Mieloza linowa jest powszechnie określana jako podostra lub przewlekła choroba rdzenia kręgowego, z umiarkowaną lub ciężką glejozą, spowodowaną niedoborem witaminy B12.

Dolegliwości dotyczące rdzenia kręgowego pojawiają się w wyniku stałego braku witaminy B12 w organizmie człowieka. Charakteryzuje się zaburzeniem wrażliwości i funkcji motorycznych.

Najczęściej, wraz z mielozą linową, pacjent cierpi na niedokrwistość, białaczkę, ahiliya. Rzadziej choroba objawia się podczas resekcji żołądka. U osoby cierpiącej na mielozę mogą wpływać zarówno na tylną, jak i boczną kolumnę rdzenia kręgowego.

Naruszenie często daje się odczuć w wieku średnim - od 30 do 60 lat. Chociaż zaburzenie najczęściej dotyka osoby w wieku 30 lat, może ono również manifestować się u niemowląt.

Dlaczego pojawiło się naruszenie

Główną przyczyną choroby jest niedobór osoby z grupy witaminy B12 i kwasów foliowych. Rzadziej mieloza występuje na tle braku jednego elementu.

Witamina B12 usuwa z organizmu czynnik Castle, który jest wytwarzany przez żołądek. Jeśli nie ma go w ciele, jelito nie przyjmuje witaminy, dlatego nie wchodzi do wątroby i nie przetwarza kwasu foliowego w kwas foliowy. Mianowicie kwas folinowy wytwarza krwinki czerwone w rdzeniu kręgowym.

Brak niezbędnej witaminy jest częściej obserwowany u osób podatnych na jedzenie wegetariańskie, z wyłączeniem kwaśnych produktów mlecznych z diety. Jelito nie absorbuje cyjanokobalaminy dla takich chorób jak achilia, choroba Crohna, gastroektomia, pelagra, zapalenie jelit, uchyłki jelitowe.

Ponadto, szpikowa mieloza może rozpocząć się na tle problemów z układem odpornościowym. U wielu pacjentów stwierdza się różne zapalenie błony śluzowej żołądka, a osocze jest bogate w przeciwciała, które zakłócają normalne funkcjonowanie czynnika wewnętrznego Zamek.

Cechy obrazu klinicznego

Doświadczony specjalista zauważa następujące objawy:

• ból głowy i zawroty głowy;
• problemy z pamięcią i apatia;
• słaby sen w nocy i potrzeba snu w ciągu dnia;
• utrata apetytu;
• zmiany smaku, gorycz;
• język staje się zdrętwiały i zmienia kolor;
• bladość skóry;
• słabość, zmęczenie, „słabość”;
• obrzęk twarzy;
• drażliwość, utrata uwagi.

Po tych wszystkich oznakach może dojść do chwiejnego chodu, utraty koordynacji podczas chodzenia. Często lekarze zauważają następujące odruchy stóp:

1. Odruch Babińskiego - pierwszy palec na stopie staje się gładki i podnosi się. A reszta palców rozłożyła się na kształt wentylatora. Zjawisko to często obserwuje się u noworodków, ale w wieku 2 lat powinno zniknąć.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 i 5 palców uginają się, stukając w nie specjalnym młotkiem.
3. Odruch Bekhtereva - Mendel - tutaj te same palce uginają się przy uderzeniach w podeszwę.

Jak rozpoznano naruszenie

Eksperci we wczesnych stadiach rozpoznania choroby identyfikują następujące czynniki:

• zaburzenia neurologiczne spowodowane problemami z rdzeniem kręgowym na tle ailii i niedokrwistości lub makrocytozy;
• specjalna nakłucie i identyfikacja megablastu w szpiku kostnym.

Rozpoznanie mielozy nie stanowi żadnej trudności, gdy nerwoból rozwija się z niedokrwistością złośliwą.

Diagnostyka różnicowa mielozy z innych zaburzeń:

1. Główne różnice w stosunku do polineuropatii są uważane za zaburzenia piramidowe.
2. Diagnoza jest znacznie trudniejsza, gdy choroba nie wykazuje objawów niedokrwistości. Tutaj pacjent musi zostać całkowicie przebadany w celu znalezienia achilicznego zapalenia żołądka i megablastów.
3. Uszkodzenia rdzenia kręgowego w kiły różnią się od rdzenia kręgowego po reakcji Wassermana: jest to pozytywne w przypadku kiły.
4. Ponadto chorobę należy odróżnić od różnych guzów i mielopatii. W tym przypadku należy przeprowadzić analizę płynu mózgowo-rdzeniowego i mielografii.

W diagnostyce zapalenia szpiku specjalista powinien opierać się na tym, czy pacjent ma zaburzenie neurologiczne, które występuje z powodu problemów z rdzeniem kręgowym. Badanie ciała umożliwia odróżnienie mielozy od wielu innych dolegliwości.

Innym wskaźnikiem wymagającym szczególnej uwagi jest obecność witaminy B12 w surowicy. U pacjentów z zapaleniem szpiku zmniejsza się, co sugeruje, że pacjent ma niedobór witamin.

Test szylinga wskazuje na brak czynnika Castle. Analiza biochemiczna krwi wskazuje na zawartość homocysteiny w organizmie.

Leczenie zaburzenia

Terapia chorobowa musi koniecznie być ogólna i obejmować leczenie zachowawcze, które kompensuje brak witaminy B12.

W przypadku, gdy osoba cierpi na niedobór foliowy, jest on zobowiązany do picia kwasu foliowego do 6 razy dziennie. Jeśli pijesz ten lek na inną chorobę, często powoduje to pewne komplikacje.

Mieloza linowa charakteryzuje się zwiększonym napięciem mięśniowym. Aby zwalczyć to zjawisko, opracowano profesjonalny zestaw ćwiczeń fizycznych, odpoczynek w sanatorium, masaż i terapię manualną. Z narkotyków należy wziąć:

W celu szybkiego leczenia zapalenia szpiku bardzo ważne jest picie witamin i przestrzeganie specjalnej diety. Osoba musi przepisać witaminy B1 i B6 oraz lek Phosphaden 3 razy dziennie przez 1, 5 miesięcy. Powinieneś jeść dużo ryb morskich, mięsa, soi, fasoli, zbóż, orzechów, pistacji i podrobów.

Jeśli rozpoczniesz terapię kilka tygodni po wystąpieniu choroby, to gwarantuje pełne wyzdrowienie pacjenta. Przy późniejszym rozpoczęciu leczenia stan może tymczasowo się poprawić i ustabilizować. Objawy powinny ustąpić po sześciu miesiącach leczenia farmakologicznego.

Jakie są konsekwencje

Zanim lekarze zaczęli przyjmować witaminę B12, złośliwa niedokrwistość była w większości przypadków śmiertelna.

Dzisiaj, gdy przyjmowanie witamin jest bardzo popularne w leczeniu mielozy, los wielu ludzi zmienił się diametralnie.

Witamina B12 leczy dobrze i zaburzenia neurologiczne. Obecnie takie objawy choroby, jak zaburzenia miednicy, odleżyny i paraplegia, praktycznie zniknęły.

