Chordoma zajmuje tylko 1% w strukturze nowotworów szkieletowych. Guz występuje z prawdopodobieństwem 1-3 przypadków rocznie na 1 000 000 mieszkańców. Występuje głównie u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat. Trudności w diagnozie i leczeniu są związane z lokalizacją i brakiem informacji o pochodzeniu tego nowotworu.

Co to jest akordoma?

Objawy i objawy struniaka

Chordoma (Chordoma) jest rzadkim pierwotnym złośliwym nowotworem kości, który pochodzi z struny grzbietowej. Notohorda to sznur komórkowy lub tymczasowy szkielet obecny w zarodku. Z czasem powstaje kręgosłup, ale u niektórych osób struna grzbietowa pozostaje częściowo. Chordoma rozwija się z jej komórek.

Jest zlokalizowany:

• w 50% przypadków kręgosłupa kostno-krzyżowego (w szczególności u osób w wieku 40-60 lat);
• w 35% przypadków w okolicy potylicznej czaszki (u młodych ludzi w wieku od 20 do 40 lat).

Pozostałe 15% przypada na inne części kręgosłupa.

Ten rodzaj onkologii kości charakteryzuje się powolnym wzrostem i byłby uważany za łagodny, gdyby nie negatywny wpływ edukacji na rdzeń kręgowy lub mózg (w zależności od lokalizacji). W miarę wzrostu ściska go, a także lokalne nerwy i naczynia krwionośne. Onkologia podstawy czaszki rozciąga się na jej głębokość, do oczodołu lub do nosogardzieli, wpływając na ich funkcjonalność i prowadząc do różnych powikłań.

Rodzaje struny

Istnieją takie typy złośliwej struny:

• zwykły lub klasyczny (około 70%). Zwykle ma postać węzła, na zewnątrz otoczonego kapsułą. Wzrost - infiltracja. Komórki - polimorficzne, o różnych rozmiarach. Charakteryzuje się dużą liczbą naczyń znajdujących się w zrębie. Na nacięciu widać, że guz jest klapowany, szarawy lub żółtawy. Istnieją ogniska martwicy i krwotoku. Klasyczna struna ma 3 stopnie zróżnicowania: wysoka, średnia i niska;
• chondroid (25%). Ma bardziej korzystne perspektywy. Występuje częściej u kobiet. Analiza histologiczna pokazuje strefy chondroidalne o różnych rozmiarach. Ich komórki są wydłużone, z jasną cytoplazmą wakuolacji. Otaczająca tkanka przypomina chrząstkę;
• odróżnicowane (3-5%). Takie formacje obejmują elementy klasycznego struniaka i złośliwego mięsaka kości lub włóknistego histocytoma. Najszybciej rosnące nowotwory zróżnicowane. Tworzą przerzuty znacznie wcześniej. Są rozmieszczone na regionalnych węzłach chłonnych, a następnie - na płucach, wątrobie i innych narządach.

Przyczyny strunowców

Przyczyny struny są nieznane. Prawdopodobnie na występowanie raka kości mogą mieć wpływ nieprawidłowości genetyczne, a także ekspozycja na promieniowanie.

Możliwe są również czynniki ryzyka:

• zła ekologia;
• praca w niebezpiecznej produkcji;
• efekty chemiczne;
• złe nawyki (palenie tytoniu, alkoholizm);
• siedzący tryb życia.

Problemy kręgosłupa zwykle występują na tle intensywnego wysiłku fizycznego, podnoszenia ciężarów lub po urazach.

Objawy i manifestacja struniaka

Makroskopowo guz jest węzłem pokrytym grubą kapsułką - płatkowaną. W przekroju guz o szarawo-białym kolorze, z obecnością centrów martwicy. Mikroskopowo, guz jest polimorficzny, jego komórki mają inny rozmiar i kształt. Przypominają pęcherzyki z małymi jądrami hipochromicznymi i dużymi wakuolami w cytoplazmie.

Pierwsze objawy rdzenia chordoma nie pojawiają się natychmiast, ale dopiero po pewnym czasie. Wynika to z wolnego tempa wzrostu. Chordoma sacrum objawia się w postaci bólu w dolnej części pleców, a uciskanie rdzenia kręgowego prowadzi do wielu dysfunkcji: może to być drętwienie, niedowład mięśni lub porażenie kończyn, nieprawidłowości w narządach miednicy, jelita, zaburzenia seksualne itp.

Objawy struniaka czaszki (nazywane również czaszką) można zauważyć na wczesnych etapach. Ponieważ przestrzeń w tym narządzie jest ograniczona, nawet małe struktury prowadzą do pojawienia się objawów mózgu. Najczęstszym z nich jest ból głowy. Rzadziej występują zaburzenia mowy, wzroku, słuchu, problemy z koordynacją ruchową, utrata odruchów, ataksja, wymuszone ułożenie głowy, chrzęst i ból szyi.

Wraz z porażką nerwów wzrokowych rozwijają się zaburzenia widzenia (zmniejszona ostrość wzroku, utrata części pola widzenia, podwójne widzenie, zez, oczopląs itp.). Jeśli dotyczy to nerwu okoruchowego, możliwe jest odchylenie źrenicy, a jeśli nerw trójdzielny, hipestezja na twarzy jest możliwa. W ciężkich przypadkach występuje tetrapareza i niedowład połowiczy.

Objawy struniaka zależą od lokalizacji i stopnia kompresji mózgu. Częstymi objawami wszystkich nowotworów złośliwych są osłabienie, ciągłe zmęczenie i senność, utrata apetytu i masa ciała. Dla każdego, nawet małego na pierwszy rzut oka, objawów, lepiej jest przetestować w klinice. Wszakże im szybciej rak zostanie wykryty, tym łatwiej go leczyć i tym bardziej korzystne będzie rokowanie.

Diagnoza choroby

Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie zewnętrzne i zbiera dane wywiadu. Aby ujawnić cechy charakterystyczne, należy przejść serię testów neurologicznych (testy koordynacyjne, testy odruchowe, testy czułości itp.). Kombinacja pewnych objawów daje lekarzowi powód do przyjęcia obecności guza w określonym dziale.

Aby potwierdzić diagnozę „struniaka”, użyj takich metod, jak radiografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny.

Pierwszym rodzajem badań, które muszą przejść, aby postawić diagnozę, jest radiografia. Charakterystycznym obrazem dla akordu jest patologicznie całkowite zniszczenie kości. Może wystąpić komponent dodatkowy kości. Przy ekspansywnym wzroście guz prowadzi do wzrostu kości krzyżowej.

W celu uzyskania dokładnych informacji o wielkości i lokalizacji nowotworu stosuje się metody obrazowania rezonansu magnetycznego (CT i MRI). Podstawą CT jest metoda promieniowania rentgenowskiego w różnych projekcjach, z jednoczesnym skanowaniem. Wynik tomografii staje się obrazem 2 lub 3-wymiarowym. CT dostarcza dokładnych danych dotyczących guza, w tym jego gęstości i stopnia inwazji do otaczających tkanek. MRI do obrazowania kości wykorzystuje właściwości magnetycznego rezonansu jądrowego. Jest bardziej odpowiedni do diagnozy guza czaszki, ponieważ pozwala zobaczyć jego związek z mózgiem, naczyniami i nerwami.

Wykonuje się biopsję w celu ustalenia typu histologicznego guza.

Dodatkowe metody diagnostyczne struny podstawy czaszki to:

• angiografia (badanie naczyń mózgowych);
• encefalografia (pomiar aktywności mózgu).

Diagnostyka różnicowa struniaka jest wykonywana z chondrosarcoma, ponieważ ich objawy są podobne. Guzy czaszki są podobne do oponiaków. Chordoma różni się od chrzęstniakomięsaka charakterystycznym położeniem w dziale krzyżowo-ogonowym i podstawie czaszki oraz oponiakiem przez rozmyte kontury kości i hiperostozę.

Leczenie akordoma

Głównymi metodami leczenia struny są chirurgia i radioterapia. Odbywają się w specjalistycznych ośrodkach neurochirurgicznych. Najlepsze wyniki daje całkowite usunięcie guza w zdrowej tkance. Resekcja struniaka powoduje trudności z powodu jego położenia w trudno dostępnych i ważnych działach. Najlepsza taktyka operacji chirurgicznych w przypadku raka kości czaszki nie została w pełni ustalona. Niektórzy opowiadają się za dostępem przezczaszkowym podczas operacji (z otwarciem czaszki), inni zalecają ekstradycję. Transoralne i przeznosowe usuwanie struny jest uważane za bardziej łagodne i skuteczne.

Do takich operacji wykorzystuje się sprzęt endoskopowy i sprzęt do neuroobrazowania, co zmniejsza ryzyko powikłań. Ogólnie, śmiertelność po zabiegu wynosi 5%. W rzadkich przypadkach możliwe jest całkowite usunięcie guza, ale nawet częściowe usunięcie struny zmniejsza objawy kompresji mózgu i poprawia stan pacjenta. Możliwe jest przeprowadzenie etapowego leczenia chirurgicznego (kilka operacji w odstępie 2-4 tygodni).

Ponieważ całkowita i sumaryczna operacja jest przeprowadzana w 40-78% przypadków, jest ona uzupełniana o cykl napromieniowania. Radioterapia strunowców ma różne wskaźniki. Z jednej strony ten rodzaj raka uważa się za odporny na tego typu leczenie. Pod napromieniowaniem głowy, generalnie niebezpieczne jest stosowanie dużych dawek, a małe nie będą skuteczne. Z drugiej strony wyniki badań pokazują, że wskaźniki przeżycia u pacjentów, którzy przeszli tylko leczenie chirurgiczne, są niższe niż w połączeniu z radioterapią. Napromienianie pomaga zmniejszyć wielkość resztkowego guza i zapobiec rozwojowi przerzutów. Napromienianie można przepisać przed i po zabiegu.

Tradycyjna radioterapia z akordoma daje bardzo słabe wyniki, dlatego należy preferować stereotaktyczną technikę fotonową. Całkowita całkowita dawka promieniowania powinna wynosić co najmniej 70 Gy.

Leczenie krzyżowo-krzyżowe można wykonać za pomocą radiochirurgii stereotaktycznej (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Polega ona na jednorazowej ekspozycji na wysoką dawkę promieniowania, z którego obumierają komórki nowotworowe. Wiązka pod kontrolą urządzenia CT jest wysyłana bezpośrednio do obszaru dotkniętego chorobą, bez wpływu na zdrową tkankę. Dla takiej operacji nie jest wymagane nacięcie chirurgiczne. Kolejną zaletą jest bezbolesność i niskie prawdopodobieństwo powikłań. Czasami wymagana jest wielokrotna ekspozycja. Skuteczność leczenia nożem gamma jest wyższa niż w przypadku konwencjonalnej resekcji, ale procedura jest kosztowna i niedostępna dla wszystkich.

Warto zauważyć! Nie stosuje się chemioterapii strunowców.

Po terapii pacjent powinien przejść badanie MRI lub CT co 3-6 miesięcy.

Jeśli chodzi o leczenie struniaka, publikacji jest bardzo mało. Jednocześnie badane są przypadki nie więcej niż 100 pacjentów. Ta ilość informacji nie pozwala na stworzenie jednolitego systemu leczenia ludzi z tą patologią. Dlatego w każdym indywidualnym przypadku lekarz wykorzystuje swoje podejście.

