Syringomyelia jest przewlekłą, powoli postępującą chorobą układu nerwowego, która powstaje w wyniku zaburzenia w umieszczeniu cewy nerwowej podczas embriogenezy (podczas tworzenia płodu w macicy). Dzięki tej patologii w substancji rdzenia kręgowego powstały obszary wzrostu tkanki łącznej (gleju), które następnie rozpadają się wraz z tworzeniem ubytków. Wnęki są wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym i mają tendencję do wzrostu we wszystkich kierunkach. Okazuje się, że zamiast normalnej tkanki nerwowej powstają puste przestrzenie z płynem. W związku z tym funkcje tych części rdzenia kręgowego, które są zastępowane lub kompresowane przez ubytki, zostają utracone. Powoduje to objawy kliniczne jamistości rdzenia. Leczenie syringomyelii jest dość trudnym zadaniem. Stosowane są konserwatywne i operacyjne metody, ale niemożliwe jest osiągnięcie całkowitej ulgi w chorobie. Ten artykuł poinformuje Cię o głównych objawach i leczeniu syringomielii.

Ogólne informacje

Syringomyelia ma kilka innych nazw: choroba Morvana, glejoza kręgosłupa. W przypadkach, gdzie ubytki powstają nie tylko w substancji rdzenia kręgowego, ale także w tułowiu (podłużny mózg), choroba nazywa się syringobulbia (bulbus - tłumaczone jako „cebula”, przestarzała nazwa rdzenia przedłużonego ze względu na swój kształt).

Wcześniej zakładano, że jamistość występuje wyłącznie w wyniku zaburzeń wewnątrzmacicznych. Jednak do tej pory udało nam się odkryć, że podobne ubytki mogą również występować w wyniku dużych guzów potylicznych, urazów rdzenia kręgowego i mózgu oraz procesów zapalnych. I chociaż takie sytuacje są znacznie mniej powszechne niż zmiany wrodzone, teraz termin „syringomyelia” nie jest już używany jako oznaczenie konkretnej choroby, ale jako cała grupa. Okazuje się, że syringomyelia jest zespołem powstawania specyficznych ubytków w rdzeniu kręgowym z wielu powodów. W związku z tym zwyczajowo wyodrębnia się prawdziwą syringomyelię (w przypadku przyczyn wrodzonych) i wtórną (w przypadku ekspozycji na czynniki zewnętrzne).

Dość często syringomyelia nie jest jedynym naruszeniem embriogenezy. Około 80% przypadków syringomyelii łączy się z anomalią Arnolda-Chiariego. Jednoczesne występowanie syringomielii i anomalii Dandy-Walkera, wrażenia podstawne, oznaki stanu dizrograficznego (niezwykły kształt głowy, rozszczepiony podbródek, podniebienie wysokie (gotyckie), pęknięcie czubka języka i dolnej wargi, nieprawidłowy wzrost zębów, nieprawidłowy zgryz, nierówna wielkość gałek ocznych, „Przygnębiona” czaszka twarzy, dysplazja przedsionków, lejkowata lub wystająca klatka piersiowa, skolioza, kifoza, kifoskolioza, dodatkowe sutki, różna wielkość gruczołów sutkowych, dekolt i deformacja kręgi, dodatkowe żebra, dodatkowe palce, niewłaściwa struktura dłoni i stóp).

Dlaczego występuje syringomyelia?

Wady wrodzone (złe odżywianie w czasie ciąży, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków, toksoplazmoza, narażenie na promieniowanie, przewlekłe zakażenia i somatyczne choroby metaboliczne u kobiet w ciąży itp.) Lub narażenie na czynniki zewnętrzne (uraz, guz, zapalenie szpiku i zapalenie pajęczynówki, zwężenie kanału kręgowego szyjki macicy i inne) powodują nadmierny proces reprodukcji komórek glejowych w mózgu. Początkowo zwielokrotnione komórki tworzą węzły, ale potem umierają i powstają ubytki w miejscu ich rozpadu. Wgłębienia są stopniowo wypełniane płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF). Płyn naciska na ściany wnęki, powodując jej rozszerzanie się, a tym samym powoduje ściskanie i śmierć pobliskich komórek nerwowych. W miarę postępu procesu wgłębienia rosną, a coraz więcej nowych neuronów umiera.

Nauka zna dwa rodzaje ubytków w jamistości rdzenia:

• komunikowanie się (gdy jama syringomyelitis łączy się z centralnym kanałem rdzenia kręgowego);
• niekomunikujący (ubytki istnieją w izolacji i nie są związane ze ścieżkami płynu mózgowo-rdzeniowego rdzenia kręgowego).

Objawy syringomyelii

Według różnych źródeł częstość występowania syringomielii waha się od 3,3 do 8,4 przypadków na 100 tys. Ludności. Wrodzona postać choroby wpływa na płeć męską 2 razy częściej niż na kobietę. Gdy ubytki zaczynają rosnąć w okresie dojrzewania, w tym czasie pojawiają się pierwsze objawy. Chociaż dość często diagnoza choroby jest opóźniona przez dziesięciolecia z powodu wielu różnorodnych, a nie jednocześnie pojawiających się objawów.

Choroba zwykle rozwija się powoli, stopniowo narastają objawy, co wiąże się ze stopniowym wzrostem rozmiarów ubytków. Czasami pacjenci kojarzą początek choroby z kaszlem lub kichaniem (na przykład mówi się, że osłabienie pojawiło się w ramieniu po kaszlu).

Ponieważ ubytki w syringomielii rosną we wszystkich kierunkach, zwyczajowo rozróżnia się kilka form wzdłuż wzdłużnego i poprzecznego przekroju rdzenia kręgowego.

• postać szyjno-piersiowa: w miejscu ubytków w szyjnym i piersiowym rdzeniu kręgowym;
• lumbosacral: jamy tworzą się w lędźwiowym i krzyżowym rdzeniu kręgowym. Ta forma jest bardzo rzadka i jest uważana za nietypową;
• opuszka: z lokalizacją jamy w rdzeniu przedłużonym (syringobulbia);
• mieszane: w obecności ubytków w kilku działach jednocześnie.

• czuły: w przypadku kompresji przewodników czuciowych rdzenia kręgowego;
• motor: uszkodzenie neuronów ruchowych i szlaków;
• troficzny: w przypadku kompresji rogów bocznych rdzenia kręgowego;
• mieszane: zazwyczaj jest konsekwencją dużego „doświadczenia” choroby.

Taki podział ma podłoże kliniczne, ponieważ na przykład, gdy jama znajduje się w okolicy szyjno-piersiowej rdzenia kręgowego i gdy wrażliwe przewodniki są wciśnięte, pierwszymi objawami będą utrata bólu i wrażliwość na temperaturę w rękach, ale gdy jama jest zlokalizowana, neurony, pierwsze, które wystąpiły osłabienie mięśni w kończynach górnych z całkowitą wrażliwością bezpieczeństwa.

W początkowym okresie choroby bardziej wrażliwa jest postać wrażliwa. Główne objawy to ból, parestezje i zaburzenia wrażliwości.

Bóle występują w okolicy szyi i ramion (z szyją i klatką piersiową), tępe, obolałe, mogą mieć palący odcień, pojawiają się ataki lub są stałe. W tych samych obszarach, czołganie się, mrowienie (tj. Parestezje) pojawiają się nieprzyjemne odczucia. Zmiany w czułości są reprezentowane przez utratę wrażliwości na ból i temperaturę w tak zwanej strefie „płaszcza” (ze zmianą obustronną) lub „pół-płaszczu” (proces jednostronny), to jest w rękach i przyległym obszarze ciała, utrzymując to w brzuchu, miednicy i kończynach dolnych. Taka utrata wrażliwości jest uważana za specyficzną dla syringomielii. Powoduje bliznowacenie po oparzeniach i różnych urazach (ponieważ ból nie wynika z gorącego lub traumatycznego efektu).

Gdy syringomyelia niekoniecznie oznacza jednoczesne wystąpienie wszystkich wrażliwych objawów. Osoba może szukać pomocy medycznej tylko z powodu częstych oparzeń, ale bez bólu.