Jak uniknąć naruszenia

Spośród wszystkich różnych metod zapobiegania chorobie dzisiejsza medycyna odnotowuje jedynie ostrożną opiekę nad swoim ciałem i natychmiastowe wizyty w klinice z objawami różnych rodzajów niedokrwistości.

Około 75% pacjentów, którzy zaczęli leczyć chorobę w odpowiednim czasie, w pełni wyzdrowiało. Pozostałe 25% stale pobiera witaminę B12 i wszystkie powyższe leki pod ścisłym nadzorem lekarza prowadzącego.

Szpikowa mieloza nadal nie jest w pełni zrozumiała. Według statystyk wegetarianie i ludzie, którzy nie piją mleka, często są z nim chorzy.

Ponadto mieszkańcy Sachalinu i Jakucji, którzy jedzą surowe ryby i kawior cierpią na mielozę. Wynika to z faktu, że taka dieta może prowadzić do zakażeń chorobami robaków, które prowadzą do niedokrwistości złośliwej.

Ta choroba jest traktowana dość trudno i przez bardzo długi czas, więc człowiek musi mieć czas i wielką cierpliwość. Ciało regeneruje się nieco szybciej, jeśli terapia połączona jest z gimnastyką, masażem, prawidłową codzienną rutyną, dietą i terapią manualną.

Warto pamiętać, że kluczem do pełnego wyzdrowienia jest skontaktowanie się z kliniką w celu odpowiedniego leczenia przy pierwszym podejrzeniu jakiejkolwiek choroby.

Nie należy próbować leczyć się i przyjmować leków bez konsultacji ze specjalistami. Nie może leczyć, ale odwrotnie - tylko szkodzić ciału. Śledź swoje zdrowie, prowadź zdrowy tryb życia, a choroba zdecydowanie się zmniejszy.

Szpikowa mieloza: co może powodować brak witaminy B12

Szpikowa mieloza (połączona degeneracja lub połączona stwardnienie) jest poważną zmianą w ludzkim rdzeniu kręgowym, która może rozwinąć się wraz z chronicznym niedoborem witaminy B12 w organizmie i towarzyszą jej zaburzenia motoryczne o różnym stopniu nasilenia Sytuacja pacjentów z tą chorobą z innymi rodzajami anemii, achilią i chorobami onkologicznymi pogarsza GIT, białaczka.

Pacjenci, którzy przeszli resekcję żołądka lub inwazję szerokim tasiemcem (dipylylobotrioza - niedokrwistość, rozwijająca się z powodu słabego wchłaniania witaminy D) mogą być narażeni na mielozę linową. Charakteryzuje się jednoczesnym uszkodzeniem bocznych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego.

Przyczyny

Najczęstszą przyczyną tego zaburzenia jest choroba Addisona-Birmera, złośliwa niedokrwistość, która dotyka człowieka z powodu braku czynnika Kastla, gastromukoproteiny, produktu gruczołów dna żołądka.

Kiedy dana osoba jest zdrowa, jej anty-anemiczny czynnik (i witamina B12 jest cyjanokobaliminą) w żołądku łączy się z gastromukoproteiną i tworzy jedną substancję: białko-cyjanokobaliminę.

Okazuje się, że jest to złożony użyteczny produkt, w którym witamina B12 jest wchłaniana przez jelito cienkie, a następnie wchodzi do wątroby. Kwas foliowy pod działaniem cyjanokobaminy aminy jest przekształcany w kwas folinowy, który aktywuje tworzenie czerwonych krwinek w szpiku kostnym ludzi.

Obie substancje - kwas foliowy i witamina B12 są bardzo ważne dla ludzi. Są zaangażowani w metabolizm nukleotydów, pomagają w tworzeniu czerwonych krwinek.

Przy braku tych substancji megaloblasty - niestabilne związki, które szybko giną, zamiast powstających czerwonych krwinek, wchodzą do krwiobiegu, w wyniku czego rozwija się niedokrwistość hiperchromiczna w organizmie.

Szpikowa mieloza: patogeneza choroby

Do tej pory nauka medyczna nie wie dokładnie, jakie mechanizmy są odpowiedzialne za uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) w mielozie szpikowej.

Z drugiej strony objawy patologii neurologicznych nie pojawiają się we wszystkich przypadkach niedokrwistości złośliwej i nie mają wpływu na ciężkość głównej choroby. Ponadto, stosowaniu kwasu foliowego zawsze towarzyszy dobry efekt w leczeniu objawów niedokrwistości, ale czasami nasila objawy neurologiczne.

Na tej podstawie możemy stwierdzić, że przyczyna występowania mielozy linowej jest jednym z czynników, który wpływa zarówno na układ krwiotwórczy, jak i na centralny układ nerwowy jednocześnie i niezależnie od siebie. Objawy kliniczne tej choroby występują również z innymi rozpoznaniami:

• żółtaczka;
• białaczka;
• szkorbut;
• pelagra;
• zatrucie alkoholem;
• robaki;
• różne nowotwory.

Istnieją również przykłady mielozy linowej z powodu dziedziczności. W każdym z tych przypadków patogeneza choroby sprowadza się do niemożliwości przyswojenia witaminy B12 przez organizm.

Objawy

Choroba ta dotyczy osób w wieku od 30 do 50 lat, rzadziej dzieci i osób starszych. Pierwszymi znakami mogą być:

• częste bóle głowy;
• zawroty głowy;
• upośledzenie pamięci;
• senność w ciągu dnia i bezsenność w nocy;
• drażliwość;
• słaby apetyt
• zmęczenie, słabość;
• uczucie goryczy w ustach;
• zmiana smaku;
• drętwienie języka;
• blada skóra i błony śluzowe;
• opuchlizna twarzy;
• „Język Guntera” - jaskrawoczerwone zabarwienie języka, wygładzanie brodawek u nasady (patrz zdjęcie).

W późnych stadiach choroby prawie całkowite wygaszenie odruchów w ścięgnach, znaczne zmniejszenie napięcia mięśniowego, zaburzenia wibracji i patologiczne odruchy zatrzymania pojawiają się:

Odruch Babińskiego z aktywacją krawędzi stopy pacjenta, pierwszy (kciuk) wzrasta, 2,3, 4 i 5 zajmują pozycję „wentylatora”;

Bekhterev-Mendel reflex - 2, 3, 4 i 5 palców uginają się po uderzeniu w powierzchnię stopy;

Zmiany patologiczne są częściej obserwowane w kończynach niż w górnych. Stopniowy wzrost objawów choroby w końcu może prowadzić do całkowitego unieruchomienia pacjenta i niepełnosprawności.

Parestezje pojawiają się w postaci uczucia zimna i drętwienia nóg, mrowienia, gorączki, „gęsiej skórki” - wszystko to są oznaki zmiany w tylnych filarach. Badania laboratoryjne krwi wykazują oznaki niedokrwistości hiperchromicznej i dużej liczby młodych krwinek czerwonych.