Konsekwencje: nawrót i przerzuty

Gospodarstwa domowe rzadko kontynuują wzrost, nawet po leczeniu. Im więcej komórek pozostanie z guza, tym większe prawdopodobieństwo nawrotu. Według statystyk, 25% pacjentów obserwuje postęp choroby. Nawracający rak jest leczony przez wielokrotne usuwanie.

Częstość występowania przerzutów do 40%, a częściej guza z przerzutów sacrum. Przerzuty znajdują się zwykle w płucach, wątrobie i kościach. Rzadko - śledziona, trzustka, pęcherz, skóra. Ten typ nowotworu może przerzuty do węzłów chłonnych, naczyń krwionośnych i dróg płynu mózgowo-rdzeniowego.

W przypadku akordomów czaszkowych rozsiew nie był rzadko obserwowany w trakcie zabiegu chirurgicznego, a przy powtarzających się operacjach wzrasta ryzyko powikłań i śmierci. Powikłania obejmują deficyt neurologiczny, nasilony zespół opuszkowy i zaburzenia psychiczne, uszkodzenie nerwów czaszkowych, wodogłowie, niedokrwienie, zapalenie opon mózgowych, krwiak śródczaszkowy. Zaburzenia neurologiczne w wielu przypadkach są nieodwracalne.

Prognoza życia w strunie

Ze względu na niemożność przeprowadzenia radykalnej operacji, całkowite wyleczenie nie występuje u pacjentów z struniakiem, dlatego prawie wszystkie metody leczenia mają charakter paliatywny. Mimo to średnia wynosi 62% (5-letnie przeżycie) i do 47% (10 lat).

Rokowanie dla struniaków zależy od:

• jego początkowy rozmiar (wyższy dla małych guzów od 2 do 4 cm);
• stopień zróżnicowania.

Oczekiwana długość życia w przypadku niskiego stopnia choroby jest najniższa, • lokalizacja. Struna podstawy czaszki ma gorsze rokowanie niż struna kręgosłupa.

Zapobieganie chorobom

W rzeczywistości profilaktyka akordów jest niemożliwa, ponieważ przyczyny choroby nie są dokładnie znane.

Struna podstawy czaszki

Chordoma

jest pierwotnym rzadkim guzem, który pochodzi z pozostałości akordu zarodka.

Guz ten występuje we wszystkich kategoriach wiekowych, ale najczęściej struniak jest wykrywany u osób w wieku 40–60 lat. W rzadkich przypadkach struniak wykryto u dzieci.

Typowe miejsca lokalizacji struny są podstawą czaszki i obszaru krzyżowego. W 35 - 40% przypadków umiejscowienie struniaka jest podstawą czaszki. Chordoma jest uważana za łagodny nowotwór i jest charakterystyczna dla niego, podobnie jak dla innych łagodnych guzów, powolny wzrost.

Istnieją trzy typy histologiczne struniaka: normalny, chrzęstny i niezróżnicowany. Akordomy chrzęstne mają mniej agresywny wzrost niż normalne, a niezróżnicowane mają bardziej agresywny i szybki wzrost, a także są podatne na przerzuty.

Pomimo faktu, że struniak odnosi się histologicznie do łagodnych nowotworów, jego lokalizacja ogranicza wybór metod jego leczenia i często towarzyszą mu komplikacje. Chorda charakteryzuje się agresywnym zachowaniem: inwazyjnym wzrostem i szybkim nawrotem. Ponadto struniak charakteryzuje się częstymi nawrotami. W rzadkich przypadkach struniak może dać metstazę. Wszystko to przyczynia się do tego, że onkolodzy charakteryzują ten nowotwór jako złośliwy.

Główną lokalizacją akordów czaszkowych jest rejon tureckiego siodła, płaszczki i połączenia czaszkowo-kręgowego. Usunięcie guza w tym obszarze wymaga wysoko wykwalifikowanej opieki neurochirurgicznej z udziałem specjalistów z dziedzin pokrewnych (specjalistów od resuscytacji, neurochirurgów kręgosłupa,

posiadanie umiejętności stabilizacji).

Ze względu na fakt, że guz rozwija się najczęściej niezauważony, jego objawy pojawiają się stosunkowo późno. Rzadko rozpoznawany jest struniak o średnicy poniżej 2 cm. Częściej struna podstawy czaszki ma średnie (2-4 cm) i duże rozmiary (4-6 cm). Olbrzymie (ponad 6 cm) akordomy czaszki nie są rzadkością i są wykrywane u 11,3% pacjentów.

Diagnostyka

W diagnostyce struniaka ważną rolę odgrywają badania neurologiczne i metody obrazowania - radiografia, a także tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Badanie neurologiczne ma na celu ocenę odruchów, wrażliwości skóry, ruchów rąk i nóg w celu określenia objawów ogniskowych i wstępnego określenia lokalizacji patologicznego skupienia.

Na pierwszych etapach diagnozy wykonuje się również prostą radiografię przeglądową.

Radiograficznie najtrwalszym znakiem struny jest niszczenie kości. Zwykle jest to osteolityczna zmiana o nieregularnym kształcie ze zniszczeniem zwartej substancji odpowiednich formacji kostnych i bardzo dużego komponentu o większym lub mniejszym rozmiarze. W około połowie przypadków na radiogramach możliwe jest wykrycie zwapnień wewnątrz guza.

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny umożliwiają uzyskanie warstwowego obrazu tkanek. Są to nieinwazyjne i bardzo dokładne metody badawcze. Z ich pomocą lekarz może określić dokładną lokalizację guza, jego kształt, wielkość i strukturę, a także związek z sąsiednimi narządami i tkankami, określić, czy guz rozrasta się do sąsiedniej struktury i zidentyfikować odległe przerzuty.

W razie potrzeby można zastosować scyntygrafię lub PET.

Angiografia i pneumoencefalografia mogą być bardzo pomocne w diagnozie, zwłaszcza w określaniu stopnia uszkodzenia chordoidów o różnej lokalizacji.

Możliwe jest wiarygodne określenie rodzaju guza i potwierdzenie struniaka za pomocą biopsji, która jest przeprowadzana pod kontrolą promieni rentgenowskich lub CT.

Klinika

Klinika struniaka jest najczęściej związana z jego położeniem i jest spowodowana zniszczeniem struktur kostnych i naciekaniem sąsiednich tkanek i narządów.

Objawy kliniczne struny czaszkowej pojawiają się wcześniej, strunowaki krzyżowo-ogonowe i struniaki, zlokalizowane w kręgosłupie piersiowym, mogą być bezobjawowe przez długi czas.

Czaszka czaszkowa powoduje bóle głowy, zaburzenia widzenia, często przez wiele lat występują zaburzenia nosogardzieli, z powodu wzrostu guza w jej kierunku, zaburzenia aparatu głosowego.

Masy guza, wyrastające do jamy miednicy z umiejscowieniem struniaka ścięgnistego, mogą prowadzić do przemieszczenia i ucisku odbytnicy, pęcherza moczowego i odpowiedniej dysfunkcji tych narządów. Ciężkie objawy miejscowe i odległe są wynikiem kompresji nerwu i pni nerwowych przez rosnący guz.

Ze względu na powolny wzrost, objawy struniaka nie pojawiają się natychmiast, ale z czasem, wraz ze wzrostem jego wielkości i uszkodzeniem sąsiednich organów i tkanek. Gdy guz jest zlokalizowany w kręgosłupie, pojawiają się objawy typowe dla patologii kręgów: ból pleców, drętwienie lub parestezje kończyn (zwykle w nogach), porażenie lub niedowład nóg, dysfunkcja jelit i pęcherza. Ponadto mężczyźni mogą stanowić naruszenie funkcji erekcji.

Leczenie akordoma

W przypadku struniaka czaszki rokowanie dla większości pacjentów jest niekorzystne, nawet w przypadku aktywnych taktyk chirurgicznych.

Akordomy charakteryzują się uporczywym nawrotem, a ich lokalizacja w pobliżu krytycznych struktur - rdzenia kręgowego, podstawy czaszki - utrudnia leczenie chirurgiczne.

Obecnie leczenie chordotem jest głównie chirurgiczne: konieczne jest całkowite wycięcie guza wraz z kapsułką. Przy niepełnym wycięciu prawdopodobieństwo nawrotu i przerzutów krwiotwórczych jest wysokie.

Istnieją dowody, że niepełne usunięcie guza może prowadzić do przedłużonej remisji.

Jednak niskie wskaźniki przeżycia nie pozwalają na przypisanie akordomów guzom leczonym tylko chirurgicznie. Stosowane są zarówno metody operacyjne, jak i radioterapia, a także chemioterapia.

Chemioterapia w leczeniu struny brzusznej jest nieskuteczna i służy do jej agresywnego przebiegu.

Literatura wyraża opinię na temat oporu akordów. Jednak zastosowanie niektórych nowoczesnych technik pozwala osiągnąć postęp w leczeniu pacjentów z tą patologią.

Radioterapia

Może to być niezależna metoda leczenia nowotworów lub stosowana w połączeniu z operacją, zarówno przed, jak i po niej.

Radioterapia przed zabiegiem chirurgicznym jest zwykle przeprowadzana w celu zmniejszenia wielkości guza, ułatwienia jego usunięcia i po zabiegu chirurgicznym całkowitego zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu. Jednocześnie pacjentom po całkowitym usunięciu silnie zróżnicowanego struniaka lub chordomy chrzęstnego można uniknąć radioterapii, ale można to zaobserwować, powtarzając badanie (MRI lub CT) po 3-6 miesiącach; w przypadku struniaka niskiego lub umiarkowanie zróżnicowanego radioterapię stereotaktyczną należy przeprowadzić jak najszybciej po zabiegu, zarówno w przypadku częściowego, jak i całkowitego usunięcia.

Ponadto radioterapię stosuje się w leczeniu przerzutów.

Radioterapia jest również stosowana w przypadkach, w których leczenie chirurgiczne nie jest możliwe ze względu na trudną lokalizację struniaka lub ciężki stan ogólny pacjenta, gdy ryzyko powikłań jest zbyt wysokie.

Chordoma może być konwencjonalnie nazywana „radiorezystantem”, to znaczy nie jest wrażliwa na wpływ średnich dawek radioterapii. Trudność polega na dostarczaniu dużych dawek energii z dużą dokładnością do stosunkowo dużych objętości guza na podstawie czaszki.

Istnieją tylko zalecenia dotyczące radioterapii za pomocą wiązki protonowej [Greenberg M.S., 2001].

Istnieją badania naukowe na temat skuteczności radioterapii stereotaktycznej z cięciwą podstawy czaszki (w ramach kompleksowej terapii) w zakładzie Novalis w SOD 75 Gy lub więcej przy użyciu klasycznej metody frakcjonowania.

Obecnie radioterapia stereotaktyczna lub radiochirurgia są coraz częściej stosowane w leczeniu guzów OUN. Techniki te są wdrażane w takich systemach, jak Cyber ​​Knife, Gamma Knife i na wyspecjalizowanych akceleratorach liniowych z trójwymiarowym planowaniem i multimobe collimators.