Inną cechą przebiegu klinicznego syringomyelii jest zdysocjowana natura wrażliwych zaburzeń. Co to znaczy? Oznacza to zmianę wrażliwości na ból i temperaturę wraz z zachowaniem innych gatunków (tzw. Typy głębokiej wrażliwości, które pozwalają osobie określić pozycję kończyny w przestrzeni, odgadnąć miejsce dotyku przy zamkniętych oczach). Ta cecha jest wykrywana tylko w początkowych stadiach choroby, ponieważ wtedy jama wyciska tylko tylne rogi rdzenia kręgowego, które są odpowiedzialne za ból i wrażliwość na temperaturę. W miarę wzrostu ubytków w proces zaangażowane są przewodniki głębokiej wrażliwości (sznury tylne), a następnie wszystkie rodzaje odczuć są zakłócane.

Jeśli jama jest początkowo zlokalizowana w obszarze lędźwiowo-krzyżowym rdzenia kręgowego, wówczas podobne zmiany opisane powyżej występują w nogach.

Forma ruchu występuje jako debiut choroby, a tym bardziej. Jest to związane z kompresją rogów przednich. W rezultacie w dłoniach pojawiają się mimowolne skurcze mięśni (nogi z postacią lędźwiowo-krzyżową), siła i napięcie mięśni maleją, a odruchy ścięgna zostają utracone. Po kilku tygodniach stwierdza się zanik mięśni górnych (dolnych) kończyn: utrata wagi i przerzedzenie ich. Kiedy ubytki zaczynają ściskać nie tylko przednie rogi, ale także przednie i boczne sznurki, w kończynach dolnych pojawia się osłabienie mięśni (z postacią szyjkowo-piersiową i początkowym osłabieniem w rękach) ze wzrostem ich napięcia, pojawieniem się odruchów patologicznych, wzrostem normalnych odruchów ścięgien ( kolano, Achilles). Uciskowi przedniego i bocznego kordu nasiennego towarzyszy również dysfunkcja narządów miednicy (występują epizody nietrzymania moczu, nagłe oddawanie moczu, a następnie problemy z utrzymaniem stolca).

Forma troficzna jest związana z kompresją rogów bocznych rdzenia kręgowego, gdzie zlokalizowane są neurony autonomicznego układu nerwowego. Objawia się ona klinicznie (z postacią szyjkowo-piersiową) przez pogrubienie, suchość i szorstkość skóry, niebieskie palce i dłonie, kruche paznokcie, częste przestępstwo, zwiększoną grubość włosów, pigmentację niektórych obszarów skóry, zwiększone pocenie się (zwłaszcza podczas spożywania pikantnych lub gorących potraw). Rany na rękach nie goją się dobrze, są ponownie zainfekowane i prowadzą do rozwoju ropowicy, przetoki, zapalenia szpiku. Stawy kończyny górnej są zdeformowane, a czasem do niewiarygodnych rozmiarów. W tym przypadku ruchy w dotkniętym stawie mogą być całkowicie bezbolesne (ze względu na pokonanie wrażliwych przewodników), chociaż słychać silny chrzęst kości ciernych. Kości są również uszkodzone, rozwija się osteoporoza. To często prowadzi do złamań. Okazuje się, że stawy i kości topią się, a na ich miejscu znajdują się ubytki pokryte skórą.

W przypadku lokalizacji szyjno-piersiowej jamy syringomyelitis może wystąpić zespół Hornera. Obejmuje ptosis (wypadanie górnej powieki), zwężenie źrenicy (zwężenie źrenicy) i enophthalmos (wycofanie gałki ocznej do wewnątrz). Zespół jest spowodowany kompresją wegetatywnych przewodników nerwowych.

Syringobulbia charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów czaszkowych: hipogossal, vagus, glossopharyngeal, facial, a czasami trójdzielna. Ma następujące objawy kliniczne:

• naruszenie mobilności języka, jego niedożywienie;
• rozmycie mowy;
• nosowy odcień głosu;
• kneblowanie podczas jedzenia;
• chrypka aż po afonię;
• zaburzenia smaku w języku;
• utrata wrażliwości i zanik mięśni twarzy;
• miękkie niebo zwisające;
• niewydolność oddechowa.

Ponadto syringobulbia objawia się zaburzeniami koordynacji, chwiejnym chodem, zawrotami głowy, oczopląsem (mimowolne drżenie ruchów oczu) i upośledzeniem słuchu.

Z jakiejkolwiek formy zaczyna się choroba, w miarę postępu, zaczyna się etap, gdy pacjent ma zarówno wrażliwe, jak i motoryczne i wegetatywne zaburzenia troficzne. Syringomyelia charakteryzuje się raczej powolnym postępem w ciągu dziesięcioleci, chociaż formy szybsze postępują. Czasami zdarzają się okresy względnej stabilizacji stanu, a następnie nie pojawiają się nowe objawy (remisja względna).

Diagnostyka

Choroba jest stosunkowo łatwo zdiagnozowana już w rozwiniętym stadium klinicznym, kiedy twarz jest wrażliwa, zaburzenia motoryczne i autonomiczne-troficzne. Pierwsze objawy są niespecyficzne i nie zawsze sugerują możliwą syringomielię.

Wraz z pojawieniem się rezonansu magnetycznego diagnoza syringomielii stała się znacznie prostsza (na każdym etapie). Ta metoda niezawodnie pozwala potwierdzić lub zaprzeczyć tej diagnozie. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego stwarza możliwość, w dosłownym tego słowa znaczeniu, ujrzenia ubytków w rdzeniu kręgowym. Dlatego wszyscy pacjenci z podejrzeniem syringomielii są kierowani do MRI rdzenia kręgowego.

Leczenie

Syringomyelia jest nadal chorobą nieuleczalną. Wszystkie metody dostępne w arsenale medycyny pozwalają nieco spowolnić proces, ustabilizować objawy, ułatwić życie pacjentowi, ale nie ratują go na zawsze.

Na wybór leczenia wpływa wiele aspektów: prawda to jamistość rdzenia lub wtórny, początkowy lub rozwinięty stan choroby, jama komunikuje się z przestrzenią podpajęczynówkową lub nie, jak wrażliwe, motoryczne i wegetatywne zmiany troficzne, jakie są choroby powiązane.

Wszyscy pacjenci z syringomyelią powinni uważnie unikać urazów dotkniętych kończyn i ostrożnie obchodzić się z ogniem. Brak wrażliwości może być okrutnym żartem: na przykład osoba nie zdejmie ręki z ognia na czas ani nie poczuje nacięcia na skórze. A obrażenia goiły się bardzo słabo z powodu zaburzeń troficznych i mogą powodować rozprzestrzenianie się infekcji.

W początkowych stadiach syringomielii, gdy komórki glejowe aktywnie się proliferują, możliwa jest radioterapia. Dotknięte obszary rdzenia kręgowego są napromieniowane. Przeprowadzić kilka kursów z przerwą od 6 miesięcy do kilku lat. Celem takiego leczenia jest zatrzymanie namnażania komórek, co oznacza zapobieganie późniejszemu tworzeniu się ubytków. Ostatnio jednak coraz częściej kwestionuje się skuteczność radioterapii. Wynika to z faktu, że po pewnym czasie choroba zaczyna się rozwijać, a promienie nie pozwalają wyeliminować istniejących objawów.

Leczenie farmakologiczne prowadzone jest również kursy 2-3 razy w roku. W tym celu użyj:

• leki przeciwbólowe. Mogą to być środki przeciwbólowe (Analgin, Ketanov), niesteroidowe leki przeciwzapalne (Diklofenak, Ibuprofen) i ich kombinacje. W przypadku bardzo silnego i słabo łagodzącego bólu stosują leki przeciwdrgawkowe (gabapentynę, pregabalinę), leki przeciwdepresyjne (amitryptylinę, duloksetynę i inne);
• leki, które poprawiają krążenie krwi i metabolizm w tkance nerwowej (pentoksyfilina, Actovegin, Piracetam, kwas glutaminowy, kwas nikotynowy i inne);
• witaminy z grupy B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) i witaminy C, kwas foliowy;
• produkty odwadniające. Zmniejszają ilość ługu (furosemid, diakarb);
• leki przeciwcholinesterazowe, które przyczyniają się do poprawy przewodnictwa nerwowo-mięśniowego (Proserin, Neuromidin).