Przebieg choroby: często powoli postępuje, ale występują również ciężkie postacie, gdy oznaki uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego szybko się nasilają. Najczęściej wiąże się to z nieuniknioną zmianą składu krwi, już po 8-10 tygodniach od wystąpienia pierwszych objawów może wystąpić paraliż rąk i nóg, dysfunkcja narządów miednicy.

Leczenie

Leczenie zachowawcze

Leczenie złożonej degeneracji polega na uzupełnieniu witaminy B12 w ciele pacjenta. Po zdiagnozowaniu choroby podawanie rozpoczyna się od 500 do 1000 μg cyjanokobalaminy (zastrzyki domięśniowe)

początkowy kurs 5 wstrzyknięć w ciągu 5 dni;

zmniejszenie dawki do minimum (100 mcg) - raz w tygodniu (5-6 miesięcy);

Niedobór kwasu foliowego

W niektórych przypadkach zaleca się przyjmowanie kwasu foliowego (od 5 dziennie). Ta metoda jest skuteczna tylko w jednej postaci połączonego stwardnienia - niedobór foliowy, ponieważ we wszystkich innych przypadkach ta technika tylko wzmacnia objawy choroby i może powodować poważne zaostrzenia.

Dieta i spożycie witamin

Równolegle przepisywana jest dieta z wysoką zawartością witamin z grupy B, a także leki doustne:

fosfaden (do 60 mg, 2 p. dziennie, kursy 4-8 tygodni);

Produkty zawierające witaminy z grupy B:

orzechy - sosna, orzech, pistacje;

zboża - gryka, jęczmień, jęczmień, proso;

rośliny strączkowe - fasola, soja;

mięso - cielęcina, kurczak, królik;

produkty mięsne - wątroba z kurczaka i wołowiny, serce, nerki;

Zwiększone napięcie mięśni

Wraz ze wzrostem napięcia mięśniowego wskazane są baklofen, mydokalma, sibazon i leki nootropowe.

Pacjenci z rozpoznaniem „mielozy linowej” otrzymują specjalny zestaw ćwiczeń terapeutycznych, masaży i innych rodzajów terapii manualnej oraz leczenia sanatoryjno-uzdrowiskowego.

Zapobieganie

Ze wszystkich możliwych sposobów zapobiegania mielozie linowej współczesna medycyna podkreśla tylko najważniejszą rzecz - codzienną opiekę nad swoim zdrowiem i terminowy dostęp do lekarzy przy pierwszych oznakach niedoboru foliowego lub niedokrwistości z niedoboru witaminy B12.

Około 80 procent pacjentów, którym przepisano leczenie w odpowiednim czasie, całkowicie wyzdrowiało; stan pozostałych jest stabilizowany i utrzymywany za pomocą zastrzyków witaminy B12 i leków doustnych z innymi lekami.

Porady ekspertów

Etiologia tej choroby nie jest jeszcze w pełni poznana. Według niektórych obserwacji częściej występuje u wegetarian, którzy nie spożywają produktów mlecznych i fermentowanych produktów mlecznych, a także u mieszkańców wybrzeża, w szczególności w krajach bałtyckich, Sachalinie, Jakucji, których menu obejmuje surowe ryby i świeżo solony kawior.

Taka dieta obfituje w infekcję dyfylobotriozą, chorobą robaków, która powoduje niedokrwistość złośliwą. Eksperci doradzają zabranie tej notatki pacjentom, którzy są zagrożeni lub mają genetyczne predyspozycje do niedokrwistości i chorób ośrodkowego układu nerwowego.

Wniosek

Szpikowa mieloza odnosi się do wielu rzadkich i poważnych chorób neurologicznych, dla których wymaga pełnej mobilizacji witalności, dużo czasu i cierpliwości.

Przywrócenie upośledzonych funkcji organizmu następuje znacznie szybciej przy zastosowaniu połączonej metody leczenia: tradycyjnego leczenia za pomocą specjalnej gimnastyki, terapii manualnej, jak również właściwej organizacji schematu dziennego i żywienia.

Szpik kostny - uszkodzenie rdzenia kręgowego spowodowane niedoborem witaminy B12

Mieloza linowa (połączona stwardnienie, zwyrodnienie połączone) jest zmianą rdzenia kręgowego, która występuje przy przewlekłym niedoborze witaminy B12.

Pierwszym objawem choroby są zaburzenia ruchu o różnym stopniu.

W większości przypadków mieloza kolejki łączy się z innymi chorobami: achilią, białaczką, onkologią przewodu pokarmowego, różnymi rodzajami niedokrwistości. Czasami rozwija się na tle chorób jelita cienkiego, głodu i nieprawidłowej transkobalaminy.

W mielozie linowej wpływają boczne i tylne kolumny rdzenia kręgowego.

Przyczyny

Chorobę często łączy się z niedokrwistością Addisona-Birmera (niedokrwistością okołonerkową), ale mieloza może rozwinąć się bez anemii.

Witamina B12 jest usuwana z organizmu za pomocą wewnętrznego czynnika Castle, który jest odpowiedzialny za produkcję żołądka. Jeśli tego czynnika nie ma, jelito przestaje ssać cyjanokobalaminę. Witamina nie może dostać się do wątroby i przekształcić kwasu foliowego w kwas foliowy, ten ostatni jest odpowiedzialny za wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym.

Cyjanokobalamina nie może normalnie wchłaniać się przez ściany jelita w następujących chorobach: ahilia, choroba Crohna, gastroektomia, celiakia, zespół złego wchłaniania, pelagra, gruźlicze zapalenie jelit, diffobobias, uchyłki jelit, zespół pętli ślepej podczas jelitowo-zespolenia.

Przyczyną rozwoju mielozy linowej mogą być również zaburzenia immunologiczne. Ponad połowa pacjentów ma autoimmunologiczne zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, a w osoczu wykrywa się przeciwciała, które blokują pracę wewnętrznego czynnika Castle.

Objawy

Jednak większość pacjentów to osoby w wieku od 30 do 50 lat.

W gabinecie lekarskim skarżą się:

• zawroty głowy i częste bóle głowy;
• zaburzenia pamięci i apatia;
• bezsenność w nocy i senność w ciągu dnia;
• słaby apetyt, zmiana smaku, goryczka w ustach;
• drętwienie języka;
• zmiana koloru języka („język Guntera”: sutki przy korzeniach są wygładzone, kolor jest jasny karmazynowy);
• blada skóra i błony śluzowe;
• zmęczenie, słabość, uczucie „słabości”;
• opuchlizna twarzy;
• drażliwość i nieuwaga.

Są to pierwsze objawy mielozy linowej, następnie osłabienie nóg, trudności w koordynacji ruchów i chodzenia.

Lekarz podczas badania obserwuje trzy patologiczne odruchy zatrzymania:

• Bechterew Mendel. Stopa reaguje na zginanie 2,3, 4 i 5 palcami.
• Babinsky. Kciuk unosi się, a reszta przyjmuje pozycję „wachlarza” po aktywacji krawędzi stopy.
• Rossolimo. Po lekkim dotknięciu 2-5 palce są zgięte.

W przypadku mielozy linowej, dolne kończyny są bardziej narażone na cierpienie. Postęp choroby może prowadzić do całkowitego unieruchomienia. Pierwszym znakiem uszkodzenia tylnych słupków jest uczucie drętwienia i zimna, „gęsiej skórki” i ciepła w nogach.