Istotą radioterapii stereotaktycznej jest to, że wiązki promieniowania są kierowane z różnych kierunków do guza, podczas gdy wysoka dawka ogniskowa powstaje w samym guzie, a otaczające zdrowe tkanki otrzymują minimalne obciążenie promieniowaniem, które ich nie uszkadza.

Ponadto istnieje problem przemieszczenia pacjenta podczas leczenia, który wynalazcy systemu Cyber ​​Knife byli w stanie rozwiązać. Ruchy pacjenta, w tym oddychanie, nie przeszkadzają w instalacji Cyber ​​Knife, aby dokładnie dostarczać wiązki promieniowania do ruchomego celu - guza, ponieważ cel promieniowania jest monitorowany w sposób ciągły przez cały proces leczenia. Wyniki eksperymentów pokazały, że dokładność Cyber ​​Knife wynosi około 0,5 mm.

Jedynym ograniczeniem korzystania z systemu Cyber ​​Knife jest rozmiar pierwotnego ogniska lub resztkowego guza - do 3,5 cm średnicy.

Radioterapia stereotaktyczna z instalacją „Cyber ​​Knife” nie wymaga specjalnego przygotowania, pacjent wraca do domu natychmiast po napromieniowaniu i otrzymuje leczenie farmakologiczne w ciągu 1-2 tygodni.

Efekt kliniczny stosowania radioterapii stereotaktycznej pojawia się zwykle w ciągu kilku tygodni.

W ciągu kilku miesięcy następuje częściowa regresja guza. 1,5 roku po radioterapii nie wykryto tkanki guza. Resztkowe zmiany strukturalne w kościach podstawy czaszki charakteryzują się brakiem akumulacji kontrastu.

W razie potrzeby można powtórzyć system radioterapii „Cyber ​​Knife”.

Obserwacja

Pacjenci po całkowitym usunięciu silnie zróżnicowanego klasycznego struniaka lub chordomii chrzęstnej wykazali dynamiczną obserwację, powtarzając badanie (MRI lub CT) po 3-6 miesiącach. W przypadku wykrycia podtypu klasycznego struniaka niskiego lub umiarkowanie zróżnicowanego, radioterapię stereotaktyczną należy przeprowadzić jak najszybciej po zabiegu, zarówno w przypadku częściowego, jak i całkowitego usunięcia.

Wszystkim pacjentom z chordodami podstawy czaszki, w przypadkach całkowitego usunięcia, zaleca się konsultację z radiologiem w ciągu 3 miesięcy po zabiegu.

Chordoma

Chordoma to rzadki nowotwór, prawdopodobnie pochodzący z pozostałości akordów. Obecnie częściej uważa się go za złośliwego. Występuje w pobliżu kręgosłupa, może znajdować się na dowolnym poziomie, od kości ogonowej do podstawy czaszki. Zazwyczaj rozwija się w części czaszkowo-ogonowej lub potyliczno-podstawnej czaszki. Objawy struniaka są określone przez lokalizację guza i stopień uszkodzenia różnych nerwów. Możliwy ból, niedowład, zaburzenia wrażliwości i zaburzenia narządów miednicy. Diagnoza jest oparta na danych z badania neurologicznego, radiografii, CT, MRI i biopsji. Leczenie - chirurgia, radioterapia.

Chordoma

Chordoma - guz o różnym stopniu złośliwości, przypuszczalnie powstający z embrionalnego prekursora kręgosłupa. Zawsze znajduje się w pobliżu kręgosłupa. Zwykle jest umiejscowiony w obszarze kości krzyżowej lub podstawy czaszki, ale może również wpływać na inne części. Może wystąpić w każdym wieku. Chordoma w okolicy podstawy czaszki jest częściej diagnozowana w wieku 20-40 lat, guzy w części krzyżowej - w wieku 40-60 lat. Mężczyźni cierpią dwa razy częściej niż kobiety. Przyczyny i czynniki predysponujące do prawdopodobieństwa rozwoju procesu onkologicznego pozostają niejasne. Częstość występowania choroby wynosi 1-3 nowych przypadków struniaka na rok na 1 milion populacji. Zabieg przeprowadzają specjaliści z dziedziny onkologii, neurologii i wertebrologii.

Patologiczna anatomia struniaka

Problem złośliwości guza pozostaje kontrowersyjny. Niektórzy badacze rozróżniają łagodne i złośliwe formy chordo, inni uważają takie nowotwory za stosunkowo łagodne z powodu ich powolnego wzrostu i rzadkich przerzutów. Jednak ze względu na dużą skłonność do nawrotów i dużą liczbę niepożądanych wyników, współcześni specjaliści uważają, że struniak jest procesem złośliwym.

Chordoma to miękki pojedynczy węzeł, pokryty dobrze zdefiniowaną kapsułką. W przypadku złośliwego przebiegu kapsułkowanie jest słabe. Nowotwór ma strukturę klapową, na nacięciu struniak jest półprzezroczysty, jasnoszary, obszary martwicy są widoczne w tkance. Mikroskopia ujawnia polimorfizm komórek. Jądra komórkowe są małe, hiperchromiczne. W komórkach widoczne są duże wakuole. W złośliwych akordomatach wykrywa się anaplazję komórek i nietypowe postacie mitozy.

Objawy struniaka

Objawy zależą od lokalizacji, wielkości i kierunku wzrostu guza. Na obrazie klinicznym pojawiają się zwykle oznaki uszkodzenia niektórych nerwów. Chordoma, umiejscowiona w podstawie czaszki, może rozprzestrzeniać się w rejon tureckiego siodła, wrastać głęboko w czaszkę, w kierunku nosogardzieli lub orbity. Z kompresją przysadki mózgowej mogą wystąpić zaburzenia hormonalne. Charakterystyczne zaburzenia opuszkowe wynikające z porażenia nerwu błędnego, hipoglikalnego i nerwu językowo-gardłowego.

U pacjentów z struniakami podstawy czaszki można wykryć dyzartrię, zaburzenia połykania i zmiany głosu (osłabienie, nos) do afonii. W przypadku wspólnych strunowców obserwuje się zaburzenia rytmu oddechowego i serca z powodu zajęcia ośrodków oddechowych i sercowo-naczyniowych znajdujących się w rdzeniu. Możliwe zaburzenia widzenia spowodowane uciskiem nerwu wzrokowego. W miarę rozprzestrzeniania się procesu można zaobserwować kiełkowanie orbity lub nosogardzieli.

Chordoma sacrum może rozprzestrzeniać się zarówno powierzchownie, jak iw kierunku jamy brzusznej lub małej miednicy. Gdy rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są ściśnięte, pojawia się ból, osłabienie kończyn dolnych, zaburzenia wrażliwości i ruchu, niedowłady i zaburzenia narządów miednicy. Gdy struniak znajduje się w nietypowym miejscu (w okolicy kręgosłupa szyjnego, piersiowego lub lędźwiowego), obserwuje się ból i zaburzenia neurologiczne, odpowiadające poziomowi zmiany.

W przypadku przebiegu złośliwego obserwuje się szybki wzrost nowotworu. Kręgi lub kości czaszki wyrastające z struny, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, wątroby i płuc. W późniejszych etapach ujawnia się wzorzec zatrucia nowotworowego. Pacjenci z struniakiem tracą na wadze i apetycie, odczuwają stałą słabość. Obserwuje się wahania nastroju, zaburzenia depresyjne, niedokrwistość i hipertermię. W przypadku przerzutów do płuc pojawia się duszność i kaszel z krwią, z przerzutami do wątroby - powiększenie wątroby, żółtaczka i wodobrzusze.

Chordoma diagnozy

Diagnoza ujawnia się biorąc pod uwagę historię, dolegliwości pacjenta, dane z badań ogólnych i neurologicznych oraz wyniki badań. Pacjentom z podejrzeniem struniaka przepisuje się radiografię czaszki lub radiografię kręgosłupa krzyżowo-biodrowego (w zależności od lokalizacji guza). Radiogramy pokazują duże obszary niszczenia kości. Czasami w obszarze ubytku kości widać cienkie przegrody dzielące jamę na kilka komór. Gdy struniak znajduje się w obszarze krzyżowym, wykrywany jest wzrost przednio-tylnego rozmiaru kości krzyżowej. Wraz z lokalizacją guza w okolicy czaszki odnotowuje się resorpcję kości klinowej.

W celu dokładniejszego określenia wielkości, struktury i częstości występowania struniaka, przepisuje się CT mózgu, MRI mózgu, CT kręgosłupa i MRI kręgosłupa. Angiografia jest używana do określenia zajęcia naczyń. Ostateczna diagnoza struniaka jest ustalana na podstawie biopsji i późniejszego badania histologicznego próbki tkanki. Materiał jest pobierany pod kontrolą promieniowania rentgenowskiego. Stan regionalnych węzłów chłonnych ocenia się na podstawie danych ultrasonograficznych dotkniętego obszaru. Aby wykryć przerzuty do płuc, wykonuje się prześwietlenia klatki piersiowej i CT płuc, a także wykrywa się wtórne ogniska w wątrobie, tomografię komputerową jamy brzusznej i rezonans magnetyczny wątroby.

Aby ocenić ogólny stan ciała, pacjentom z struniakiem przepisuje się pełną morfologię krwi, badanie moczu i biochemiczne badanie krwi. Podczas przygotowania przedoperacyjnego określa się grupę krwi i czynnik Rh. W obecności somatycznej patologii pacjenta wysyła się do konsultacji z lekarzami o odpowiednim profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrynolog, itp.). Diagnostyka różnicowa struniaka jest prowadzona z nowotworami rdzenia kręgowego i mózgu, chondrosarcoma sakralnego, jak również z nowotworami żeńskich narządów płciowych i raka jelita grubego, rozprzestrzeniając się na region kręgosłupa.

Leczenie i rokowanie dla struniaka

Główną metodą leczenia akordoma jest interwencja chirurgiczna. Ze względu na położenie i wzrost guza, usuwanie radykalne jest możliwe tylko u niewielkiej części pacjentów. Dzięki możliwości radykalnego zabiegu operacyjnego wraz z kapsułką wykonywana jest całkowita resekcja struny. W innych przypadkach wykonywana jest operacja paliatywna. Częściowe wycięcie struniaka może zmniejszyć kompresję struktur nerwowych i znacząco poprawić jakość życia pacjentów.

Radioterapia akordomasów jest nieskuteczna, jednak ze względu na duże trudności techniczne w prowadzeniu operacji ta metoda często staje się niezbędna w procesie terapii paliatywnej. Radioterapia zapewnia zmniejszenie intensywności bólu i zmniejszenie rozmiarów struniaka. Napromienianie odbywa się za pomocą urządzenia rentgenowskiego lub jednostki gamma. Oprócz tradycyjnych metod radioterapii wykorzystuje się chirurgię stereotaktyczną, podczas której wykonuje się ukierunkowany wpływ cienkich wiązek promieni gamma na region struny. Chemioterapia w leczeniu tej patologii nie jest stosowana ze względu na odporność guza na działanie chemioterapii. Ze względu na częste nawroty wielu pacjentów wymagane są powtarzane operacje i kursy radioterapii.

Rokowanie dla struniaków zależy od poziomu złośliwości nowotworu, rozpowszechnienia procesu onkologicznego i sukcesu pierwszej interwencji chirurgicznej. Średnie pięcioletnie przeżycie dla złośliwych postaci struniaka wynosi około 30%, średnia długość życia pacjentów cierpiących na tę patologię waha się od 5 do 10 lat. Nawrót struniaka jest uważany za niekorzystny prognostyczny znak.