Istotą tego zabiegu jest tonizujący, rehabilitacyjny efekt, zwiększający zdolność adaptacyjną organizmu. Nie może wpływać na wzrost ubytków.

Z metod fizjoterapeutycznych należy stosować kąpiele radonowe, UHF, elektroforezę. Akupunktura pomaga niektórym pacjentom w walce z bólem.

Oprócz konserwatywnych metod leczenia syringomielii istnieją metody operacyjne. Główne wskazania do interwencji neurochirurgicznej to:

• szybko postępujące formy choroby;
• narastające naruszenia obiegu alkoholu;
• kombinacja ubytków w rdzeniu i rdzeniu przedłużonym z anomaliami połączenia czaszkowo-kręgowego (anomalia Arnolda-Chiariego i inne).

Operacje wykonywane są w innej objętości: może to być drenaż utworzonych jam, przetaczanie (z wypływem płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy brzusznej), rozwarstwienie zrostów ściskających rdzeń kręgowy, dekompresja połączenia czaszkowo-kręgowego. Leczenie chirurgiczne przyczynia się do pewnej poprawy stanu, spowalniając na pewien czas postęp choroby, ale niestety nie prowadzi do powrotu do zdrowia pacjenta.

Inną metodą leczenia chirurgicznego syringomielii jest rozwarstwienie końcowego włókna w dolnej części kanału kręgowego. Metoda ta opiera się na hipotezie jednego naukowca, że ​​syringomyelia może powstać w wyniku niedostatecznego dopływu krwi do rdzenia kręgowego bliżej kanału centralnego z powodu napięcia mózgu z nieprawidłowym końcowym włóknem. Rozcięcie nici w kości ogonowej osłabia napięcie rdzenia kręgowego, co prowadzi do przywrócenia prawidłowego przepływu krwi. Skuteczność tej metody jest badana.

Wynik syringomyelii

Chociaż niemożliwe jest pozbycie się syringomyelii, uważa się, że nie prowadzi to do zmniejszenia średniej długości życia.

Prawdziwa syringomyelia powoli postępuje, pozwalając pacjentowi pozostać skutecznym przez długi czas i służyć sobie, ale późniejsze etapy choroby prowadzą do niepełnosprawności.

Przebieg wtórnej syringomielii jest zwykle bardziej złośliwy, ale w tym przypadku przyczyna samej syringomyelii odgrywa dużą rolę. Pojawienie się zaburzeń oddychania, połykania, oddawania moczu jest obarczone występowaniem powikłań zakaźnych (zapalenie płuc, posocznica), które już niesie ryzyko dla życia. Syringobulbia ma gorsze rokowanie na całe życie, ponieważ w jej przypadku zaburzenia oddechowe występują stosunkowo szybko.

Podsumowując powyższe, możemy powiedzieć, że syringomyelia jest poważną chorobą neurologiczną, która objawia się wieloma objawami i dlatego nie zawsze jest diagnozowana natychmiast. Dzisiejsza rzeczywistość jest taka, że ​​nie ma jeszcze sposobu na pełne wyleczenie syringomyelii.

Neurosurgeon, Ph.D. Zuev A. A. opowiada o syringomyelii:

Prezentacja na temat „Moja diagnoza to syringomyelia. Co powinienem wiedzieć o mojej chorobie? ”:

Pierwsze objawy syringomyelii szyjki macicy

Syringomyelia charakteryzuje się tworzeniem jam lub torbieli w rdzeniu kręgowym. Choroba może być spowodowana wieloma patologiami rdzenia kręgowego i ośrodkowego układu nerwowego, a także urazami.

Funkcje patologii

Syringomyelii ICD-10 przypisano kod G95.0. Dokładne przyczyny syringomielii nie zostały jeszcze rzetelnie zbadane. Patologia może wystąpić w wielu chorobach, takich jak rak rdzenia kręgowego lub jego uraz.

Patologia charakteryzuje się tworzeniem ubytków w rdzeniu kręgowym. Jest to spowodowane szybkim wzrostem i dalszym rozpadem tkanki glejowej, w wyniku czego zaburzona jest dynamika płynu mózgowo-rdzeniowego.

Choroba może wystąpić w wyniku wrodzonych nieprawidłowości rdzenia kręgowego i szkieletu. Często przyczyną patologii jest nienormalny rozwój układu nerwowego w okresie prenatalnym. Syringomyelia może być również uwarunkowana genetycznie. Choroba jest często diagnozowana wśród populacji regionów o niskim wskaźniku migracji.

Inną prawdopodobną przyczyną niejednorodności rdzenia kręgowego jest brak składników odżywczych niezbędnych do tworzenia układu nerwowego w okresie prenatalnym.

Ze względu na strukturę szkieletu najczęściej występuje jamistość rdzenia i okolicy lędźwiowej. Wynika to ze specyfiki dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego w tych częściach kręgosłupa.

Syringomyelia jest przewlekłą chorobą układu nerwowego, nie można wyleczyć tej patologii. Rokowanie, leczenie wspomagające i objawy zależą od postaci choroby.

Syringobulbia jest podobną chorobą, która dotyka innych części kanału kręgowego. Syringomyelia i syringobulbia według ICD 10 są klasyfikowane jednakowo.

Jak rozwija się syringomyelia

Patologia z powodu wrodzonego upośledzenia tkanki glejowej nazywana jest prawdziwą syringomyelią. Jednocześnie występuje tendencja do zwiększonego wzrostu komórek tkanki glejowej płynu mózgowo-rdzeniowego szyjki macicy i dolnej części pleców. Aby tkanka glejowa mogła się rozwijać, konieczne jest działanie czynnika prowokującego - może to być choroba zakaźna lub uszkodzenie kanału kręgowego.

Szybki wzrost komórek prowadzi do tego, że z czasem umierają, tworząc wnękę. Płyn gromadzi się we wnękach, więc choroba często nazywana jest tworzeniem torbielowatym rdzenia kręgowego. Ze względu na gromadzenie się płynu, wielkość jamy zwiększa się, co prowadzi do podrażnienia sąsiednich komórek nerwowych. W rezultacie komórki nerwowe są ściśnięte, zdegenerowane i umierają.

Im bardziej postępuje choroba, tym więcej powstaje ubytków. W rezultacie wzrasta liczba umierających komórek nerwowych.

Prawdziwej syringomielii towarzyszą wrodzone anomalie szkieletu. Często pacjenci doświadczają ciężkiej skoliozy, kifozy, wzrostu długości ramion, nieprawidłowego rozwoju palców (sześć pięści), asymetrii czaszki, rozszczepionego języka. Ta forma choroby ma inny charakter rodzinny, to znaczy obserwuje się ją u kilku pokoleń tej samej rodziny. Najczęściej prawdziwa jamistość występuje u mężczyzn w wieku 20–50 lat.

Prawdziwa syringomyelia to rzadka choroba występująca w nie więcej niż 30% przypadków. Najczęstszą postacią choroby jest nieprawidłowy rozwój połączenia czaszkowo-kręgowego, czyli obszar, w którym kręgosłup łączy się z czaszką. Jest to wrodzona anomalia struktury, która wywołuje rozszerzenie kanału kręgowego. Dzięki tej ekspansji istota szara wypełniająca ten obszar stopniowo zapada się, powodując rozwój syringomielii.

Objawy patologii

Syringomyelia narusza integralność rdzenia kręgowego. Prowadzi to do rozwoju objawów upośledzenia układu nerwowego.

Objawy syringomyelii są spowodowane śmiercią komórek nerwowych z powodu wzrostu rozmiaru kanału kręgowego. Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:

• zespół bólowy;
• osłabiona wrażliwość skóry;
• Zespół Hornera;
• zanik rąk;
• uszkodzenie paznokci;
• naruszenie odruchów;
• oczopląs oczny;
• troficzne zmiany skórne.

Pierwszym objawem rozwoju choroby jest ból głowy. Ponadto pacjenci mogą skarżyć się na ból rąk i kończyn dolnych. Z powodu uszkodzenia komórek nerwowych dochodzi do naruszenia wrażliwości skóry. Zwykle wpływa na skórę tułowia, kończyny dolne są mniej zaangażowane w naruszenie wrażliwości. Obfitość urazów, drobnych oparzeń i skaleczeń w domu pozwala określić przejaw zaburzeń wrażliwości, ponieważ pacjent nie odczuwa bólu podczas traumatycznego efektu i może nie zauważyć uszkodzenia przez długi czas.