Diagnostyka

Diagnozowanie, lekarz opiera się na:

• Badanie i obecność zaburzeń neurologicznych pacjenta spowodowanych uszkodzeniem rdzenia kręgowego.
• Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego i wyniki mielografii. Badania te pomogą rozróżnić mielozę od mielopatii kręgów szyjnych.
• Dodatnia reakcja Wassermana odróżnia szpikową mielozę od syfilitycznych uszkodzeń rdzenia kręgowego.
• Stężenia witaminy B12 w surowicy. U pacjentów z mielozą linową zmniejsza się, to znaczy obserwuje się niedobór witaminy B12.
• Test szylingowy. Pozwala określić niedobór wewnętrznego czynnika Zamek.
• Biochemiczne badanie krwi. Pokazuje podwyższony poziom homocysteiny i kwasu metylomalonowego.

Leczenie mielozy linowej

Leczenie mielozy linowej powinno być kompleksowe.

Składa się z konserwatywnych terapii, które pomagają zrekompensować niedobór witaminy B12.

Lekarz przepisuje zastrzyki domięśniowe od 500 do 1000 μg cyjanokobalaminy. Pierwszy 5-dniowy kurs składa się z 5 wstrzyknięć, następnie dawkę zmniejsza się do 100 µg i podaje się raz w tygodniu przez 6 miesięcy, a następnie 100 µg raz w miesiącu.

Jeśli pacjent cierpi na niedobór mielozy w postaci kwasu foliowego, konieczne jest picie kwasu foliowego 5 razy dziennie. Przyjmowanie tej substancji w innych postaciach choroby może spowodować poważne powikłania.

Kiedy szpikowa mieloza jest niezbędna do radzenia sobie ze zwiększonym napięciem mięśniowym. W tym celu stosuje się specjalny zestaw ćwiczeń terapeutycznych, zabiegów spa, masaży i różnego rodzaju terapii manualnych.

Lekarze przepisują także „Mydocalm”, „Baclofen”, „Sibazon” i leki nootropowe.

Wielkie znaczenie w skutecznym leczeniu mielozy kolejowej ma przyjmowanie witamin i diety. Pacjent powinien przyjmować witaminy B1 i B6 „Phosphaden” (2 razy dziennie, 60 mg w ciągu 4-8 tygodni).

Dieta powinna obejmować pokarmy bogate w witaminy z grupy B: ryby morskie, mięso (kurczak, cielęcina, królik), rośliny strączkowe (soja i fasola), gryka, jęczmień, jęczmień i proso, sosna i orzechy włoskie, pistacje, produkty mięsne (wątroba z serca, nerek, wołowiny i kurczaka).

Zapobieganie

Aby uniknąć mielozy linowej, należy stale dbać o zdrowie, a jeśli pojawią się pierwsze objawy niedoboru witaminy B12 lub niedokrwistości foliowej, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Reszta jest zmuszona do utrzymania swojego stanu, przyjmując leki i zastrzyki domięśniowe.

Szpikowa mieloza jest poważną chorobą neurologiczną, którą należy leczyć natychmiast po pojawieniu się pierwszych objawów. Dzięki połączonym metodom leczenia możesz osiągnąć całkowite wyzdrowienie. Najważniejszą rzeczą jest nie przegapić czasu i poprosić o pomoc specjalistów jak najszybciej.

Leczenie szpiku szpikowego

Definicja szpiku szpikowego

Szpikowa mieloza - choroba rdzenia kręgowego w połączeniu z niedokrwistością złośliwą.

Etiologia, patogeneza i patologia mielozy linowej

Przyczyną rozwoju mielozy linowej jest niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego, rzadziej - niedobór tylko witaminy B12 lub tylko kwasu foliowego.

Mechanizm choroby nie jest jasny. Mieloza linowa jest prawie zawsze połączona z niedokrwistością złośliwą (złośliwą), ale może wystąpić bez niej. Jednocześnie niedobór witaminy B12 jest decydującym ogniwem zarówno w mechanizmie rozwoju mielozy, jak i niedokrwistości złośliwej. Witamina B12 jest wykorzystywana w organizmie przez wewnętrzny czynnik gastromukoproteiny (tzw. Czynnik wewnętrzny zamku), wytwarzany przez żołądek.

Brak syntezy czynnika wewnętrznego prowadzi do naruszenia wchłaniania witaminy B12 w jelicie, gdzie kwas foliowy wchodzi w jego postać aktywną, kwas folinowy. Jednocześnie zakłócają się procesy powstawania krwi.

Przewlekłą meliozę obserwuje się u wegetarian, którzy wykluczają z produktów mlecznych, które zawierają wystarczającą ilość witaminy B12; z naruszeniem wydzielania wewnętrznego czynnika Kasli (ahilia, gastroektomia, zespół złego wchłaniania z powodu wlewu, zapalenia jelita krętego, celiakii, gruźlicy, pelagry), gdy witamina B12 jest wchłaniana przez nadmiar flory jelitowej (uchyłki jelitowe, zespół pętli ślepej w przypadku jelit i anomalii, w wyniku usunięcia anomów).

Zaburzenia immunologiczne odgrywają rolę: u ponad połowy pacjentów z niedokrwistością złośliwą stwierdza się autoimmunologiczne zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, aw osoczu krwi przeciwciała przeciwko czynnikowi wewnętrznemu zamku.

Patologicznie obserwuje się umiarkowany zanik rdzenia kręgowego. Ogniska martwicy i degeneracji są wykrywane mikroskopowo w tkliwych i klinowych wiązkach sznurów tylnych, sznurach piramidalnych i bocznych, demielinizacji w bocznych sznurach bocznych rdzenia kręgowego (stwardnienie tylno-boczne). Obserwowane zmiany charakterystyczne dla niedokrwistości złośliwej: zapalenie języka, zanik błony śluzowej żołądka, rozrost czerwonego szpiku kostnego, powiększona śledziona, włączenie żelaza do komórek fagocytów jednojądrzastych.

Obraz kliniczny mielozy linowej

Mieloza linowa w 90% przypadków występuje po 40 roku życia, chociaż może wystąpić u dzieci i na starość. Pierwszymi objawami tej choroby są parestezje (dyskomfort w postaci drętwienia, gorączki, mrowienia, raczkowania, gęsiej skórki, które występują w palcach i dłoniach, sięgające kończyn górnych, brzucha i klatki piersiowej). Uczucie mięśniowo-stawowe jest osłabione, rozwija się ataksja (upośledzona koordynacja ruchów). Słabość rąk i nóg. Zmienia się charakter odruchów ścięgien: w początkowych stadiach rozwoju mielozy linowej są one podwyższone, a następnie zmniejszają się i zanikają. Pojawiają się odruchy patologiczne (Stopsymptoma Babinskogr).

Głównymi objawami mielozy linowej są kombinacja objawów piramidalnych z wiotkim niedowładem i niedociśnieniem mięśniowym. Później dodaje się dysfunkcję narządów miednicy (impotencja, nietrzymanie moczu i kał).