Chordoma

Możesz znaleźć strunę w innych częściach kręgosłupa, ale takie przypadki są niezwykle rzadkie, a pozostałe 15% przypadków jest im przypisanych.

Odmiany choroby

Nowotwór złośliwy może być kilku typów, a mianowicie:

• Klasyczny wygląd, który stanowi 70% przypadków. Zwykle wygląda jak węzeł w kapsule. Ma przenikający wzrost komórek polimorficznych o różnych rozmiarach. W sekcji guz ma wygląd zrazikowy, szary lub żółty. W guzie występują ślady martwicy i krwotoki. Guz tego typu może mieć trzy stopnie - niski, średni i wysoki;
• chordoma chrzęstna, występuje w 25% przypadków i ma korzystne rokowanie. Mówi się, że najczęściej ta patologia występuje u kobiet. Komórki rakowe mają wydłużony kształt z otaczającą tkanką, która z wyglądu przypomina chrząstkę;
• zróżnicowana forma sakralnej struny krzyżowej lub innego obszaru jest mniej powszechna, tylko 3-5% przypadków. Taki guz ma bardzo szybki wzrost i rozprzestrzenia się na inne narządy. Przerzuty powstają znacznie wcześniej niż u innych gatunków i wpływają na regionalne węzły chłonne, a następnie docierają do płuc, wątroby i innych ważnych organów.

W przypadku uporczywego bólu skonsultuj się z lekarzem w celu postawienia diagnozy.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju nowotworów złośliwych

Do tej pory specjaliści i naukowcy nie ustalili dokładnych przyczyn powstawania struny podstawy czaszki. Stwierdzono jednak, że zmiany genetyczne lub ekspozycja na promieniowanie mogą wpływać na powstawanie guza. Ponadto czynniki, które mogą wpływać na ryzyko rozwoju choroby, powinny obejmować:

• zły stan ekologiczny osady;
• działalność człowieka w niebezpiecznych branżach;
• chemikalia mogą mieć niekorzystne skutki i zwiększać ryzyko rozwoju patologii;
• złe nawyki, takie jak palenie i alkoholizm;
• siedzący tryb życia i siedzący tryb życia.

Problemy kręgosłupa, które powstają w wyniku intensywnego wysiłku fizycznego, po wszelkich obrażeniach w tym obszarze, itp., Mogą również wywołać chorobę.

Objawy kliniczne choroby

Chordoma charakteryzuje się różnymi objawowymi objawami, które zależą od lokalizacji guza, jego wielkości i stadium rozwoju. Najczęściej pierwsze objawy uszkodzenia nerwów stają się zauważalne.

U pacjentów z struniakami w mózgu może pojawić się dyzartria, zmiany w głosie stają się zauważalne, nabiera on odcienia nosa i staje się słaby. Trudny proces połykania. Jeśli guz jest szeroko rozpowszechniony, wówczas pacjent ma nieprawidłowości w procesie oddychania i pracy serca. Wynika to z faktu, że ośrodki sercowo-naczyniowe i oddechowe, zlokalizowane w rdzeniu, są zaangażowane w proces złośliwy. Możliwe jest uszkodzenie, a mianowicie ucisk nerwu wzrokowego, co pociąga za sobą problemy ze wzrokiem.

Objawy zależą od miejsca guza

Gdy guz rozwija się w okolicy kości krzyżowej, może rozprzestrzenić się do jamy brzusznej lub miednicy. Gdy guz zaczyna ściskać rdzenie kręgowe i zakończenia nerwowe, pacjent skarży się na ból, ruchy czasami nie są korygowane przez osobę, odczuwa słabość nóg. Niedowład rozwija się, a funkcjonowanie narządów miednicy jest zakłócone. Jeśli guz jest zlokalizowany w nietypowym miejscu, w obszarze dotkniętym chorobą będzie obserwowane zaburzenie i zespół bólowy.

W przypadku złośliwego przebiegu chordomy skord odnotowuje się jego bardzo szybki wzrost. Szybko wrasta w kości czaszki, daje przerzuty. Dotyczy to regionalnych węzłów chłonnych, płuc i wątroby. Jeśli choroba osiągnęła późny etap, pojawią się oczywiste oznaki zatrucia rakiem. Tacy pacjenci szybko tracą apetyt, osłabiają się, występują stany depresyjne, niedokrwistość. Jeśli przerzuty dotarły do ​​płuc, wówczas pacjent odczuwa brak oddechu, zaczyna kaszleć krwią. Przerzuty do wątroby prowadzą do powstania żółtaczki, powiększenia wątroby.

Badanie diagnostyczne

Rozpoznanie struniaka w postaci raka kości, w pierwszej kolejności, przeprowadza się przez zewnętrzne badanie pacjenta i przyjmowanie historii. Następnie lekarz przepisuje następujące rodzaje badań:

Metody leczenia chorób

W większości przypadków chorobę leczy się chirurgicznie, wycinając strunę całkowicie lub tylko jej część. Ze względu na fakt, że guz jest szczególnie umiejscowiony i rośnie, dość rzadko zdarza się jego całkowite usunięcie, ale jeśli jest taka możliwość, to chirurdzy z pewnością spróbują go użyć. Rak usuwa się wraz z kapsułką. We wszystkich innych przypadkach lekarze wykonują operacje paliatywne, to znaczy eliminują część formacji, nieco zmniejszając kompresję struktur nerwowych. Taka operacja, choć nie prowadzi do całkowitego wyzdrowienia, ale znacząco poprawia jakość życia pacjenta.

Oddzielnie radioterapia nie jest skuteczna, ale w połączeniu z leczeniem paliatywnym daje dobre wyniki. Ci ludzie, którzy zmagali się z strunową, wyraźnie rozumieją, że w walce o życie musisz użyć wszystkich dostępnych metod. Oczywiście te polecane przez ekspertów. Pacjentom przepisuje się kursy radioterapii, które zmniejszają próg bólu wrażliwości pacjentów i są w stanie zmniejszyć rozmiar nowotworu. W radioterapii specjaliści używają aparatu rentgenowskiego lub specjalnego urządzenia gamma.

Historie przypadków pacjentów z chordoma potwierdzają fakt, że chemioterapia jest w tym przypadku całkowicie nieskuteczna, ponieważ onkogeneza jest oporna na działanie chemioterapii. Chorobę komplikują częste nawroty, dlatego pacjentom przepisuje się powtarzające się cykle napromieniowania i powtarzane operacje.

Rokowanie u pacjenta z taką chorobą onkologiczną będzie zależeć od poziomu złośliwości procesu patologicznego, jego rozpowszechnienia i obecności przerzutów. Stopień jakości życia i czas jego trwania będą również zależały od sukcesu pierwszej operacji. Im szybciej pacjent rozpocznie leczenie, tym większe szanse na wyzdrowienie. Obecnie istnieje wiele forów z dyskusjami na temat struniaka podstawy czaszki i innych lokalizacji procesu patologicznego. Na takich forach możesz komunikować się z ludźmi, którzy przeżywają ten sam niekorzystny okres w życiu, dzielić się swoimi doświadczeniami i wspierać się nawzajem. Stan emocjonalny odgrywa ważną rolę w procesie leczenia i powrotu do zdrowia.

Guz pęcherza to edukacja.

Jeden z najczęstszych typów.

Chordoma - jest dość rzadka.

Co to jest struna - zapobieganie chorobom i skuteczne leczenie

Chordoma (Chordoma) to rzadki guz pochodzący z pozostałości akordu zarodka. Charakterystycznymi miejscami jego rozwoju są podstawy czaszki i obszar sacrum.

Hordoma - przyczyny choroby

Jest to rzadki guz, który występuje z prawdopodobieństwem 1-3 przypadków rocznie na 1 000 000.

Istnieją różne punkty widzenia dotyczące klasyfikacji tego nowotworu: ze względu na powolny wzrost i względną rzadkość występowania przerzutów poza lokalnym obszarem edukacji podstawowej, niektóre źródła nazywają je łagodnymi.

Jednak położenie guza ogranicza możliwości jego leczenia i często prowadzi do powikłań, guz jest podatny na wielokrotne nawroty - dlatego coraz częściej w większości źródeł medycznych guz ten klasyfikuje się jako złośliwy.

Choroba występuje u osób w każdym wieku, jednak częściej u mężczyzn niż u kobiet. Akordomy podstawy czaszki występują częściej u młodych pacjentów, podczas gdy struniory kości krzyżowej występują częściej u osób starszych.

W chwili obecnej nie zidentyfikowano przyczyn tego nowotworu i grup wysokiego ryzyka. Sytuacje, w których przypadki struniaka były zgłaszane wśród bliskich krewnych, są rzadkie, więc ogólnie przyjmuje się, że guz ten nie jest dziedziczny.

Makroskopowo guz jest węzłem pokrytym grubą kapsułką - zrazikową, na ciętym szarawo-białym kolorze, z obecnością martwicy.

Mikroskopowo, guz jest polimorficzny, komórki tkanki nowotworowej o różnych rozmiarach i kształtach, częściej przypominają pęcherzyki z małymi jądrami hipochromicznymi i duże wakuole w cytoplazmie.

Objawy kliniczne choroby mogą być zróżnicowane, a ich nasilenie i rodzaj zależą głównie od lokalizacji guza. Z reguły klinika jest spowodowana uszkodzeniem nerwów, które pojawia się wraz ze wzrostem guza.

Akordomy wyrastają z kości, ale z powodu ich położenia często wpływają, kompresują lub rozprzestrzeniają się na krytyczne sąsiednie obszary, takie jak nerwy, tętnice i rdzeń kręgowy. Lista oznak i objawów struniaka wymieniona w różnych źródłach medycznych obejmuje:

• Ból i / lub osłabienie i drętwienie kończyn (ramion, nóg);
• Trudności w koordynacji ruchowej, zmiany w mobilności;
• Ból w miejscach powstawania guza;
• Ból głowy i zawroty głowy;
• Problemy ze wzrokiem i / lub słyszeniem;
• Dysfunkcja jelit;
• Zaburzenia czynności pęcherza;
• Trudności z połykaniem;

Co musisz wiedzieć o chorobie

Chordoma jest dość rzadką chorobą charakteryzującą się tworzeniem się złośliwego guza z pozostałości akordowych zarodka. Najczęściej guz pojawia się u podstawy czaszki lub w okolicy kości krzyżowej.

Przypadki tej choroby są dość rzadkie i występują tylko u jednej lub trzech osób na milion.

Uwaga! Eksperci stwierdzili, że porażka podziału kościowo-krzyżowego występuje w 50% przypadków i najczęściej przypada na kategorię wiekową osób w wieku od 40 do 60 lat.

35% przypadków przypada na pokonanie guza w okolicy potylicznej czaszki i jest częstsze w młodym pokoleniu 20-40 lat.

Możesz znaleźć strunę w innych częściach kręgosłupa, ale takie przypadki są niezwykle rzadkie, a pozostałe 15% przypadków jest im przypisanych.