Zespół Hornera charakteryzuje się triadą objawów zaburzeń neurologicznych - osłabieniem powieki, wzrostem źrenic i opadaniem oczu. Jednocześnie można zaobserwować oczopląs oczu - naruszenie ruchu gałki ocznej. Zespół Hornera obserwuje się zwykle w jamistości szyjki macicy.

Syringomielii kręgosłupa szyjnego i piersiowego mogą towarzyszyć zmiany troficzne skóry i stawów. Przejawia się to zmianami zwyrodnieniowymi w tkance stawowej, a także powstawaniem narośli i deformacji stawów. Zazwyczaj zmiany dotyczą stawu barkowego i łokciowego.

Pacjenci mogą doświadczać stopniowej atrofii rąk z odpowiednim upośledzeniem odruchów. W tym samym czasie, gdy paznokieć jest dotknięty, płytka paznokcia może się łuszczyć. Możliwy jest rozwój krótkotrwałego niedowładu kończyn.

Postępująca choroba prowadzi do rozwoju zaniku mięśni, zmian stawowych, a także wpływa na kończyny dolne. Jednak ze względu na powolny przebieg patologii, całkowite unieruchomienie pacjenta nie występuje.

Oddzielnie izolowany zespół syringomyeliczny, który obserwuje się w zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych i nieprawidłowościach struktury połączenia czaszkowo-kręgowego.

Leczenie Syringomyelia, które rozpoczęło się w odpowiednim czasie, nie wpływa na czas życia pacjenta.

Kiedy choroba się objawia

Syringomyelia jest chorobą przewlekłą z powolnym postępem. Zdarzają się przypadki, gdy powstawanie ubytków w kanale kręgowym przed pierwszymi objawami i diagnozą trwało długo - do 25 lat.

Często dynamika choroby jest bardzo powolna, brak ostrego wzrostu objawów. W połowie przypadków pierwsze objawy patologii manifestują się na starość na tle innych chorób, które są poważnie przenoszone w starszym wieku (choroby zakaźne, zapalenie płuc).

Czasami pacjent może nie być świadomy syringomielii i że taka rzecz może pojawić się przypadkowo, podczas badania innych narządów.

Bardzo rzadko (nie więcej niż 7% całkowitej liczby pacjentów) następuje szybki rozwój patologii. W tym przypadku, z jamistością rdzenia, objawy nasilają się w ciągu czterech do pięciu lat i ostatecznie prowadzą do niepełnosprawności pacjenta.

Diagnoza patologii

Diagnozę podejmuje neurolog. Najpierw lekarz bada pacjenta i analizuje skargi. Szczególną uwagę poświęca się naruszeniom wrażliwości skóry i zaburzeniom odruchów. Następnie pacjent jest kierowany na następujące badania:

• MRI kręgosłupa i głowy;
• elektroencefalografia mózgu;
• badanie tonu naczyniowego mózgu;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego może wykazywać zmiany w strukturze płynu mózgowo-rdzeniowego. MRI może wykryć obecność ubytków w kanale kręgowym. Również wykluczenie raka mózgu pokazuje tomografię.

Wraz z porażką stawów, pokazywane są zdjęcia rentgenowskie, które pozwalają zidentyfikować zmiany zwyrodnieniowe-dystroficzne i deformację torebki stawowej.

Leczenie patologiczne

W leczeniu syringomielii ważna jest ciężkość choroby. W początkowej fazie, gdy zaczyna się wzrost tkanki glejowej, w terapii stosuje się metody radiacyjne, aby zatrzymać ten proces. Jednocześnie zachodzi naświetlanie tych części kręgosłupa, w których rozpoczyna się patologicznie szybka proliferacja komórek. W tym celu można również stosować napromieniowane preparaty jodu lub fosforu. Po wprowadzeniu do organizmu substancje te szybko gromadzą się i napromieniają obszary z rosnącą tkanką od wewnątrz, umożliwiając szybkie działanie w tym procesie.

Ważnym etapem takiego leczenia jest ochrona tarczycy i innych narządów przed szkodliwymi skutkami. W tym celu stosowane są dodatkowe leki.

Leczenie farmakologiczne przepisane przez neurologa. Ta terapia obejmuje przyjmowanie następujących leków:

• kompleksy witaminowe i mineralne;
• neuroprotektory;
• leki odwadniające;
• leki przeciwbólowe.

Często przepisywano leki, które poprawiają przepływ impulsów wzdłuż włókna nerwowego. Aby uzyskać maksymalny efekt, stosowanie takich leków jest pokazane w połączeniu z metodami fizjoterapeutycznymi, na przykład UHF.

Metody medyczne nie pozwalają pozbyć się powstałych ubytków. Taka terapia jest zalecana w celu zatrzymania postępu choroby, dlatego jest stosowana w początkowych stadiach i jako środki wspomagające u pacjentów z jamistością rdzenia.

Uformowane wnęki w kanale kręgowym nie mogą być wyleczone metodami medycznymi. W tym celu stosuje się leczenie chirurgiczne. Manewrowanie jest powszechnie praktykowane.

Prognoza

Całkowite pozbycie się syringomyelii jest niemożliwe. Jednak ta choroba w większości przypadków nie wpływa na długość życia i zdolność pacjenta do pracy.

Ważne jest, aby zapobiec postępowi patologii i regularnie odwiedzać lekarza. W tym celu lekarz zaleci leczenie wspomagające leczenie, które powinno być przestrzegane przez całe życie, powtarzając cykl leczenia średnio dwa razy w roku. Można również przepisać metody fizjoterapii i terapię wysiłkową.

Niebezpieczeństwo syringomyelii to normalne obrażenia i oparzenia w gospodarstwie domowym. Z powodu zaburzenia wrażliwości pacjent może nie zauważyć uszkodzeń, które mogą prowadzić do infekcji. Cechą tej choroby jest odporność niektórych części skóry na krytyczne temperatury, więc pacjent powinien być przygotowany na to, że może nie być w stanie rozpoznać zagrożenia na czas i uzyskać poważne oparzenia lub odmrożenia skóry.

Jeśli postęp choroby zostanie zatrzymany w czasie, syringomyelia nie prowadzi do problemów z samoopieką i praktycznie nie nakłada ograniczeń na aktywność zawodową pacjenta. Jednak sami pacjenci muszą pamiętać, że nie zaleca się pracy z materiałami traumatycznymi lub w warunkach zwiększonego zagrożenia, ponieważ pacjent nie jest w stanie zareagować w odpowiednim czasie na uszkodzenie skóry z powodu naruszenia wrażliwości.

Syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego

Wśród chorób kręgosłupa, a także wśród innych grup patologii, występują czasami dość rzadkie choroby, które nie są bezpośrednio związane z kośćmi lub więzadłami. Na przykład syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Jest to związane z tworzeniem się ubytków w tkankach rdzenia kręgowego i najczęściej u mężczyzn. Jak radzić sobie z tą chorobą i jakie są oznaki jej rozwoju?

Syringomyelia: Opis

Syringomyelia jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się upośledzoną funkcją rdzenia kręgowego w dotkniętych chorobą częściach kręgosłupa. Systematycznie się rozwija dzięki ciągłemu tworzeniu wszystkich nowych ubytków w tkankach kręgowych, stopniowo wypełnianych specjalnym płynem - CSF. Jest to spowodowane wzrostem, a następnie - śmiercią niektórych tak zwanych komórek glejowych. Już istniejące wgłębienia stopniowo powiększają swój rozmiar, ponieważ występuje w nich stały przepływ płynu. Z kolei powstające torbiele mają negatywny wpływ na tkankę mózgową. W wyniku wszystkich tych procesów następuje zniszczenie rdzenia kręgowego.

Tabela Formy syringomyelii.

Uwaga! Syringomyelia zwykle rozwija się w okolicach szyjki macicy lub piersiowej. Rzadziej, ale mogą mieć wpływ na inne części układu kręgowego.

Syringomyelia ma dwa etapy - postępujący etap początkowy i etap wygaszania objawów. Choroba jest zwykle wrodzona, ale może rozwinąć się z powodu innych patologii. Pierwsza opcja jest zwykle obserwowana u mężczyzn, podczas gdy objawy są ukryte - pierwsze oczywiste objawy obserwuje się w wieku około 30 lat. Główne objawy:

• osłabienie mięśni;
• zmniejszona wrażliwość dotykowa;
• ból;
• trudność ruchu.