Często szpikowa mieloza jest połączona z polineuropatią, gdy uszkodzenia rdzenia kręgowego są połączone przez uszkodzenia nerwów obwodowych. Zmniejsza się widzenie, zmiany psychiczne, senność, apatia, depresja, niestabilność emocjonalna, czasem z ostrymi zaburzeniami psychicznymi.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa mielozy linowej

Diagnoza jest dokonywana na podstawie obrazu klinicznego, zwłaszcza jeśli rozwija się na tle niedokrwistości złośliwej.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z polineuropatią z niedoborem witaminy B12 i uszkodzeniem układu piramidowego. Rozpoznanie mielozy linowej potwierdza obecność achilicznego zapalenia żołądka i megaloblastów w punkciku mostka. Uszkodzenie tylnego rdzenia kręgowego w klinice przypomina skok grzbietowy kiły, ale przy braku zespołu Argyll-Robertsona negatywne testy serologiczne na obecność kiły we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym przemawiają za mielozą linową.

Porażka sznurów bocznych w mielozie linowej przypomina obraz stwardnienia rozsianego. Jednak wiele zmian, w tym mózg, jest charakterystycznych dla stwardnienia rozsianego, przebiegu remisji i wzrostu odruchów Achillesa. Jednoczesne uszkodzenie sznurów tylnych i bocznych jest nie tylko typowe dla mielozy linowej, ale występuje również, gdy rdzeń kręgowy jest ściśnięty guzem lub mielopatią kręgową szyjki macicy.

Rozpoznanie kompresji rdzenia kręgowego opiera się na testach cieczorodynamicznych, blokadzie przestrzeni podpajęczynówkowej i charakterystycznym wzorze w mielografii, scyntygrafii kręgosłupa radioizotopowego i tomografii komputerowej. Po naciśnięciu rdzenia kręgowego określana jest wyraźna górna granica czułości. Ważnym kryterium rozpoznania mielozy linowej jest symetria defektów neurologicznych i niedoboru witaminy B12.

Leczenie i zapobieganie mielozie linowej

Leczenie ma na celu wyeliminowanie niedoboru witaminy B12. Rozpocząć od domięśniowego podania 500-1000 mcg witaminy B12 (cyjanokobalaminy) codziennie lub co drugi dzień. Po 5 wstrzyknięciach leku w tej dawce, witamina B12 jest podawana 100 μg 1 raz na miesiąc. Pokazano również dietę o wysokiej zawartości witamin z grupy B i pozajelitowe podawanie witamin B1, B6 i fosfadeny 60 mg dwa razy dziennie przez 4-8 tygodni z powtarzanymi cyklami.

W przypadku postaci mielozy linowej z niedoborem foliowym, kwas foliowy jest przepisywany w dawce od 5 do 15 mg na dobę. Z hipertonicznością (zwiększonym napięciem) mięśni kończyn, pokazano seduxen, baklofen i mydocalm. Podczas leczenia konieczna jest ostrożna opieka i zapobieganie zakażeniom urogenicznym.

Zapobieganie sprowadza się do identyfikacji i leczenia niedokrwistości pertsiniosisnoy, a także, być może, wcześniejszego wykrywania objawów uszkodzeń rdzenia kręgowego.

Cechy mielozy linowej i jej leczenie

Szpikowa mieloza - choroba, która atakuje rdzeń kręgowy. Opracowany z brakiem witaminy B12. Z reguły poprzedza ją niedokrwistość złośliwa. Przejawia się to naruszeniem wrażliwości i paraliżem kończyn dolnych. Do diagnozy choroby wykorzystuje się analizę określającą poziom witaminy B12 we krwi. Dodatkowo wyznaczane są konsultacje gastroenterologa, neurologa i hematologa. Leczenie obejmuje przyjmowanie leków, które kompensują niedobór witaminy B12 w organizmie, a także przestrzeganie specjalnej diety. W prawie wszystkich przypadkach terapia promuje pełne wyzdrowienie.

Na tle procesów zwyrodnieniowych zachodzących w bocznych i tylnych sznurach rdzenia kręgowego występuje szpikowa mieloza. Ponieważ niedoborowi witaminy B12 towarzyszy niedokrwistość złośliwa, prawie zawsze diagnozuje się ją u pacjentów z mielozą. Po raz pierwszy kombinację tych procesów patologicznych odkryto w 1887 r. Chorobę można zdiagnozować u pacjentów w każdym wieku, ale osoby starsze są na nią najbardziej podatne. Powodem tego jest spożycie niewystarczających ilości witamin z pożywienia lub naruszenie wchłaniania tych substancji w jelicie.

W połowie przypadków mieloza charakteryzuje się wytwarzaniem przeciwciał przeciwko czynnikowi Castle i rozwojem zanikowego zapalenia żołądka, co wskazuje na obecność agresji autoimmunologicznej. Dlatego kilku specjalistów zajmuje się diagnozowaniem i leczeniem choroby.

Co powoduje mielozę?

Główną przyczyną egzogennego niedoboru witaminy B12 jest anoreksja i ścisła dieta, co oznacza wykluczenie z menu dań mlecznych, rybnych i mięsnych. Niedobór endogennej witaminy jest spowodowany naruszeniem wchłaniania składników odżywczych w jelicie. Dla prawidłowego funkcjonowania organizmu witamina B12 musi zostać przekształcona w formy strawne. Proces ten odbywa się pod wpływem enzymu wytwarzanego przez żołądek. Synteza tej substancji zmniejsza się wraz z rakiem, częściowym lub całkowitym usunięciem organizmu. Są to najczęstsze przyczyny mielozy linowej.

Patologie jelitowe, które przyczyniają się do rozwoju zespołu złego wchłaniania, również prowadzą do braku witaminy B12. Obejmują one:

• Choroba Crohna;
• zapalenie żołądka i jelit;
• celiakia;
• pelagra;
• powikłania pooperacyjne.

Zmniejszenie ilości cyjanokobalaminy w organizmie może wynikać z wchłaniania tej substancji przez bakterie żyjące w jelitach.

Mechanizm występowania mielozy linowej nie jest w pełni zrozumiały. Chorobie towarzyszy demielinizacja tkanek znajdujących się w kanałach kręgosłupa. Czasami obserwuje się uszkodzenie nerwów wzrokowych.

Jak manifestuje się mieloza linowa?

Objawy patologii obejmują zaburzenia czuciowo-ruchowe i neurologiczne:

1. Oznaki choroby uważa się za parestezje i ogólne osłabienie. Te pierwsze to mrowienie i odczulanie stopy, przechodzące do całej dolnej części ciała.
2. W późniejszych etapach rozwija się wrażliwa ataksja, przyczyniając się do upośledzonej koordynacji, zmiany chodu i zmniejszonej aktywności ruchowej. Następnie rozwija się osłabienie nóg, zwane niższym niedowładem kończyn dolnych. Początkowo ten objaw jest statyczny.
3. Zwiększa napięcie mięśni i odruchy ścięgien. W miarę rozwoju mielozy objawy te ustępują. Niedowład staje się peryferyjny. Pozostają mimowolne ruchy zatrzymujące, wskazujące na pokonanie piramidalnej ścieżki. Z biegiem czasu pacjent traci zdolność do samodzielnego poruszania się.
4. Dodawane są dysfunkcje ciała (nietrzymanie moczu i kału, impotencja).
5. Zaburzenia psychiczne mogą mieć inny charakter. Możliwe są depresje, zaburzenia snu, nerwowość i ostra psychoza. Rzadko występują zaburzenia widzenia związane z uszkodzeniem nerwu wzrokowego.
6. Innymi objawami mielozy linowej mogą być: przebarwienia języka, zapalenie jamy ustnej, trudności w oddychaniu.