Odmiany choroby

Nowotwór złośliwy może być kilku typów, a mianowicie:

• Klasyczny wygląd, który stanowi 70% przypadków. Zwykle wygląda jak węzeł w kapsule. Ma przenikający wzrost komórek polimorficznych o różnych rozmiarach. W sekcji guz ma wygląd zrazikowy, szary lub żółty. W guzie występują ślady martwicy i krwotoki. Guz tego typu może mieć trzy stopnie - niski, średni i wysoki;
• chordoma chrzęstna, występuje w 25% przypadków i ma korzystne rokowanie. Mówi się, że najczęściej ta patologia występuje u kobiet. Komórki rakowe mają wydłużony kształt z otaczającą tkanką, która z wyglądu przypomina chrząstkę;
• zróżnicowana forma sakralnej struny krzyżowej lub innego obszaru jest mniej powszechna, tylko 3-5% przypadków. Taki guz ma bardzo szybki wzrost i rozprzestrzenia się na inne narządy. Przerzuty powstają znacznie wcześniej niż u innych gatunków i wpływają na regionalne węzły chłonne, a następnie docierają do płuc, wątroby i innych ważnych organów.

W przypadku uporczywego bólu skonsultuj się z lekarzem w celu postawienia diagnozy.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju nowotworów złośliwych

Do tej pory specjaliści i naukowcy nie ustalili dokładnych przyczyn powstawania struny podstawy czaszki. Stwierdzono jednak, że zmiany genetyczne lub ekspozycja na promieniowanie mogą wpływać na powstawanie guza. Ponadto czynniki, które mogą wpływać na ryzyko rozwoju choroby, powinny obejmować:

• zły stan ekologiczny osady;
• działalność człowieka w niebezpiecznych branżach;
• chemikalia mogą mieć niekorzystne skutki i zwiększać ryzyko rozwoju patologii;
• złe nawyki, takie jak palenie i alkoholizm;
• siedzący tryb życia i siedzący tryb życia.

Diagnoza dolegliwości

Chordoma odnosi się do rzadko spotykanych guzów, których źródłem są pozostałości akordów płodowych. Prawdopodobieństwo jego wystąpienia uważa się za 1-3 fakty dotyczące choroby na milion osób rocznie. Jeśli chodzi o klasyfikację lekarzy i naukowców, nadal nie ma jednoznacznej opinii.

Guz rzadko daje przerzuty i charakteryzuje się powolnym wzrostem, dlatego często określa się go jako łagodny. Jednak strunowak mózgu nie jest łatwo dostępny do skutecznego leczenia, powodując rozwój poważnych powikłań i wielokrotnych nawrotów, dlatego w większości źródeł nazywa się to nowotworem złośliwym.

Patologię diagnozuje się w każdym wieku, częściej w populacji mężczyzn. Należy zauważyć, że struniaki w obszarze mózgu są wykrywane bardziej w młodym wieku, sakralnym - u osób starszych.

Specyficzne przyczyny nowotworu nie są jeszcze znane, podobnie jak opisane grupy ryzyka. Ponieważ przy pozytywnej diagnozie u pacjenta przez jego krewnych, przypadki guza nie są często zauważane, dziedziczny charakter choroby nie został udowodniony.

Obraz kliniczny zależy od lokalizacji patologicznego skupienia. Jego czaszkowa lokalizacja może prowadzić do dalszego rozprzestrzeniania się procesu w rejon tureckiego siodła, orbity i nosogardzieli. Porażka nerwów hipoglikalnych, błędnych i gardłowo-gardłowych prowadzi do zaburzeń opuszkowych. Główne cechy to:

• regularne bóle głowy;
• zaburzenia połykania trwające latami;
• zmiana wzroku, która powstaje przez długi czas;
• upośledzenie funkcji mowy.

Ważne procedury diagnostyczne obejmują techniki neurologiczne i techniki obrazowania, takie jak MRI, radiografia, CT.

Neurolog ocenia stan odruchów, aktywność motoryczną kończyn, wrażliwość skóry, aby zidentyfikować ogniskowy obraz kliniczny i ustalić położenie patologicznego skupienia.

Z wczesną diagnozą wykonuje się standardowy radiogram, który umożliwia identyfikację destrukcyjnych uszkodzeń tkanki kostnej z dużym prawdopodobieństwem. Według statystyk, w około połowie przypadków, podczas wykonywania standardowego badania rentgenowskiego, lekarz może wykryć zwapnienia wewnątrz nidusa.

Aby wyjaśnić diagnozę, przypisuje się dodatkowe metody - PET i scyntygrafię. Wśród nowoczesnych technik, które pomagają określić stopień uszkodzenia strunowości ciała, należy nazwać pneumoencefalografię i angiografię. Istotne metody obejmują biopsję wykonywaną pod kontrolą tomografii komputerowej lub prześwietlenia rentgenowskiego.

Diagnostyka rezonansu magnetycznego struniaka

Wraz z diagnozą struniaka mózgu rokowanie pozostaje słabe, nawet przy zastosowaniu chirurgicznych metod leczenia. Powodem tego jest częste powtarzanie się tego procesu.

Interwencja operacyjna utrudnia zlokalizowanie punktu skupienia na ważnych strukturach. W nowoczesnej praktyce chirurgicznej całkowite wycięcie guza w tym samym czasie, w którym pobiera się kapsułkę. W przeciwnym razie zwiększa się prawdopodobieństwo przerzutów i nawrotów.

Długa praktyka medyczna potwierdza powstawanie długotrwałych remisji, gdy przeprowadzono niepełne usunięcie zmiany.

Chordoma mózgu określana jest jako choroby o niskim współczynniku przeżycia, dlatego w leczeniu stosuje się nie tylko metody chirurgiczne. Skuteczność zwiększa współpodawanie chemioterapii i radioterapii.

Pierwsza metoda nie ma wysokiego stopnia wydajności i jest stosowana w agresywnym przebiegu procesu. Niektóre źródła naukowe zwracają uwagę na oporność badanych nowotworów.

Jednak nowoczesne metody leczenia prowadzą do znaczących pozytywnych zmian w przebiegu choroby.

Radioterapia

Radioterapię można podawać w izolacji i w połączeniu z technikami chirurgicznymi przed i po ich użyciu. Procedura przedoperacyjna ma na celu zmniejszenie rozmiaru nidus, dzięki czemu wygodniej jest usunąć guz i pooperacyjny - aby całkowicie zniszczyć komórki nowotworowe w celu zminimalizowania nawrotów.

Po subtotalnym usuwaniu struny, wysoce zróżnicowanym, w niektórych przypadkach radioterapia nie jest zalecana, ale proces obserwacji jest kontynuowany z okresowym ponownym badaniem przez sześć miesięcy za pomocą CT lub MRI.

W przypadku strunowców przepisuje się umiarkowanie lub słabo zróżnicowaną radioterapię stereotaktyczną wkrótce po zabiegu chirurgicznym z częściowym i częściowym usunięciem.

Radioterapię przepisuje się pacjentom, gdy wykryje się przerzuty i gdy z różnych powodów (ciężki stan ogólny, niedostępne położenie ogniska, ryzyko powikłań jest niemożliwe) do przeprowadzenia leczenia chirurgicznego.

Zwykle chorobę nazywa się „odporną na promieniowanie”, ponieważ guz nie jest wrażliwy na radioterapię w średnich dawkach. Problem występuje tutaj w dostarczaniu znacznych dawek energii do stosunkowo dużych objętości patologicznego skupienia z dużą dokładnością.

System Cyber ​​Knife

W nowoczesnych warunkach stereotaktyczna radioterapia jest coraz częściej stosowana w celu skutecznego leczenia guzów OUN, takich jak radiochirurgia. Nowoczesne techniki zostały już z powodzeniem przetestowane w systemach „Gamma Knife”, „Cyber ​​Knife”, na liniowych wyspecjalizowanych akceleratorach podczas planowania w sposób trójwymiarowy i przy użyciu kolimatorów wielopłatkowych.

Ogólne znaczenie radioterapii stereotaktycznej to wąsko ukierunkowany wpływ wiązek promieniowania na proces nowotworowy z różnych kierunków. Bezpośrednio w epicentrum skupienia powstaje duża dawka promieniowania, podczas gdy zdrowe tkanki wokół nich doznają najmniejszego obciążenia, które nie powoduje ich uszkodzenia.

Istnieje tylko jedno ograniczenie korzystania z systemu Cyber ​​Knife - wymiary pierwotnego lub resztkowego ogniska o średnicy mniejszej niż 3,5 cm. Skuteczna technika jest wykonywana bez specjalnego przygotowania pacjenta, który może natychmiast opuścić klinikę po napromieniowaniu, otrzymując kolejne 1-2 tygodnie terapii lekowej.

Wynik kliniczny po zabiegu obserwuje się najczęściej przez kilka tygodni. Częściowa regresja guza następuje w ciągu kilku miesięcy, a po półtora roku proces nowotworowy może całkowicie zniknąć.

Strukturalne zmiany resztkowe ujawnią się w tym braku akumulacji kontrastu.

W razie potrzeby lekarz może ponownie wyznaczyć kurs radioterapii za pomocą systemu Cyber ​​Knife. Po całkowitym usunięciu wysoce zróżnicowanego guza, pacjentów poddano monitorowaniu dynamicznemu, a po sześciu miesiącach wykonywano wielokrotne badania MRI lub CT.

W nowotworach umiarkowanie lub słabo zróżnicowanych radioterapię stereotaktyczną wykonuje się po operacji. Jeżeli nie wykonano całkowitego usunięcia struniaka, wymagana jest konsultacja z radiologiem nie później niż trzy miesiące po interwencji chirurgicznej.

Porażka czaszki i kręgosłupa

Chordoma - nowotwór złośliwy, który powstaje z pozostałości embrionalnej struny grzbietowej.

Choroba jest rzadka, tylko 16% przypadków, czyli na 1 milion osób, choroba występuje tylko w 2-3. Ale każdy pacjent ma duże ryzyko poważnych komplikacji.

Gatunki czaszkowe występują w wieku od 30 do 50 lat, a gatunki sacrococcygeal u osób starszego pokolenia.

Bardziej uzależniony od problemu mężczyzn. Dzieci stanowią 10% wszystkich pacjentów. Częściej wpływają na podstawę czaszki. Badania wykazały, że 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 65%, a 10-letni - 39%.

Lokalizacja procesu nowotworowego

Popularne miejsca lokalizacji stanowią podstawę czaszki i obszaru sacrum. Ale może pojawić się w:

• szyjki macicy
• mózg,
• tylna czaszka,
• nosogardziel.

Struna podstawy czaszki występuje częściej wśród młodych pacjentów. W miarę wzrostu guza obraz kliniczny zależy od lokalizacji procesu w kręgosłupie.

Oglądany z tyłu odbytnicy wykazywał gęstą i elastyczną konsystencję, co nie prowadzi do pojawienia się silnych bolesnych odczuć. W badaniu palpacyjnym guz pozostaje nieruchomy.

Rodzaje edukacji

Według znaków histologicznych istnieją trzy typy nowotworów złośliwych:

• Hondroid,
• zwykły
• niezróżnicowany.

Pierwszy typ ma niezbyt wysoką szybkość wzrostu. W strukturze przypomina chondrosarcoma, reprezentowaną przez pierwotnego raka. Dzięki temu komórki losowo i losowo dzielą się, zaczynają pojawiać się tam, gdzie nie powinny.