Jeśli nie leczysz syringomyelii, z czasem choroba postępuje i powoduje uszkodzenie rdzenia. Jest to niezwykle niebezpieczne, ponieważ istnieje ryzyko uszkodzenia ośrodków odpowiedzialnych za oddychanie i pracę serca.

Powody

To nie jest rozwijająca się patologia, pojawia się, gdy istnieją pewne powody. Trudno jednak wymienić je z dokładnością. Uważa się go za główną przyczynę wrodzonych wad rozwojowych OUN, którym zwykle towarzyszą inne choroby - skolioza wrodzona, nieprawidłowy rozwój segmentów kręgosłupa itp. Czasami pojawienie się jamistości jest związane z uszkodzeniem pleców lub rdzenia kręgowego, upośledzeniem krążenia krwi w wyniku wypadków.

Uwaga! Dziedziczne lub wrodzone przyczyny choroby nazywane są pierwotnymi. Spożywanie alkoholu, palenie tytoniu i wiele leków może spowodować naruszenie rozwoju kręgosłupa na etapie embrionalnym. Urazy i inne choroby nazywane są przyczynami wtórnymi.

W zależności od tego, co wywołało rozwój syringomyelii, istnieją następujące odmiany:

• pourazowy;
• wynikające z rozwoju guzów;
• idiopatyczny (przyczyny, które wywołały patologię, są w tym przypadku nieznane);
• rozwinięte z powodu kompresji rdzenia kręgowego (na przykład w wyniku przepuklin);
• wynikające z anomalii struktury dołu czaszkowego;
• z powodu infekcji neurologicznych (np. zapalenie opon mózgowych).

Czynniki ryzyka, które wywołują występowanie syringomyelii, obejmują obecność patologii u jednego z członków rodziny, a także obecność oznak dysraphic status (wysokie podniebienie, asymetria ramion, twarzy, skoliozy, nieprawidłowy wzrost włosów, niski wzrost, płaskie stopy, itp.).

Objawy

Pierwsze symptomy, które osoba może zauważyć, to nadmierna suchość skóry, okresowo na przemian z aktywnym procesem pocenia się. Ponadto występuje utrata wrażliwości na poziom temperatury, co powoduje, że pacjent może niechcący się poparzyć i zranić skórę. Objawy występują w plecach, rękach, jak kurtka.

Ogólnie rzecz biorąc, wrażliwość zaczyna się znacznie zmieniać, są takie efekty jak raczkowanie, dreszcze, mrowienie skóry. W miejscach, gdzie znajdują się największe jamistości jamistych, pojawiają się bóle palące, których nie można tolerować. Ale mogą wystąpić nie tylko w plecach, ale także w każdej części ciała, w której występują zaburzenia układu nerwowego. Co więcej, ból jest nasilony, jeśli pacjent jest przeziębiony przez długi czas lub wykonuje pewne ćwiczenia fizyczne.

Jeśli nie udajesz się do lekarza i nie rozpoczynasz leczenia, osoba zaczyna odczuwać drżenie kończyn, drgawki, skarży się na zaburzenia koordynacji i pisze z trudem. Większość codziennych i zwyczajowych obowiązków staje się bardzo trudna do wykonania, odpowiednio, jakość życia jest poważnie zmniejszona. Mięśnie stopniowo zanikają.

Następnie pojawia się objaw drgawek klonicznych, któremu towarzyszy ból. Osoba ledwo się prostuje lub zgina palce, trudniej jest chodzić. Wszystko to może prowadzić do całkowitej utraty możliwości samodzielnego poruszania się.

Ponadto występują problemy z metabolizmem, tkanki organizmu nie otrzymują ich w wystarczających ilościach - rozwija się nadmierne rogowacenie, skóra łatwo ulega zranieniu, staje się bardzo cienka, w niektórych miejscach - gruba. W przypadku uszkodzenia naskórka powstają troficzne nie gojące się wrzody. Kończyny zaczynają puchnąć, palce w niektórych przypadkach są dotknięte gangreną.

Osoba zaczyna doświadczać problemów z oddychaniem, nie może w pełni jeść z powodu skurczów krtani i przełyku. Wątroba, serce przestaje prawidłowo funkcjonować, odporność spada. Kości zaczynają tracić nagromadzony wapń, stają się cieńsze - istnieje ryzyko złamania, stawy są zdeformowane, kręgosłup jest wygięty. Jeśli choroba nie próbuje się zatrzymać, mogą rozwinąć się problemy z oddychaniem, nastąpi zatrzymanie akcji serca, w wyniku czego pacjent umiera.

Uwaga! Objawy nie wszystkie pojawiają się razem i mogą być wyrażane w różnym stopniu. Wszystko zależy od przyczyny rozwoju patologii i jej formy, od negatywnego wpływu na rdzeń kręgowy.

Niestety pierwsze objawy nie pojawiają się natychmiast. Torbiele w rdzeniu kręgowym są początkowo małe, są nieliczne, nie powodują patologicznej śmierci komórek nerwowych. W rezultacie pierwsze objawy można zauważyć dopiero po wielu latach od rozpoczęcia rozwoju syringomielii. Albo objawy pojawiają się u dzieci, ale pozostają niezauważone przez rodziców.

Diagnostyka

Zwykle diagnozowanie syringomyelii nie jest trudne. Z reguły wszystko zaczyna się od zebrania wywiadu i badania pacjenta, dowiedzenia się, na co się skarży, kiedy zaczęły się pojawiać pierwsze objawy i czym one są. Lekarz wyjaśni, czy wcześniej doznano urazów i czy osoba ostatnio doświadczyła dużego stresu.

Neurolog wykryje obecność obszarów, które utraciły naturalną wrażliwość na temperaturę lub ból. Określany również przez stopień zmiany napięcia mięśniowego. Badanie skóry ujawnia obecność owrzodzeń lub obrzęków.

Jako metody diagnostyczne są stosowane:

Uwaga! Najbardziej pouczającą i niezawodną metodą diagnozowania syringomyelii jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Ponadto lekarze mogą odnieść się do nakłucia lędźwiowego, elektroneuromografii.

Jeśli chcesz dowiedzieć się bardziej szczegółowo, jak przebiega procedura MRI kręgosłupa, a także rozważyć przygotowanie i przeprowadzenie procedury, możesz przeczytać artykuł na ten temat w naszym portalu.

Leczenie

Niestety, współczesna medycyna nie znalazła jeszcze skutecznego leczenia syringomielii, jest chorobą nieuleczalną. Jednak rokowanie dla całego pacjenta jest dość korzystne, ponieważ rozwija się powoli. Głównym problemem jest zmniejszenie zdolności do pracy osoby, uzyskanie statusu osoby niepełnosprawnej.

Uwaga! Jeśli syringomyelia została zdiagnozowana na wczesnym etapie, leczenie będzie tak skuteczne, jak to możliwe - większość objawów zostanie całkowicie wyeliminowana, tempo tworzenia torbieli zostanie zmniejszone.

Jeśli syringomyelia ma charakter nowotworowy, do leczenia stosuje się promieniowanie lub radioterapię. W tym przypadku, pod działaniem napromieniowania, następuje częściowe zniszczenie torbieli, a zatem zapobiega się ściskaniu sąsiednich tkanek. Osoba zaczyna czuć się lepiej, ale niestety pożądany efekt uzyskuje się w około połowie przypadków. Napromienianie nie jest jednorazowe - odstępy czasu między kursami wynoszą około 1-2 lat. Istnieją działania niepożądane, metoda jest przeciwwskazana u ludzi w młodym wieku.

Prowadzona jest również farmakoterapia. Pomoże to wyeliminować większość objawów i poprawić funkcjonowanie układu nerwowego. Terapia obejmuje przyjmowanie leków przeciwbólowych, neuroprzekaźników, witamin, leków do usuwania obrzęków. Neurolog przejmuje kontrolę nad leczeniem. Tylko operacja jest w stanie całkowicie wyeliminować cysty.