Diagnoza choroby

Obecność zaburzeń psychicznych w połączeniu z anemią powoduje, że lekarz podejrzewa mielozę. Diagnozę tę potwierdza badanie krwi na poziomie B12. Dalsze badania pacjenta będą przeprowadzane przez neurologów, gastroenterologów i hematologów. Diagnoza niedoborów witamin obejmuje:

• badanie krwi;
• monitorowanie funkcji żołądka;
• badanie jelit.

Wykrywanie procesów patologicznych w rdzeniu kręgowym jest możliwe podczas MRI. Pomaga odróżnić mielozę od nowotworów złośliwych i łagodnych.

Nakłucie lędźwiowe wykonuje się w celu wykluczenia bakteryjnej hematomyelii i zapalenia szpiku. W celu wykrycia zaburzeń hematologicznych wykonuje się nakłucie mostka z dalszą analizą histologiczną materiału.

W przypadku zaburzeń widzenia pacjent powinien udać się do okulisty.

Metody leczenia

W celu wyeliminowania objawów mielozy linowej stosuje się terapię mającą na celu uzupełnienie niedoboru cyjanokobalaminy. W pierwszych tygodniach leczenia leki podaje się domięśniowo każdego dnia. Po 10–14 dniach wstrzyknięcia podaje się raz w tygodniu, po miesiącu - raz na 30 dni. W obecności dowodów terapia trwa przez całe życie. Zaleca się zmianę diety. Konieczne jest spożywanie jak największej ilości pokarmów bogatych w witaminy z grupy B: ryby z gatunków tłuszczowych, cielęciny, produktów mlecznych, jaj.

Przyjmowanie preparatów witaminy B12 należy łączyć z innymi lekami o podobnej grupie farmakologicznej - pirydoksyną, tiaminą. Często mielozie towarzyszy niedobór kwasu foliowego. Zaleca się jednak wstrzyknięcie tej substancji do organizmu po zakończeniu podstawowej terapii. W przeciwnym razie nasilenie zaburzeń psychicznych może wzrosnąć.

Jeśli istnieją dowody, leczenie prowadzi się w celu normalizacji funkcji układu pokarmowego, a infekcje układu moczowo-płciowego są wyeliminowane.

Procedury fizjoterapii i masażu są przewidziane w celu przywrócenia aktywności ruchowej.

Mieloza może rozwijać się powoli i szybko. W niedawnej przeszłości przyczyny jego występowania pozostały niezidentyfikowane, dlatego eksperci nie mogli opracować skutecznego schematu terapeutycznego.

Choroba w większości przypadków była śmiertelna. Obecnie terapia ma korzystne rokowanie.

Kilka miesięcy po rozpoczęciu leczenia stan pacjenta poprawia się, ale nie zawsze jest możliwe całkowite pozbycie się zaburzeń neurologicznych.

Szpikowa mieloza

Mieloza linowa jest zmianą rdzenia kręgowego, która rozwija się z powodu niedoboru witaminy B12. Z reguły w połączeniu z niedokrwistością złośliwą. Objawia się jako zaburzenie głębokiej wrażliwości, zaburzenia ruchowe w postaci powolnego niższego paraliżu ze znakami piramidowymi, odchylenia w sferze mentalnej. Mieloza linowa jest diagnozowana przez określenie poziomu B12 we krwi, przeprowadzanie badań neurologicznych, hematologicznych i gastroenterologicznych. Leczenie polega na uzupełnieniu niedoboru witaminy B12, przestrzeganiu diety bogatej w witaminę B12 i podawaniu innych witamin z grupy B. Prognoza jest korzystna.

Szpikowa mieloza

Mieloza linowa rozwija się z powodu procesów zwyrodnieniowych zachodzących w tylnych i bocznych rdzeniach kręgowych na tle beri-beri B12 (niedobór cyjanokobalaminy). Ponieważ niedobór witaminy B12 prowadzi również do złośliwej niedokrwistości złośliwej, prawie zawsze towarzyszy mu mielozie. Pierwszy opis tej połączonej patologii podał Likhtheim w 1887 roku.

Mieloza linowa może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej (około 90% przypadków) występuje po 40 roku życia. Przyczyną choroby może być egzogenna awitaminoza B12, tj. Niedostateczna podaż cyjanokobalaminy z pożywieniem i endogenna awitaminoza B12, spowodowana upośledzoną absorpcją w różnych patologiach przewodu pokarmowego. Ponadto w ponad 50% przypadków szpikowi linowemu towarzyszy powstawanie przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu zamku i powstawanie zanikowego zapalenia żołądka, co wskazuje na obecność zaburzeń immunologicznych. W związku z powyższym, szpikowa mieloza znajduje się w kręgu zainteresowań kilku dyscyplin klinicznych: neurologii, gastroenterologii, immunologii.

Przyczyny mielozy linowej

Egzogenny niedobór witaminy B12 występuje, gdy anoreksja, całkowite wykluczenie z diety mięsa, ryb i produktów mlecznych bogatych w cyjanokobalaminę, przedłużający się głód lub niedożywienie, prowadzące do dystrofii żywieniowej. Endogenna awitaminoza B12 jest związana z upośledzoną absorpcją cyjanokobalaminy. W celu udanej absorpcji konieczna jest transformacja witaminy B12 w jej strawną formę, którą przeprowadza się dzięki gastromukoproteinie syntetyzowanej przez żołądek, wewnętrznemu czynnikowi zamku. Synteza tego ostatniego jest znacznie zmniejszona przez achylię, guzy żołądka, gastrektomię lub gastrektomię, co prowadzi do upośledzonej absorpcji cyjanokobalaminy. Jest to najczęstsza przyczyna mielozy linowej.

Różne choroby jelit, którym towarzyszy zespół złego wchłaniania, mogą być również przyczyną niewystarczającej absorpcji witaminy B12. Należą do nich: choroba Leśniowskiego-Crohna, gruźlica zapalenie jelit, wlew, celiakia, choroba Whipple'a, pelagra, zespół po resekcji jelita cienkiego itp. po powstaniu enteroanastomozy, z uchyłkami jelitowymi i dyfylobotriozą.