Przy chondroidach rokowanie jest korzystniejsze niż u innych. Normalny guz rzadko uszkadza sąsiednie narządy.

Typ pospolity ma wysoką szybkość wzrostu, aw jednej trzeciej przypadków powoduje przerzuty. Trudność tkwi w przebiegu bezobjawowym i długotrwałym, dlatego często pojawia się przypadkowo, gdy zaczęły pojawiać się przerzuty.

Niezróżnicowane gatunki zachowują się agresywnie. Charakteryzuje się szybkim wzrostem, dlatego późne leczenie pacjenta przez opiekę medyczną osiąga rozmiary nieoperacyjne i rośnie w pobliskie tkanki.

W ciągu trzech lat po leczeniu często pojawiają się nawroty, więc pacjent potrzebuje ciągłych operacji i badań.

Przyczyny

Grupy ryzyka, w których choroba występuje z największą częstotliwością, nie zostały zidentyfikowane. Sytuacje, w których struniak pojawiał się u najbliższych krewnych, są niezwykle rzadkie, dlatego nie uważa się, że edukacja jest chorobą dziedziczną.

Przyjmuje się, że jednym z czynników prowokujących są czynniki rakotwórcze: alkohol, palenie tytoniu, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirus brodawczaka.

Objawy struniaka

Często objawy nie pojawiają się natychmiast, ale wraz ze wzrostem rozmiaru i uszkodzeń sąsiednich organów i tkanek. W niektórych przypadkach guz we wczesnych stadiach jest wykrywany promieniowaniem rentgenowskim.

Po porwaniu edukacji guz jest w stanie naciskać na krytyczne obszary więzadeł, tkanek i zakończeń nerwowych. Może wpływać na tętnice i rdzeń kręgowy. Objawy różnią się w zależności od lokalizacji guza.

Powszechnie znane znaki:

• ból rąk i nóg
• ogólna słabość
• bóle głowy
• zaburzenia słuchu i wzroku
• zaburzenia mowy i proces połykania.

Niezależnie od lokalizacji pojawiają się oznaki zatrucia ciała. Pacjent nie chce jeść, czuje stałą słabość.

Sacrum

Po pokonaniu chondromy krzyżowej pojawiają się oznaki uszkodzenia skrzypu. Struktura ta składa się z krzyżowych, lędźwiowych nerwów rdzeniowych. Przejawia się to zaburzeniem funkcji układu moczowo-płciowego. Istnieje naruszenie w jelitach.

Podstawa czaszki i rampa

Stopniowo, w miarę wzrostu, pojawiają się bóle głowy, problemy z koordynacją ruchów, upośledzeniem słuchu i odruchami połykania.

Stopniowo bolesne odczucia stają się silniejsze w uszkodzeniu.

Pacjenci skarżą się na ból twarzy, pojawienie się ciągłych zawrotów głowy.

Kręgosłup

Wraz z powstaniem kręgosłupa lokalizacja bólu występuje w plecach. Jelita zaczynają źle funkcjonować. Mężczyźni mają problemy z erekcją.

Z lokalizacją w kręgosłupie zmiana zlokalizowana jest głównie w obszarze trzonów kręgowych. Prowadzi to do przerzedzenia, wzdęcia warstwy korowej. W rezultacie następuje wzrost tkanek przedkręgowych.

Diagnostyka

Na wczesnym etapie podejrzenie choroby pojawia się podczas badania neurologicznego. Dzięki niemu lekarz identyfikuje przybliżoną lokalizację edukacji i przypisuje zdjęcia rentgenowskie.

Rentgen ujawnia charakterystyczne ubytki kości. Ale nawet obraz nie może zagwarantować, że osoba rozwinęła strunę. Dlatego, w badaniu rentgenowskim, specjaliści przepisują histologię za pomocą biopsji.

Aby uzyskać obrazy trójwarstwowe, wykorzystano CT. Tomografia pozwala odróżnić kształt guza, jego lokalizację, obecność przerzutów. Dodatkowe metody obejmują scyntygrafię i PET.

Leczenie i rokowanie dla struniaka

Główna metoda leczenia jest uznawana za chirurgiczną. Stosowane są tradycyjne lub endoskopowe techniki. Przeważnie te ostatnie są używane w strunie podstawy podstawy czaszki.

Takie metody mają małą inwazyjność, krótki okres regeneracji. Sama operacja jest łatwiejsza do tolerowania. Endoskopia służy również do eliminacji powtarzających się ognisk.

Aby zmniejszyć ryzyko przerzutów i nowych nowotworów po zabiegu chirurgicznym, stosuje się radioterapię.

Pozwala zminimalizować ryzyko nawrotów, powikłań. W niektórych przypadkach radioterapię stosuje się w celu zmniejszenia guza przed operacją. Jest to również skuteczne, jeśli z pewnych obiektywnych powodów nie jest możliwe wykonanie operacji.

W nowoczesnych klinikach oferują wpływ na akordom metodami radiochirurgicznymi. Następnie ekspozycja jest selektywna, działając wyłącznie na pożądany obszar. Zabieg nie wymaga operacji. Szczególnie skuteczna technika jest rozpoznawana w leczeniu kości krzyżowej.

Radiochirurgia nie wymaga przygotowania, więc po zabiegu pacjent może natychmiast wrócić do domu. Efekt pojawia się za kilka tygodni.

Rokowanie w struniaku jest niekorzystne dla większości pacjentów, nawet przy aktywnym leczeniu. Najgorsze ze wszystkich, którzy po operacji mieli zaburzenia opuszkowe. Przeżycie w postaci chondroidalnej jest lepsze, zwłaszcza jeśli średnica formacji jest mniejsza niż 4 cm.

Wpływa na rokowanie i usuwanie radykalne. Badania wykazały, że po nim wskaźnik przeżycia jest wyższy. Jednocześnie pojawienie się edukacji w dzieciństwie nie oznacza gorszego rokowania niż u dorosłych.

Wykorzystując radiochirurgię i radioterapię, szanse na korzystny wynik wzrastają.

Czynniki wywołujące chorobę

Dość rzadki guz, którego podstawą są pozostałości akordu zarodka. Typowe miejsca lokalizacji struny obejmują obszar krzyżowy i podstawę czaszki. Chordoma charakteryzuje się powolnym wzrostem, podobnie jak inne łagodne nowotwory. Wśród innych nowotworów układu nerwowego stanowi jeden procent. Występują również przerzuty, ale jest to rzadkie.

Co więcej, niezależnie od tempa wzrostu, choroba ma destrukcyjny wpływ na narządy i kości, a sąsiadujące tkanki są zaangażowane w ten proces. Diagnoza struniaka może być dokonana w każdej kategorii wiekowej, ale częściej wiek pacjentów wynosi od czterdziestu do sześćdziesięciu lat. Dzieci rzadko chorują na chondromę, są to wyjątkowe przypadki. Akord lokalizacyjny u mężczyzn obserwowany w rejonie krzyżowym.

Histologicznie choroba jest klasyfikowana jako łagodny nowotwór. Ze względu na lokalizację wybór metod terapeutycznych jest do pewnego stopnia ograniczony, a powikłania nie są uważane za rzadkie. Wiadomo również, że struniak charakteryzuje się częstymi nawrotami. Takie czynniki przyczyniają się do tego, że onkolodzy nazywają ten nowotwór złośliwym.

Chondroma ma trzy typy histologiczne. Jest to zwykła chondroma, niezróżnicowana chondroma i chondroid. W przypadku chondroidów agresywny wzrost jest bardziej charakterystyczny niż normalnie. Jeśli chodzi o akord niezróżnicowany, rosną szybko i agresywnie, istnieje tendencja do przerzutów.

W niektórych przypadkach chondroma może być mylona z chondrosarcomą lub odwrotnie.

Objawy struniaka

Biorąc pod uwagę powolny wzrost, objawy chondromy nie są natychmiast wykrywane, zajmuje to trochę czasu.

Choroba staje się widoczna, gdy guz zaczyna rosnąć, dochodzi do uszkodzenia sąsiadujących tkanek i narządów. Zasadniczo objawy chondromy są związane z lokalizacją.

Oznacza to, że jeśli guz znajduje się w regionie kręgosłupa, pacjent ma dolegliwości typowe dla patologii kręgowych:

• Parestezje
• Drętwienie kończyn
• Ból pleców
• Niedowład nóg
• Paraliż nogi
• Zaburzenia czynności jelit
• Zaburzenia erekcji

Jeśli chondroma w okolicy czaszki, pacjent ma takie dolegliwości:

• Ból twarzy
• Zaburzenia widzenia
• Problemy z połykaniem
• Zawroty głowy
• Zaburzenia połykania

Aby przeprowadzić diagnozę, użyj prześwietlenia i badania neurologicznego, używając tomografii komputerowej. W badaniu neurologicznym celem jest ocena odruchów, identyfikacja wrażliwości skóry, ocena ruchów kończyn.

Wszystko to pozwala określić ogniskowe objawy struniaka i wstępnie określić lokalizację patologicznego skupienia. Aby uzyskać warstwowy obraz tkanki, zastosuj CT. Podstawowe informacje o złośliwości choroby uzyskuje się przez biopsję.

Leczenie akordoma

Chordoma może być leczona metodami chirurgicznymi, takimi jak inne guzy ośrodkowego układu nerwowego, i stosowana jest radioterapia, w wielu przypadkach ma zastosowanie chemioterapia.

Należy zauważyć, że efekt chemioterapeutyczny jest uzasadniony w przypadku agresywnego przebiegu struniaka, w innych przypadkach nie jest skuteczny. Obecnie interwencja chirurgiczna pozostaje standardową metodą terapii struniaków.

Ponadto można wybrać tradycyjną metodę lub zaangażować technikę endoskopową. Wybór metody działania zależy od wielu funkcji. Lokalizacja nowotworu jest ważna, biorąc pod uwagę wielkość, kiełkowanie w sąsiadujących tkankach.

W przypadku wykrycia struniaka w okolicy czaszki wybiera się interwencję endoskopową. W tym przypadku mam na myśli korzystanie z dostępu endonasowego.

Operacje endoskopowe charakteryzują się niską inwazyjnością, pacjenci łatwo je tolerują, ryzyko powikłań zmniejsza się, a okres rehabilitacji jest krótszy. Aby wyeliminować ryzyko zachowania komórek nowotworowych w miejscu operacji, przeprowadza się radioterapię.

Praktyka pokazuje, że struna nieustannie powraca, a ze względu na lokalizację leczenia chirurgicznego jest trudna. Radioterapia jest często stosowana w formie niezależnej metody terapeutycznej lub w połączeniu z innymi technikami.

Złośliwy guz kręgosłupa

Chordoma to bardzo rzadki rak. Powstaje z pozostałości akordów embrionalnych i jest zlokalizowany w pobliżu kręgosłupa. Może być na dowolnym poziomie kręgosłupa. Centrum radioterapii projektu OncoStop w Moskwie z powodzeniem leczy tę rzadką chorobę za pomocą systemu CyberNogo.

Nowotwór rozwija się bardzo powoli i rzadko wykracza poza swoją oryginalną kapsułkę. Bardzo często rozpoznaje się struniak podstawy czaszki i struniak kości krzyżowej. W klinikach w Moskwie można poddać się leczeniu nowotworów na nowoczesnym systemie CyberKnife.