Szczególną uwagę należy zwrócić na żywienie. Dieta pacjenta z jamistością rdzenia powinna obejmować owoce, warzywa jako źródło witamin. Bardzo ważne jest, aby organizm w wystarczających ilościach otrzymał witaminy z grupy B, białka. Ten ostatni jest bardzo ważny jako źródło aminokwasów niezbędnych do działania tkanki nerwowej.

Zapobieganie

Nie istnieją specjalne metody zapobiegania chorobie, ponieważ znane są tylko domniemane, a nie konkretne powody jej rozwoju. Z reguły lekarze zalecają tylko jedną rzecz - aby uniknąć urazów kręgosłupa i infekcji.

Jak chronić plecy przed rozwojem syringomyelii?

Krok 1. Ten etap nie odnosi się do ewentualnego pacjenta, ale do tych, którzy przygotowują się do zostania rodzicami. Aby maksymalnie chronić dziecko przed pojawieniem się takiej patologii, ważne jest prowadzenie zdrowego stylu życia.

Krok 2. Właściwe odżywianie - gwarancja zdrowia. Ważne jest, aby śledzić, co jest spożywane.

Krok 3. Zimą, a także wiosną i jesienią, kiedy zaczyna się lód, należy nosić buty, które się nie ślizgają. Pozwoli to uniknąć upadku i obrażeń pleców.

Krok 4. Ponadto, aby uniknąć obrażeń, należy wykluczyć ewentualne upadki, skoki z wysokości.

Krok 5. Sport związany z ciężkimi ładunkami, musisz zachować ostrożność i przestrzegać wszystkich zasad.

Krok 6. Ważne jest, aby właściwie rozłożyć swój czas, regulować liczbę biernych i energicznych czynności - pozwoli to uniknąć rozwoju pewnych patologii kręgosłupa.

Krok 7. Gdy pojawiają się pierwsze objawy nieprawidłowej pracy pleców, wymagana jest wizyta u lekarza.

Wideo - Syringomyelia

Zdrowie jest najcenniejszą rzeczą, jaką człowiek ma. I nie traktuj swojego ciała niedbale. W większości przypadków, aby uniknąć rozwoju lub progresji poważnych chorób, wystarczy przestrzegać prostych zasad i regularnie odwiedzać lekarza. Możesz przeżyć pełne życie z syringomyelią przez bardzo długi czas, ale ważne jest, aby odwiedzić specjalistę od pierwszych podejrzanych znaków, aby uzyskać pomoc, jeśli to konieczne.

Syringomyelia

Syringomyelia (z greckiego „syrinx” - pusta rura i „mielon” - rdzeń kręgowy) jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, w której powstają ubytki w substancji rdzenia kręgowego, a czasami w rdzeniu przedłużonym. Prawdziwa syringomyelia jest związana z patologią tkanki glejowej, w innych przypadkach choroba jest konsekwencją anomalii połączenia czaszkowo-kręgowego. Zastosowanie MRI kręgosłupa znacznie ułatwiło rozpoznanie jamistości rdzenia. W przypadku niemożności wykonania MRI możliwe jest zwizualizowanie jam syringomyelitis za pomocą mielografii. Syringomyelia nie jest uleczalna, począwszy od młodego wieku, towarzyszy pacjentowi przez całe życie. Pacjenci otrzymują leczenie objawowe i neuroprotekcyjne, w ciężkich przypadkach - chirurgiczny drenaż ubytków.

Syringomyelia

Syringomyelia (z greckiego „syrinx” - pusta rura i „mielon” - rdzeń kręgowy) jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, w której powstają ubytki w substancji rdzenia kręgowego, a czasami w rdzeniu przedłużonym. Syringomyelia nie jest uleczalna, począwszy od młodego wieku, towarzyszy pacjentowi przez całe życie.

Prawdziwa syringomyelia jest spowodowana wrodzoną wadą tkanki glejowej, w której nadmierny wzrost komórek glejowych występuje w istocie szarej rdzenia kręgowego i szyjnego kręgosłupa oraz w pniu mózgu (syringobulbia). Proces rozmnażania komórek glejowych można rozpocząć od urazowego uszkodzenia lub choroby zakaźnej. Patologicznie proliferujące komórki glejowe umierają i powstają jamy wyłożone komórkami glejowymi w istocie szarej mózgu. Komórki te przechodzą przez płyn, który gromadzi się we wnęce i powoduje jego stopniowy wzrost. Gdy to nastąpi, kompresja, degeneracja i śmierć sąsiednich komórek nerwowych: neuronów ruchowych i czuciowych. Stały postęp syringomielii jest spowodowany stałym wzrostem utworzonych ubytków, któremu towarzyszy śmierć coraz większej liczby neuronów. W prawdziwej syringomielii często wykrywane są wrodzone deformacje i anomalie rozwoju kręgosłupa: skolioza, deformacje klatki piersiowej, nieprawidłowe zgryz, asymetryczna struktura czaszki twarzy i innych części szkieletu, wysokie podniebienie, dysplazja małżowin usznych, dodatkowe sutki gruczołów mlecznych, rozwidlony język, sześć ciał i inne. Syringomyelia ma charakter rodzinny i występuje głównie u mężczyzn w wieku od 25 do 40 lat.

W około 65% przypadków syringomielii nie jest to prawda, ale wiąże się z anomaliami połączenia czaszki i kręgosłupa (połączenie czaszkowo-kręgowe). Takie anomalie struktury prowadzą do rozszerzenia kanału kręgowego. Istota szara tych segmentów rdzenia kręgowego, które znajdują się na poziomie znacznej ekspansji kanału kręgowego mózgu, zostaje zniszczona, co prowadzi do pojawienia się obrazu klinicznego charakterystycznego dla jamistości rdzenia. Ubytki podobne do tych powstających podczas prawdziwej syringomielii mogą tworzyć się w miejscu martwych neuronów w wyniku ciężkiego uszkodzenia kręgosłupa, krwotoku lub zawału rdzenia kręgowego.

Objawy syringomyelii

W większości przypadków jamy syringomyelii powstają w tylnych rogach rdzenia kręgowego, gdzie znajdują się wrażliwe neurony odpowiedzialne za ból i wrażliwość na temperaturę. Jednocześnie duże obszary są definiowane na skórze z utratą odpowiadających im rodzajów wrażliwości, najczęściej znajdują się na kończynach górnych i ciele, aw przypadku zmian jednostronnych mają wygląd „półpłaszczki”, aw przypadku zmiany obustronnej - „kurtki”. Z powodu naruszeń wrażliwości w syringomielii pacjenci są często ranni i poparzeni, co często jest przyczyną pierwszej wizyty u lekarza. Ale nawet przed powstaniem oczywistej utraty wrażliwości pacjent na tych obszarach wydaje się być wrażliwy na naruszenia w postaci bólu i parestezji (pieczenie, czołganie się itp.), Co może być również powodem wizyty u lekarza. Wrażenie proprioceptywne i wrażenia dotykowe z syringomyelią są zachowane. Charakterystyczne są długie, tępe bóle o matowym charakterze na szyi, okolicy międzyzębowej, ramionach i klatce piersiowej. Utrata wrażliwości w dolnej części ciała i nogach jest dość rzadka.

Syringomyelia charakteryzuje się wyraźnymi zaburzeniami neurotroficznymi: pogrubieniem skóry i sinicą, słabym gojeniem nawet niewielkich ran, deformacjami stawów i kości oraz osteoporozą. U pacjentów z jamistością rdzenia często występują charakterystyczne zmiany w rękach: palce są pogrubione, skóra jest sucha i szorstka, widoczne są liczne blizny po ranach i oparzeniach, często ropieją rany lub świeże oparzenia, felonos nie należą do rzadkości. Po pokonaniu rogów bocznych górnych odcinków piersiowych rdzenia kręgowego obserwuje się heyromegalię - wyraźne zgrubienie ręki. Troficznym zmianom w stawach (zwykle ramieniu i łokciu) w jamistości towarzyszy topnienie ich elementów kostnych wraz z tworzeniem ubytków. Charakterystyczny jest gwałtowny wzrost dotkniętego stawu, brak bólu podczas ruchu i hałas spowodowany tarciem fragmentów kości w stawie.