Patogeneza szpikowej mielozy określającej zmiany patologiczne w rdzeniu kręgowym nie jest w pełni ustalona. Głównym zagadnieniem jest dysfunkcja syntazy metioninowej i mutazy metylomalonylo-CoA - enzymów zaangażowanych w tworzenie mieliny i tworzenie osłonki mielinowej włókien nerwowych. Morfologicznie mielozie linowej towarzyszy demielinizacja włókien przechodzących w tylnych i bocznych kolumnach kręgosłupa. Co więcej, proces demielinizacji jest najbardziej widoczny w tylnych filarach, gdzie przechodzą ścieżki głębokiej wrażliwości (ścieżki Gaulle'a i Burdacha). W bocznych filarach ogniska demielinizacji wpływają na szlaki aktywności ruchowej (piramidalne, spinokerebrowe, spinothalamiczne itp.). W niektórych przypadkach dochodzi do demielinizacji włókien nerwu wzrokowego.

Objawy mielozy linowej

Obraz kliniczny składa się z zaburzeń czuciowo-ruchowych i zaburzeń psychicznych. Choroba debiutuje pojawieniem się parestezji i ogólnego osłabienia parestezji w postaci mrowienia, przemijającego drętwienia, pełzania, ciepła w palcach kończyn, a następnie przykrywa ramiona, klatkę piersiową i brzuch. Dotknięta jest wrażliwość mięśniowo-stawowa, a następnie wibracja. W rezultacie rozwija się wrażliwa ataksja, której towarzyszy brak koordynacji ruchów, niestabilność i chwiejny chód. Następnie występuje osłabienie kończyn, głównie w nogach (dolne niedowłady kończyn dolnych). Początkowo niedowład jest spastyczny ze wzrostem odruchów ścięgnistych, nadciśnieniem mięśniowym i klonowaniem stóp. Następnie napięcie mięśniowe maleje, odruchy wymierają. Paresis przejmuje funkcje urządzenia peryferyjnego. Jednak utrzymują się nieprawidłowe odruchy stóp, co wskazuje na uszkodzenie ścieżki piramidalnej. Z biegiem czasu pacjent traci zdolność chodzenia. Dołącz do zaburzeń miednicy (encopresis, nietrzymanie moczu, impotencja).

Zaburzenia psychiczne są zmienne. Możliwa depresja, apatia, drażliwość, hipersomnia, czasem - ostra psychoza. W niektórych przypadkach rozwija się neuropatia nerwu wzrokowego, objawiająca się postępującym zmniejszeniem ostrości widzenia z utratą centralnej części pola widzenia (mroczek centralny). Wraz z objawami neurologicznymi i okulistycznymi szpikowi linowemu towarzyszą objawy niedokrwistości złośliwej: bladość, purpurowy kolor języka, zapalenie języka i / lub zapalenie jamy ustnej, tachykardia, duszność itp.

Diagnoza szpikowej mielozy

Połączenie objawów neurologicznych z objawami niedokrwistości natychmiast budzi podejrzenie istnienia niedoboru cyjanokobalaminy. Aby potwierdzić to założenie, analizują zawartość B12 we krwi. Dalszą diagnozę przeprowadza neurolog wraz z gastroenterologiem i hematologiem. Aby potwierdzić diagnozę i ustalić przyczynę awitaminozy, badanie krwi, funkcję wydzielania żołądkowego (gastroskopia, wykrywanie żołądka, analiza soku żołądkowego), przeciwciało czynnika wewnętrznego Zamek, konieczne są badania jelit (badanie rentgenowskie, radiografia barowa).

Wizualizacja zmian morfologicznych kręgosłupa (ognisk demielinizacji) jest możliwa przy pomocy MRI kręgosłupa. Pozwala także na różnicowanie mielozy linowej od mielopatii kompresyjnej w przypadku guzów kręgosłupa, mielopatii kręgowej, guzów kręgosłupa i torbieli. Wykonuje się nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykluczenia zakaźnego zapalenia szpiku i krwiaka. Jeśli konieczne jest wykluczenie kiły nerwowej, przypisuje się test RPR. W celu zdiagnozowania zaburzeń hematologicznych wykonuje się nakłucie mostka z późniejszym badaniem mielogramu. W zaburzeniach widzenia wskazana jest konsultacja okulistyczna z wizometrią, perymetrią i oftalmoskopią.

Leczenie mielozy linowej

Terapia polega głównie na korygowaniu niedoboru cyjanokobalaminy. Na początku leczenia preparaty cyjanokobalaminy podaje się domięśniowo codziennie. Po 5-10 dniach lek podaje się raz w tygodniu, po 4 tygodniach - raz w miesiącu. Jeśli istnieją dowody, możliwe są zagrażające życiu comiesięczne zastrzyki witaminy B12. Zaleca się dietę z użyciem składników odżywczych bogatych w witaminy z grupy B (różne rodzaje ryb, wołowiny, twarogu, sera, kurzych jaj, krabów). Równolegle z leczeniem witaminą B12 przeprowadza się kurs wprowadzania innych leków z tej grupy: tiaminy (B1) i pirydoksyny (B6).

Obecność niedoboru kwasu foliowego jest wskazaniem do jego celu. Jednak leczenie kwasem foliowym jest lepsze, gdy niedobór cyjanokobalaminy zostanie uzupełniony, ponieważ w przeciwnym razie może nasilić objawy neurologiczne. Zgodnie ze świadectwem przeprowadzana jest korekta funkcji wydzielniczej żołądka i jelitowej absorpcji oraz zapobieganie zakażeniu układu moczowo-płciowego. W celu najszybszego i najpełniejszego przywrócenia funkcji sensomotorycznych wykonuje się masaż, fizjoterapię i terapię wysiłkową.

Z reguły mieloza kolejki ma przebieg podostry lub powolny. Do czasu ustalenia przyczyny jego wystąpienia choroba przez okres 2 lat była śmiertelna. Dzięki terminowej terapii witaminą B12 rokowanie jest korzystne. Na początku leczenia po kilku miesiącach od debiutu choroby możliwe jest osiągnięcie stabilizacji stanu, ale nie można liczyć na całkowitą regresję objawów neurologicznych.

Mieloza linowa: jakie są możliwe naruszenia, leczenie na czas

Szpikowa mieloza jest chorobą neurologiczną, która występuje, gdy występuje wyraźny niedobór witaminy B12 (cialkobalaminy). Przyczyną pojawiających się objawów jest zmiana struktury tkanki rdzenia kręgowego wraz z rozwojem glejozy, zniszczenie osłonek mielinowych włókien nerwowych w ścieżkach przewodzenia oraz zwyrodnienie tkanki gąbczastej głównie w kolumnach tylnych i bocznych.

Według ICD-10 szpikowa mieloza odnosi się do niedoboru innych określonych witamin z grupy B (E 53,8).

Możliwe przyczyny choroby

Przyczyny rozwoju mielozy linowej są praktycznie wszystkimi warunkami prowadzącymi do wyraźnej hipowitaminozy witaminy B12. Najczęściej jest to spowodowane brakiem produkcji czynnika czynnika gruczołu żołądkowego - substancji niezbędnej do wiązania i wchłaniania witaminy B12 w przewodzie pokarmowym. Ale niedobór cyjanokobalaminy może być również spowodowany upośledzeniem wchłaniania w jelitach lub długotrwałym brakiem przyjmowania pokarmu.

