwi patologię można wykryć za pomocą USG lub MRI. Gdy wykryta zostanie wada rozwoju cewy nerwowej, często zaleca się kobiecie przerwanie ciąży. W końcu istnieje wysokie ryzyko rozwoju ciężkiej postaci choroby - przepukliny szpikowej, która prowadzi do wczesnej niepełnosprawności lub śmierci noworodka.

Mimo że ta patologia kręgosłupa jest rzadka, zaleca się, aby każda kobieta planując dziecko zapobiegała ryzyku jej rozwoju. Aby powstawanie tkanki nerwowej w płodzie przebiegało bez odchyleń, konieczne jest wykluczenie wpływu czynników teratogennych i zapewnienie, że niezbędne pierwiastki śladowe są dostatecznie dostarczane do organizmu. A jeśli patologia zostanie ujawniona po urodzeniu, bardzo ważne jest przeprowadzenie leczenia na czas. Wtedy pacjent ma zdolność skutecznego przystosowania się do normalnego życia.