Wraz z postępem syringomielii, jamy utworzone w rdzeniu kręgowym zwiększają się i mogą pochwycić przednie rogi, co prowadzi do zmniejszenia siły mięśniowej, upośledzenia ruchu i pojawienia się zaniku mięśni. Rozwija się tak zwany niedowład kończyn, charakteryzujący się zmniejszeniem napięcia mięśni, zanikiem i zmniejszeniem głębokich odruchów. Gdy obserwuje się syringomielię zespołu Hornera w odcinku szyjnym kręgosłupa (wypadanie powiek, rozszerzenie źrenicy, cofnięcie gałki ocznej). Gdy w proces zaangażowane są szlaki ruchowe, odnotowuje się niższy niedowład kończyn dolnych, któremu czasem towarzyszą zaburzenia moczu.

Jeśli w przypadku jamistości rdzenia tworzy się pnia mózgu (syringobulbia), choroba zaczyna się od zaburzenia wrażliwości w zewnętrznych częściach twarzy. Później stopniowo zwiększa się mowa, połykanie, zaburzenia oddychania (niedowład opuszkowy), zanik języka, podniebienie miękkie i połowa twarzy. W syringomielii może wystąpić wtórne zakażenie z rozwojem zapalenia oskrzeli lub płuc lub chorób urologicznych (zapalenie cewki moczowej, odmiedniczkowe zapalenie nerek). Rozwój porażenia opuszkowego w syringobulbie może prowadzić do zatrzymania oddechu i śmierci pacjenta.

Diagnoza i leczenie syringomyelii

Radiologiczne metody diagnozowania mogą ujawnić troficzne objawy syringomyelii w postaci osteoporozy, zniszczenia elementów kostnych stawu itp. Dokładna diagnoza jamistości pozwala na MRI kręgosłupa, a jeśli jest to niemożliwe, mielografia. Te metody badania dają możliwość zobaczenia jam jamistych w rdzeniu kręgowym i tułowiu.

W początkowym okresie syringomielii, gdy występuje aktywna reprodukcja glejów, stosuje się metody leczenia w celu stłumienia tego procesu. Zabieg ten pozwala zatrzymać postęp choroby i zmniejszyć jej objawy. W tym celu stosuje się radioterapię - napromieniowanie dotkniętych segmentów rdzenia kręgowego i leczenie radioaktywnym jodem lub fosforem, które mają tendencję do gromadzenia się w szybko mnożących się komórkach glejowych i naświetlania ich „od wewnątrz”. Przed leczeniem syringomielii radioaktywnym jodem pacjentowi przepisuje się roztwór Lugola, z którego jod wypełnia komórki tarczycy, chroniąc je tym samym przed przenikaniem radioaktywnego jodu.

Leczenie farmakologiczne syringomielii jest przeprowadzane przez neurologa i polega na stosowaniu środków odwadniających (acetazolamid, furosemid), witamin, neuroprotektorów (kwas glutaminowy, piroketam), bendazolu. W celu złagodzenia bólu w jamistości rdzenia wskazane są leki przeciwbólowe (metamizol, aminofenazon) i ganglioblokery (pahicarpin).

Stosunkowo nową metodą w leczeniu syringomyelii jest terapia neostygminą, która poprawia przewodzenie impulsów nerwowych. Nie jest to jednak skierowane na przyczynę choroby, a jedynie pozwala na tymczasową poprawę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Być może połączenie takiej terapii z UHF lub kąpielami radonowymi.

Omówiono leczenie operacyjne syringomielii z dużym i rosnącym deficytem neurologicznym w postaci niedowładu centralnego nóg i niedowładu obwodowego rąk. Operacje kręgosłupa wykonuje się w celu drenażu jam jamistych, dekompresji rdzenia kręgowego, usunięcia zrostów.

Rokowanie i zapobieganie syringomielii

Z reguły prawdziwa syringomyelia charakteryzuje się powoli postępującym przebiegiem i nie zmniejsza oczekiwanej długości życia. Pacjenci mogą pracować przez długi okres czasu. Jeśli jednak wystąpią powikłania infekcyjne, może dojść do posocznicy. Syringobulbia jest trudna, ponieważ zaangażowanie ośrodka oddechowego i nerwu błędnego w tym procesie jest śmiertelne.

Metody prewencji pierwotnej syringomielii jeszcze nie istnieją. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie postępowi choroby, zapobieganie infekcjom, urazom i oparzeniom.

Syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego

Syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego jest poważną chorobą u dorosłych, spowodowaną słabą postawą u dzieci.
Syringomyelia jest chorobą rdzenia kręgowego, która powoduje różne zaburzenia neurologiczne. Możliwości nowoczesnej medycyny umożliwiają przedłużenie i poprawę jakości życia pacjenta.

Jak rozwija się Syringomyelia?

Syringomyelia jest przewlekłą chorobą rdzenia kręgowego z tendencją do rozprzestrzeniania się w górę. Uważa się, że głównym powodem - naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, co powoduje stopniowy wzrost średnicy kanału kręgowego.

Istnieje wiele teorii na temat tego, jak dokładnie zachodzi patogeneza tej choroby. Teoria Gardnera, uważana dziś za główną, stwierdza, że ​​jeśli istnieje jakakolwiek przeszkoda w wypływie płynu do przestrzeni podpajęczynówkowej, płyn gromadzi się w jamie kanału kręgowego i powoduje wstrząsy hydrodynamiczne w obszarze obliteracji.

Dzięki temu ściany wnęki rozszerzają się. Jeśli przeszkoda nie zostanie usunięta, ciśnienie CSF powoduje rozprzestrzenianie się procesu patologicznego. Jednocześnie powstają dodatkowe ubytki w tkance nerwowej, które również powodują dysfunkcję rdzenia kręgowego.

Mechanizmem rozwoju zaburzeń neurologicznych jest mechaniczny wpływ na tkankę nerwową. Zwiększenie ciśnienia płynu i wielkości jamy powoduje ucisk i uszkodzenie struktur nerwowych.

Ponieważ włókna czuciowe i motoryczne, części większości ludzkich refleksów, przechodzą przez rdzeń kręgowy, zaburzenia wpływają także na wrażliwość, aktywność motoryczną i funkcjonowanie narządów wewnętrznych. Patologie tkanki nerwowej prowadzą do niepełnosprawności i śmierci.

Syringomyelium szyjki macicy i klatki piersiowej, syringobulbia

Syringomyelia nie jest uważana za niezależną chorobę. Uważany jest za zespół w innych zaburzeniach funkcji tkanki nerwowej.

W związku z tym choroba dzieli się na prawdziwą lub wrodzoną syringomyelię, która rozwija się u dzieci w okresie życia płodowego lub w pierwszych miesiącach życia i syndromie.

Syringomyelia jest klasyfikowana według lokalizacji torbieli, zaburzeń preferencyjnych oraz obecności komunikatów między torbielami a istniejącymi drogami odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego:

1. Według obszaru uszkodzenia:
   • lumbosacral;
   • szyjno-piersiowy;
   • opaska;
   • mieszane (kilka cyst w różnych obszarach);
2. Dla charakterystycznych naruszeń:
   • wrażliwy;
   • silnik;
   • troficzny (naruszenie dopływu krwi do skóry i narządów);
   • mieszane
3. Według raportów:
   • wnęka komunikuje się z przestrzenią podpajęczynówkową lub centralnym kanałem kręgowym;
   • zamknięta wnęka.

Ciężkie zmiany pojawiają się, gdy szyjny i piersiowy rdzeń kręgowy biorą udział w procesie patologicznym. W tym przypadku zaburzenia wpływają na leżące poniżej obszary ciała.

Niebezpieczną postacią syringomyelii jest postać opuszkowa lub syringobulbia. Mechanizm jego rozwoju jest taki sam jak w innych formach. Niebezpieczeństwo polega na tym, że choroba dotyka rdzenia przedłużonego - odcinka mózgu, który koordynuje odruchy życiowe. Uszkodzenie rdzenia przedłużonego powoduje oddychanie i kołatanie, które są niezgodne z życiem.

Objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego

Syringomyelia objawia się różnymi grupami objawów. Ich stopień manifestacji, cechy manifestacji są różne. Częstość występowania pewnych naruszeń jest określona przez lokalizację ubytków.