Przyczyny i cechy choroby

Wiarygodne przyczyny choroby nie zostały zidentyfikowane przez naukowców. Choroba onkologiczna może pojawić się w każdym wieku, jednak występuje niewielka regularność: struniak czaszki tylnej jest bardziej zdiagnozowany u młodych ludzi, u osób starszych występuje w okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa. Według statystyk struniaki często podlegają mężczyznom (50–60%) niż kobietom.

Nowotwór można zlokalizować:

• w nosogardzieli;
• kość pierwotna;
• w mózgu;
• w kręgosłupie lędźwiowo-krzyżowym;
• przy podstawie lub tylnym zboczu czaszki.

Choroma nosogardzieli, głównej kości i mózgu ma tę samą strukturę. Wyglądają jak mały węzeł złożony z zrazików. Pod mikroskopem widać, że komórki nowotworowe nie mają takich samych rozmiarów i struktury. Osobliwością jest to, że w komórce znajduje się duża wakuola i małe jądro.

Objawy i diagnoza

Objawy są różne, zależy to od lokalizacji guza. Intensywność przejawów struniaka stopniowo wzrasta wraz ze wzrostem nowotworu i oddziaływaniem na otaczające tkanki (nerwy, naczynia krwionośne, mięśnie itp.). Objawy będą:

• ból, drętwienie kończyn;
• zawroty głowy, brak koordynacji;
• zaburzenia słuchu, wzroku, węchu, mowy;
• zaburzenia jelit, pęcherza moczowego;
• trudności z połykaniem.

Jedną z dokładnych metod diagnostycznych jest badanie rentgenowskie. Ujawnia obecność ubytku kostnego, czasem z przegrodami, obecność nowotworu, jego wielkość i strukturę. Potwierdza diagnozę biopsji i późniejsze badanie histologiczne. Lekarz z igłą powinien pobrać fragment guza i potwierdzić lub obalić diagnozę onkologiczną.

Hordoma - leczenie w Moskwie

Najczęściej stosowane leczenie chirurgiczne tej choroby. Podczas operacji struna jest całkowicie wycinana razem z kapsułką. Jeśli tego nie zrobisz, może wystąpić nawrót.

Terapia jest stosowana w obecności resztkowego guza (niekompletne wycięcie), z celem paliatywnym w przypadkach nieoperacyjnych, w rzutach. Chordoma nie jest wrażliwa na leki chemioterapeutyczne, więc chemioterapia nie jest stosowana.

Skuteczne leczenie w Moskwie przeprowadza się w Centrum OncoStop dla Radioterapii przy pomocy innowacyjnego systemu radiochirurgicznego Cyber-Knife. Doświadczeni onkolodzy pomogą pacjentom z różnymi typami nowotworów.

Leczenie radiologiczne w większości przypadków nie powoduje powikłań i nie szkodzi zdrowiu.

Leczenie raka w Izraelu

Chordoma to łagodny nowotwór pochodzący z komórek akordowych pozostałości zarodka. Nowotwory tego typu stanowią 1% liczby chorób nowotworowych ośrodkowego układu nerwowego.

Chordoma charakteryzuje się powolnym, łagodnym wzrostem, który jednak prowadzi do zniszczenia sąsiednich narządów i tkanek, guz można rozpoznać w każdym wieku, ale najczęściej wykrywa się go u osób powyżej 40-60 lat. W 35-40% przypadków akordoma znajduje się w obszarze podstawy czaszki.

Dla mężczyzn najbardziej charakterystyczną lokalizacją jest kręgosłup krzyżowy.

Pomimo łagodnego charakteru guza i rzadkiego pojawienia się przerzutów, onkolodzy uważają, że struniak rdzenia kręgowego jest nowotworem złośliwym.

Wynika to ze specyfiki jego lokalizacji, trudnego leczenia i częstych nawrotów procesu patologicznego. Dokładne przyczyny występowania guza nie zostały ustalone, a także nie rozwinięto zapobiegania chorobie.

Dlatego, aby zapobiec powikłaniom i wczesnemu wykrywaniu zmian, eksperci zalecają regularne badania profilaktyczne.

Objawy struniaka

W przypadku takiej choroby jak struniak, objawy procesu patologicznego w dużej mierze zależą od lokalizacji nowotworu.

• Struna podstawy czaszki - głównym objawem mogą być silne bóle głowy, które są oporne na leczenie lekami. Naruszenie impulsów nerwowych często prowadzi do pogorszenia widzenia i podwójnego widzenia w oczach. Objawami struniaka podstawy czaszki mogą być również zawroty głowy, zaburzenia połykania, ból twarzy, utrata słuchu.
• Chordoma sacrum - gdy czuje się obszar kości krzyżowej, pacjent może zauważyć pojawienie się guza. W miarę postępu procesu nowotworowego pojawiają się drętwienie tkanek krocza, ból w dole pleców i niedowład kończyn. Wraz ze wzrostem guza do znacznych rozmiarów i nacisku na blisko położone narządy, pojawia się dysfunkcja jelit i pęcherza, na przykład tendencja do zaparć, nietrzymanie moczu. Dla mężczyzn typowe jest pojawienie się problemów z erekcją.

Chordoma diagnozy

W przypadku choroby takiej jak struna nie jest możliwe leczenie bez dokładnego badania pacjenta. Zastosowanie nowoczesnych technik neuroobrazowania pozwala na precyzyjne określenie parametrów lokalizacji nowotworu i cech jego wzrostu. Zbieranie szczegółowych informacji jest potrzebne do opracowania zindywidualizowanego planu leczenia struniaka.

• Radiografia - stosowana w początkowych etapach badania pacjenta w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej struniaka z innymi powszechnymi chorobami kręgosłupa.
• CT - stosując tę ​​nowoczesną metodę badania rentgenowskiego, możliwe jest uzyskanie obrazów warstwa po warstwie dotkniętego obszaru, odzwierciedlających cechy wzrostu i umiejscowienia guza względem sąsiednich narządów i tkanek.
• MRI jest jedną z najbezpieczniejszych i najbardziej pouczających metod badania pacjentów z struniakiem. Jego zastosowanie umożliwia określenie struktury nowotworu, przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między różnymi nowotworami oraz identyfikację przerzutów regionalnych i odległych.
• Biopsja - opisane powyżej metody badań pozwalają na wizualizację nowotworu i określenie jego cech, jednak tylko biopsja guza może potwierdzić diagnozę. Aby uzyskać próbki tkanki nowotworowej, stosuje się nowoczesne minimalnie inwazyjne techniki chirurgiczne. Ponadto możliwe jest przeprowadzenie śródoperacyjnej biopsji nowotworu. Badanie histologiczne tkanki struniakowej umożliwia weryfikację diagnozy i określenie stadium procesu patologicznego.

Leczenie akordoma

Aby uzyskać pozytywny wynik w walce z chordobą, stosuje się kilka metod ekspozycji przeciwnowotworowej.

• Leczenie chirurgiczne to najbardziej radykalne leczenie struniaka. W zależności od lokalizacji i wielkości guza może być wymagana inna ilość operacji. Gdy guz znajduje się w podstawie czaszki, najczęściej stosuje się bezpośredni endoskopowy dostęp endonasowy. Dzięki tej minimalnie inwazyjnej technice możliwe jest usunięcie struny bez użycia zewnętrznych nacięć, ponieważ guz jest usuwany przez kanały nosowe. Wśród zalet tej metody leczenia można również zauważyć minimalny uraz tkanek, krótki okres rehabilitacji i niskie ryzyko rozwoju powikłań.
• Podczas wykonywania operacji na innych segmentach kręgosłupa stosuje się nowoczesne techniki chirurgii minimalnie inwazyjnej, najnowsze systemy neuronawigacji i mikrochirurgii. Wszystko to pozwala usunąć guz tak dokładnie, jak to możliwe, przy minimalnym ryzyku powikłań. W celu zwiększenia skuteczności leczenia chirurgicznego można dodatkowo wykonać kursy radioterapii lub chemioterapii.
• Radioterapia - podstawą tej metody leczenia jest wykorzystanie energii promieniowania jonizującego do spowolnienia wzrostu i zniszczenia komórek nowotworowych. Niestety, nawet lokalne techniki napromieniowania nie mogą chronić zdrowych komórek przed narażeniem na promieniowanie. Dlatego do tej pory preferuje się taki nowy kierunek radioterapii jak radiochirurgia.
• Innowacyjna technologia Cyber ​​Knife pozwala napromieniować guz cienkimi wiązkami promieniowania pod różnymi kątami. Zastosowanie tej techniki umożliwia wykorzystanie maksymalnej ilości promieniowania do zwalczania nowotworu, minimalnie wpływając na zdrowe tkanki. Radiochirurgia jest stosowana w przypadku nowotworów o niewielkich rozmiarach w początkowych stadiach rozwoju i nieoperacyjnych guzów, w przypadku trudnego dostępu i wysokiego ryzyka interwencji chirurgicznej. Podczas sesji napromieniowania trwały skan lokalizacji guza odbywa się za pomocą CT lub MRI, co pozwala uzyskać najdokładniejszy efekt. W porównaniu z tradycyjną radioterapią, leczenie radiochirurgiczne jest znacznie lepiej tolerowane przez pacjentów i nie wymaga długiego okresu rehabilitacji.

Korzyści z leczenia w Izraelu

Chordoma lecznicza w Izraelu to:

• innowacyjne podejście do leczenia nowotworów;
• oszczędny wpływ na pacjenta;
• doradzanie specjalistom wysokiego szczebla;
• jakość opieki i obserwacji.

Obecnie wysoko wykwalifikowani izraelscy specjaliści mogą zapewnić skuteczną pomoc pacjentom z taką chorobą, jak struna.

Prognoza

Chordoma jest jednym z najrzadszych i najtrudniejszych do zdiagnozowania nowotworów. Może wystąpić w każdym wieku, niezależnie od płci.

Jednocześnie jest często wykrywany wśród mężczyzn w wieku od 40 do 60 lat. Specyficzna patologia to tworzenie się guza składające się z tkanki kostnej.

Charakterystycznymi miejscami powstawania konkretnego guza są podstawa czaszki i kości krzyżowej.

Opinie lekarzy na temat klasyfikacji struniaka są bardzo różne. Zwracając uwagę na stosunkowo powolny wzrost, rzadkość przerzutów i lokalizację, niektórzy lekarze nazywają to łagodnym. Jednak ograniczone możliwości leczenia często prowadzą do szeregu pewnych powikłań i wielu nawrotów.

Rodzaje nowotworów

O konkretnym typie nowotworów we współczesnej medycynie nie ma prawie żadnych informacji. Istnieją trzy typy, zgodnie z cechami histologicznymi:

1. Chordoma chrzęstna. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, nie daje przerzutów i ma podobną strukturę do chondrosarcoma. Jest to najmniej agresywna opcja.
2. Wspólna struna. Wysoki wskaźnik wzrostu guza, który po okresie bezobjawowym w 10-30% przypadków klinicznych daje przerzuty.
3. Niezróżnicowany akordoma. Najbardziej agresywna odmiana struniaka, która jest podatna na przerzuty w 100% przypadków klinicznych, w przeciwieństwie do innych.