Jeśli tylne rogi rdzenia kręgowego zostaną dotknięte, przeważą objawy wrażliwej formy - zaburzenia bólu i wrażliwości. Ból ma bolesny lub dokuczliwy charakter, notowany jest w szyi i ramieniu w formie szyi-klatki piersiowej, w okolicy lędźwiowej i nogach w lędźwiowo-krzyżowej. Pojawia się na wczesnym etapie, ale ten objaw nie jest specyficzny.

Objawy syringomyelii występują w 60% przypadków. Pacjenci zauważają osłabienie kończyn, rozwija się zmniejszenie objętości mięśni (zanik), upośledzenie ruchowe i porażenie. Z powodu zaniku mięśni postać pacjenta staje się dysharmonijna.

Jednostronny paraliż, w miarę postępu choroby, rozprzestrzenia się na drugą połowę ciała. Porażenie podniebienia miękkiego i krtani, które rozwija się podczas syringobulbia, jest niebezpieczne - zakłóca procesy połykania i oddychania.

Zaburzenia troficzne powodują zmianę kształtu stawów, zaburzenia procesów rogowacenia skóry, niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych oraz patologiczny wzrost podskórnej tkanki tłuszczowej. Być może połączenie syringomyelii z deformacjami kręgosłupa i klatki piersiowej.

W krajowym aspekcie zaburzeń neurologicznych prowadzi do urazów. Pacjenci z patologiczną wrażliwością z opóźnieniem odczuwają ból, osłabienie mięśni przyczynia się do urazów podczas przenoszenia ciężkich przedmiotów, a postęp choroby powoduje, że pacjent przecenia swoją siłę.

Obejrzyj filmy na ten temat.

Diagnoza stanu patologicznego

Głównym sposobem wykrywania jam jamistych jest MRI. Tomografia umożliwia wizualizację naruszeń, ocenę ich liczby, lokalizacji, cech anatomicznych, śledzenie dynamiki leczenia.

Pozostałe metody - określenie stanu neurologicznego, elektromiografia, techniki rentgenowskie - są uważane za dodatkowe. Pozwalają one ustalić stopień naruszenia głównych funkcji życiowych, przepisać leczenie objawowe, tak aby pacjent prowadził pełne życie.

Syringomyelia diagnozuje choroby związane, ujawnia ich wpływ na stan pacjenta, związek z występowaniem choroby, prawdopodobny wpływ na ryzyko przeniesienia choroby przez dziedziczenie. Kompleksowe schematy leczenia są przygotowywane do radzenia sobie z syringomyelią i chorobami pokrewnymi.

Przydatne wideo na ten temat

Pomoc w dziale neurologii

Taktyka postępowania z pacjentem zależy od przyczyny jamistości rdzenia.

W niektórych przypadkach leczenie nie jest zapewnione, jeśli:

1. Choroba ma charakter idiopatyczny.
2. Istnieją poważne anomalie kręgosłupa, czaszki i mózgu, w których operacja jest przeciwwskazana.
3. Choroba nie rozwija się przez kilka lat.

W tym przypadku lekarz obserwuje pacjenta z czasem, ale większość zabiegów jest przeciwwskazana. Jeśli przyczyna choroby jest znana, kwestia wskazań do zabiegu zostaje rozwiązana.

Leczenie farmakologiczne jest zwykle przepisywane w celu wyeliminowania objawów choroby i utrzymania jakości życia pacjenta.

W chirurgii konieczna jest hospitalizacja w oddziale neurologii w jamistości rdzenia. Leczenie zachowawcze jest możliwe w domu.

Kwestia czasowego lub trwałego inwalidztwa pacjenta jest rozwiązywana w zależności od jego stanu. Przy lekkim przebiegu choroby i pracy, która nie wymaga precyzyjnej koordynacji ruchów lub siły fizycznej, pacjent nadal pracuje.

Leczenie środków ludowych

Leczenie środków ludowych na syringomyelię nie pomaga radzić sobie z przyczyną choroby, ale łagodzi objawy i poprawia stan pacjenta. Nie zastępują pełnego leczenia zalecanego przez lekarza.

Tradycyjna medycyna proponuje leczenie syringomyelii wywarem z kolczastej kory kapusty, nalewki z klopogony dahurskiej, nalewki z kasztanowca. Środki ziołowe - dostawcy witamin w organizmie, poprawiają zdrowie pacjenta, ale nie rozwiązują głównego problemu.

Zioło, które pozostało po przygotowaniu naparu, jest surowcem do okładów na chore części ciała. Efektem zabiegów jest zwiększona wrażliwość, przywrócenie doskonałych umiejętności motorycznych, wzmacnianie i ożywcze działanie.

Rehabilitacja pacjenta i rokowanie

Środki rehabilitacyjne zależą od stopnia zaburzenia i formy choroby. Dla pacjentów z zaburzeniami ruchu przydatne są ćwiczenia siły i koordynacji rąk i palców, ćwiczenia oddechowe i specjalne kompleksy terapii fizycznej.

Obowiązkowy element rehabilitacji - terapeutyczny masaż pleców i chorych obszarów. Zabieg przywraca wrażliwość i precyzyjne zdolności motoryczne, ukrwienie, odżywienie skóry i tkanek miękkich. Masaż odbywa się w szpitalu, klinice lub w domu.

Rokowanie zależy również od postaci choroby, szybkości progresji i stopnia upośledzenia ruchowego. W przypadku lekkich postaci nie postępujących rokowanie jest korzystne - pacjent pozostaje skuteczny.

Postępujące formy prowadzą do utraty ważnych funkcji motorycznych i niepełnosprawności. Ciężkie postacie syringobulbia i szybko postępująca postać szyjno-piersiowa zagrażają życiu.

Choroba dziecięca

Dzieci mają wrodzoną postać syringomyelii. Jest to naruszenie rozwoju wewnątrzmacicznego, nieprawidłowe tworzenie kanału kręgowego. Wrodzona postać jest podatna na powolny postęp i powikłania.

Dzieci z wrodzoną postacią syringomyelii cierpią z powodu opóźnienia w rozwoju fizycznym i umysłowym, doświadczają problemów z socjalizacją. Leczenie operacyjne - tworzenie dodatkowych boczników, które wspierają normalny wypływ płynu.

Syndromiczne formy syringomyelii u dzieci występują z dużą dynamiką. W przeciwieństwie do dorosłych pacjentów, u których zaburzenia przewodnictwa nerwowego są zaburzone w chorobach rdzenia kręgowego, ale nie wpływają na zdolności umysłowe, dzieci z syringomyelią pozostają w tyle w rozwoju umysłowym.

Przy odpowiednim leczeniu (operacyjnym) zdolności kompensacyjne organizmu dziecka umożliwiają przywrócenie funkcji centralnego układu nerwowego, zapobiegając zagrażającym życiu konsekwencjom.

Manifestacja hydromyelii u ludzi

Hydroelia szyjki macicy - choroba związana z upośledzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Choroba dotyka obszaru szyjki macicy. W przypadku hydromyelii kanał kręgowy jest powiększony, powstają jamy z płynem w rdzeniu kręgowym. Przyczyną są wady wrodzone, choroby zakaźne, urazy.

Główna różnica choroby od syringomyelii

Obie choroby objawiają się obecnością patologicznych ubytków w rdzeniu kręgowym. Osobliwością hydromyelii rdzenia kręgowego jest to, że jest ona częściej bezobjawowa niż jamistość rdzenia, mniej podatna na progresję, aw większości przypadków jest wykrywana przypadkowo podczas badania innych chorób.

Hydromyelia prowadzi do rozwoju zaburzeń czuciowych, motorycznych i troficznych. Naruszenia występują w dowolnym obszarze (motorycznym lub wrażliwym), proces jest jednostronny.

Jeśli występuje dystrybucja, częściej wpływa ona na wyższe lub niższe podziały, rzadziej proces staje się dwustronny.

Klasyfikacja lokalizacji

Torbiele hydromyeliczne są zlokalizowane w okolicy szyjki macicy (forma szyjki macicy), forma klatki piersiowej hydromyli jest mniej powszechna. Regiony lędźwiowe i krzyżowe pozostają nienaruszone.

Skuteczne metody leczenia

Jeśli choroba nie postępuje, jego leczenie nie jest zalecane. W przypadku, gdy towarzyszy mu upośledzenie ruchowe lub sensoryczne, wykonywana jest operacja normalizująca wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Być może objawowe leczenie zachowawcze.