Dość często przypadki, w których lekarze przyjmują strunę na chondrosarcomę. Wynika to z faktu, że struktura i lokalizacja manifestacji są bardzo podobne. Główną cechą wyróżniającą chrzęstniakomięsaka jest to, że w przeciwieństwie do struniaka, jest on łatwo narażony na radioterapię, a jego rokowanie jest uważane za korzystne.

Chordoma patogenezy

Klasyczne umiejscowienie guza i rozwój komórek nowotworowych rozpoczyna się w obszarach resztek cięgna płodowego, czyli w obszarze kręgosłupa. W pierwszych latach rozwoju guz rozwija się powoli i prawie niezauważalnie, a główne objawy w określonym okresie rozwoju umożliwiają wyznaczenie:

• Bóle głowy.
• Ból w nowotworze.
• Chwilowe drętwienie kończyn.

Zgodnie z wymienionymi cechami, konkretny guz można uznać za łagodny. Jednak jego głęboka lokalizacja utrudnia dostęp. Jeśli występuje niezróżnicowany i zwykły akord, możliwe są nawracające objawy w ciągu najbliższych trzech lat, w związku z czym konieczne są regularne badania i interwencje chirurgiczne.

Główne przejawy

Ciężkość i rodzaj objawów są często powodowane przez lokalizację guza. W procesie wzrostu guz zaczyna działać na pobliskie zakończenia nerwowe.

Bezpośrednio akordomy rozwijają się na podstawie kości, ale jednocześnie, rozprzestrzeniając się, mogą ścisnąć rdzeń kręgowy, tętnice, nerwy.

Według różnych źródeł medycznych można zidentyfikować następujące główne objawy i symptomy:

1. Bóle głowy i zawroty głowy.
2. Zaburzenia wzroku i słuchu.
3. Ból, osłabienie i drętwienie kończyn.
4. Naruszenie koordynacji i mobilności niektórych części ciała.
5. Ból w miejscach bezpośredniego bazowania struny.
6. Naruszenia układu moczowego i jelit.

Skuteczne metody leczenia

Chordoma to rzadki nowotwór, prawdopodobnie pochodzący z pozostałości akordów. Obecnie częściej uważa się go za złośliwego. Występuje w pobliżu kręgosłupa, może znajdować się na dowolnym poziomie, od kości ogonowej do podstawy czaszki.

Zazwyczaj rozwija się w części czaszkowo-ogonowej lub potyliczno-podstawnej czaszki. Objawy struniaka są określone przez lokalizację guza i stopień uszkodzenia różnych nerwów. Możliwy ból, niedowład, zaburzenia wrażliwości i zaburzenia narządów miednicy.

Diagnoza jest oparta na danych z badania neurologicznego, radiografii, CT, MRI i biopsji. Leczenie - chirurgia, radioterapia.

Chordoma - guz o różnym stopniu złośliwości, przypuszczalnie powstający z embrionalnego prekursora kręgosłupa. Zawsze znajduje się w pobliżu kręgosłupa. Zwykle jest umiejscowiony w obszarze kości krzyżowej lub podstawy czaszki, ale może również wpływać na inne części. Może wystąpić w każdym wieku.

Chordoma w okolicy podstawy czaszki jest częściej diagnozowana w wieku 20-40 lat, guzy w części krzyżowej - w wieku 40-60 lat. Mężczyźni cierpią dwa razy częściej niż kobiety. Przyczyny i czynniki predysponujące do prawdopodobieństwa rozwoju procesu onkologicznego pozostają niejasne. Częstość występowania choroby wynosi 1-3 nowych przypadków struniaka na rok na 1 milion populacji.

Zabieg przeprowadzają specjaliści z dziedziny onkologii, neurologii i wertebrologii.

Patologiczna anatomia struniaka

Problem złośliwości guza pozostaje kontrowersyjny.

Niektórzy badacze rozróżniają łagodne i złośliwe formy chordo, inni uważają takie nowotwory za stosunkowo łagodne z powodu ich powolnego wzrostu i rzadkich przerzutów.

Jednak ze względu na dużą skłonność do nawrotów i dużą liczbę niepożądanych wyników, współcześni specjaliści uważają, że struniak jest procesem złośliwym.

Chordoma to miękki pojedynczy węzeł, pokryty dobrze zdefiniowaną kapsułką. W przypadku złośliwego przebiegu kapsułkowanie jest słabe.

Nowotwór ma strukturę klapową, na nacięciu struniak jest półprzezroczysty, jasnoszary, obszary martwicy są widoczne w tkance. Mikroskopia ujawnia polimorfizm komórek. Jądra komórkowe są małe, hiperchromiczne. W komórkach widoczne są duże wakuole.

W złośliwych akordomatach wykrywa się anaplazję komórek i nietypowe postacie mitozy.

Objawy struniaka

Objawy zależą od lokalizacji, wielkości i kierunku wzrostu guza. Na obrazie klinicznym pojawiają się zwykle oznaki uszkodzenia niektórych nerwów.

Chordoma, umiejscowiona w podstawie czaszki, może rozprzestrzeniać się w rejon tureckiego siodła, wrastać głęboko w czaszkę, w kierunku nosogardzieli lub orbity. Z kompresją przysadki mózgowej mogą wystąpić zaburzenia hormonalne.

Charakterystyczne zaburzenia opuszkowe wynikające z porażenia nerwu błędnego, hipoglikalnego i nerwu językowo-gardłowego.

U pacjentów z struniakami podstawy czaszki można wykryć dyzartrię, zaburzenia połykania i zmiany głosu (osłabienie, nos) do afonii.

W przypadku wspólnych strunowców obserwuje się zaburzenia rytmu oddechowego i serca z powodu zajęcia ośrodków oddechowych i sercowo-naczyniowych znajdujących się w rdzeniu.

Możliwe zaburzenia widzenia spowodowane uciskiem nerwu wzrokowego. W miarę rozprzestrzeniania się procesu można zaobserwować kiełkowanie orbity lub nosogardzieli.

Chordoma sacrum może rozprzestrzeniać się zarówno powierzchownie, jak iw kierunku jamy brzusznej lub małej miednicy.

Gdy rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są ściśnięte, pojawia się ból, osłabienie kończyn dolnych, zaburzenia wrażliwości i ruchu, niedowłady i zaburzenia narządów miednicy.

Gdy struniak znajduje się w nietypowym miejscu (w okolicy kręgosłupa szyjnego, piersiowego lub lędźwiowego), obserwuje się ból i zaburzenia neurologiczne, odpowiadające poziomowi zmiany.

W przypadku przebiegu złośliwego obserwuje się szybki wzrost nowotworu. Kręgi lub kości czaszki wyrastające z struny, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, wątroby i płuc. W późniejszych etapach ujawnia się wzorzec zatrucia nowotworowego.

Pacjenci z struniakiem tracą na wadze i apetycie, odczuwają stałą słabość. Obserwuje się wahania nastroju, zaburzenia depresyjne, niedokrwistość i hipertermię.

W przypadku przerzutów do płuc pojawia się duszność i kaszel z krwią, z przerzutami do wątroby - powiększenie wątroby, żółtaczka i wodobrzusze.

Chordoma diagnozy

Diagnoza ujawnia się biorąc pod uwagę historię, dolegliwości pacjenta, dane z badań ogólnych i neurologicznych oraz wyniki badań. Pacjentom z podejrzeniem struniaka przepisuje się radiografię czaszki lub radiografię kręgosłupa krzyżowo-biodrowego (w zależności od lokalizacji guza).

Radiogramy pokazują duże obszary niszczenia kości. Czasami w obszarze ubytku kości widać cienkie przegrody dzielące jamę na kilka komór. Gdy struniak znajduje się w obszarze krzyżowym, wykrywany jest wzrost przednio-tylnego rozmiaru kości krzyżowej.

Wraz z lokalizacją guza w okolicy czaszki odnotowuje się resorpcję kości klinowej.

W celu dokładniejszego określenia wielkości, struktury i częstości występowania struniaka, przepisuje się CT mózgu, MRI mózgu, CT kręgosłupa i MRI kręgosłupa. Angiografia jest używana do określenia zajęcia naczyń.

Ostateczna diagnoza struniaka jest ustalana na podstawie biopsji i późniejszego badania histologicznego próbki tkanki. Materiał jest pobierany pod kontrolą promieniowania rentgenowskiego. Stan regionalnych węzłów chłonnych ocenia się na podstawie danych ultrasonograficznych dotkniętego obszaru.

Aby wykryć przerzuty do płuc, wykonuje się prześwietlenia klatki piersiowej i CT płuc, a także wykrywa się wtórne ogniska w wątrobie, tomografię komputerową jamy brzusznej i rezonans magnetyczny wątroby.

Aby ocenić ogólny stan ciała, pacjentom z struniakiem przepisuje się pełną morfologię krwi, badanie moczu i biochemiczne badanie krwi. Podczas przygotowania przedoperacyjnego określa się grupę krwi i czynnik Rh.

W obecności somatycznej patologii pacjenta wysyła się do konsultacji z lekarzami o odpowiednim profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrynolog, itp.).

Diagnostyka różnicowa struniaka jest prowadzona z nowotworami rdzenia kręgowego i mózgu, chondrosarcoma sakralnego, jak również z nowotworami żeńskich narządów płciowych i raka jelita grubego, rozprzestrzeniając się na region kręgosłupa.

Leczenie i rokowanie dla struniaka

Główną metodą leczenia akordoma jest interwencja chirurgiczna. Ze względu na położenie i wzrost guza, usuwanie radykalne jest możliwe tylko u niewielkiej części pacjentów.

Dzięki możliwości radykalnego zabiegu operacyjnego wraz z kapsułką wykonywana jest całkowita resekcja struny. W innych przypadkach wykonywana jest operacja paliatywna.

Częściowe wycięcie struniaka może zmniejszyć kompresję struktur nerwowych i znacząco poprawić jakość życia pacjentów.

Radioterapia akordomasów jest nieskuteczna, jednak ze względu na duże trudności techniczne w prowadzeniu operacji ta metoda często staje się niezbędna w procesie terapii paliatywnej.

Radioterapia zapewnia zmniejszenie intensywności bólu i zmniejszenie rozmiarów struniaka. Napromienianie odbywa się za pomocą urządzenia rentgenowskiego lub jednostki gamma.

Oprócz tradycyjnych metod radioterapii wykorzystuje się chirurgię stereotaktyczną, podczas której wykonuje się ukierunkowany wpływ cienkich wiązek promieni gamma na region struny.

Chemioterapia w leczeniu tej patologii nie jest stosowana ze względu na odporność guza na działanie chemioterapii. Ze względu na częste nawroty wielu pacjentów wymagane są powtarzane operacje i kursy radioterapii.

Rokowanie dla struniaków zależy od poziomu złośliwości nowotworu, rozpowszechnienia procesu onkologicznego i sukcesu pierwszej interwencji chirurgicznej.

Średnie pięcioletnie przeżycie dla złośliwych postaci struniaka wynosi około 30%, średnia długość życia pacjentów cierpiących na tę patologię waha się od 5 do 10 lat.

Nawrót struniaka jest uważany za niekorzystny prognostyczny znak.

WAŻNE, ABY WIEDZIEĆ! Jedyne lekarstwo na zapalenie stawów, zapalenie stawów i osteochondrozę, a także inne choroby stawów i układu mięśniowo-szkieletowego, zalecane przez lekarzy!