Wśród głównych przyczyn hipowitaminozy B12 można zidentyfikować:

Niedobór witaminy B12 nie zawsze prowadzi do powstania mielozy, często występuje niedokrwistość złośliwa, polineuropatia, zapalenie języka. Uszkodzenie rdzenia kręgowego występuje przy długotrwałym i ciężkim niedoborze cyjanokobalaminy.

Co dzieje się w rdzeniu kręgowym

Witamina B12 bierze udział w tworzeniu osłonek mielinowych wokół włókien nerwowych, co pomaga zwiększyć prędkość impulsów i izolować ścieżki nerwowe w rdzeniu kręgowym od siebie.

Przy przedłużającym się niedoborze cyjanokobalaminy, osłonki mielinowe i cylindry osiowe są stopniowo niszczone, istota biała rdzenia kręgowego staje się cieńsza i staje się niejednorodna. W jej grubszych pustkach powstają nie wypełnione glejozą komórki. Pojawiają się rozszerzające ogniska martwicy i zwyrodnienia. Najpierw znajdują się w dolnych obszarach szyjki macicy i górnych piersi, a następnie rozprzestrzeniają się w górę iw dół, przechwytując przyległe obszary rdzenia kręgowego.

Proces niszczenia istoty białej jest szczególnie wyraźny w tylnych i bocznych kolumnach rdzenia kręgowego. Jednocześnie dotknięte są wrażliwe ścieżki delikatnych i klinowych wiązek, motoryczny piramidalny układ. W przypadku ciężkiej atrofii zaangażowane są również szlaki kręgowo-talamiczne i spinowo-móżdżkowe.

Obraz kliniczny

Objawy neurologiczne mielozy linowej często występują na tle innych objawów przewlekłej hipowitaminozy witaminy B12. Z powodu rozwijającej się niedokrwistości złośliwej pacjent obawia się osłabienia, zmęczenia, zawrotów głowy, dezorientacji uwagi, możliwego załamania i omdlenia. W języku występują charakterystyczne zmiany, jego plecy stają się jasne, błyszczące. Wraz z zaangażowaniem włókien mózgowych rozwija się encefalopatia, wraz z pojawieniem się zaburzeń poznawczych i psychicznych, afazji, nietrzymania moczu.

Klinika mielozy linowej składa się z zespołu ruchowego i zaburzeń czuciowych. Pacjent skarży się na dyskomfort w kończynach w postaci pełzania, mrowienia, pieczenia, zaburzenia wrażliwości dotykowej. Z powodu naruszenia głębokiej wrażliwości dochodzi do naruszenia koordynacji ruchów i chodu - ataksji.

Osłabienie pojawia się w kończynach dolnych wraz ze wzrostem napięcia mięśniowego, rewitalizacją odruchów ścięgnistych i patologicznymi objawami stopy piramidowej (dolne centralne niedowłady stawowe).

Ale z powodu demielinizacji nerwów obwodowych odruchy ścięgna szybko wygasają, a niedowład może stać się powolny. Jednocześnie zachowane są odruchy patologiczne (na przykład Babiński). W ciężkiej atrofii istoty białej mogą wystąpić zaburzenia miednicy, w tym zaburzenia oddawania moczu, erekcji i defekacji.

W zależności od przewagi objawów wyróżnia się postać choroby ZDB (ze zmianą głębokiej i powierzchownej wrażliwości), postać piramidalną (z poważnymi zaburzeniami ruchowymi) i mieszaną.

Problemy diagnostyczne

W przypadku podejrzenia pacjenta z podejrzeniem mielozy linowej wykonuje się następujące badania:

Szpikowa mieloza

Mieloza linowa jest zmianą zwyrodnieniową rdzenia kręgowego, która rozwija się na tle wielu lat niedoboru cyjanokobalaminy (B12). Najczęściej diagnozuje się po 38-40 latach, ale może wystąpić w młodszym wieku.

Połączenie mielozy linowej z niedokrwistością megaloblastyczną i zmianami w przewodzie pokarmowym pogarsza stan pacjentów. Patologia wymaga pilnego i kompetentnego leczenia.

Powody

Główną przyczyną mielozy linowej jest hipowitaminoza B12, rzadziej połączony niedobór cyjanokobalaminy i kwasu foliowego lub tylko witamina B9. Mechanizm pochodzenia choroby nie został jeszcze ustalony.

W większości przypadków szpikowi linowemu towarzyszy złośliwa niedokrwistość, ale jest to tylko niewielka przyczyna uszkodzenia rdzenia kręgowego. Innym czynnikiem odpowiedzialnym za połączone zwyrodnienie jest czynnik Zamku. Dzięki tej gastromukoproteinie cyjanokobalamina przekształca się w dostępną formę. Z niedoborem w jego syntezie, całkowite wchłanianie witaminy B12 jest osłabione.

Następujące patologie mogą wywołać pojawienie się mielozy linowej:

• achiliczne zapalenie żołądka;
• złośliwe guzy żołądka;
• gruźlicze zapalenie jelit;
• achilia;
• pelagra;
• Choroba Crohna;
• uchyłki jelitowe;
• gastroektomia lub resekcja jelita cienkiego;
• dibtriocefaloza.

Bardzo często ludzie, którzy trzymają się twardego wegetarianizmu lub stale dieta cierpią z powodu zwyrodnienia lin.

Objawy

W większości przypadków choroba zaczyna się od wiotkiego niedowładu niższych, rzadziej kończyn górnych i ciężkiego osłabienia. Pogorszeniu funkcji ruchowej towarzyszy uczucie drętwienia lub pieczenia, mrowienie, mrowienie, chłodzenie stóp.

W pierwszych stadiach mielozy linowej dotyka się odcinka szyjnego i piersiowego rdzenia kręgowego, a następnie proces degeneracji schodzi do obszaru lędźwiowo-krzyżowego. Stanowi patologicznemu towarzyszą zaburzenia neurologiczne i ruchowe.

Objawy mielozy linowej:

• oszałamiający chód;
• słaba koordynacja ruchów;
• zaburzenia miednicy;
• bladość
• tachykardia z dusznością;
• jasny szkarłatny kolor języka.

Zaburzenia neurologiczne są liczne. Pojawia się osłabienie, zmęczenie, depresja, drażliwość, senność, a czasem - ostra psychoza. W niektórych przypadkach szpikowi linowemu towarzyszą objawy okulistyczne: neuropatia nerwu wzrokowego, zaburzenia widzenia, mroczek oka.

Jaki lekarz leczy mielozę linową?

Gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby, należy pilnie skontaktować się z neurologiem. Opóźnienie wizyty w placówce medycznej nie powinno być. Jeśli w lokalnej klinice nie ma takiego specjalisty, zaleca się skontaktowanie się z terapeutą.

Diagnostyka

Jednoczesna manifestacja objawów niedokrwistości złośliwej i zaburzeń neurologicznych znacznie ułatwia diagnozę. Trudności pojawiają się w przypadkach, w których uszkodzenia układu nerwowego wyprzedzają objawy niedokrwistości z powodu niedoboru witaminy B12.

Aby potwierdzić diagnozę, wykonaj następujące czynności:

• MRI kręgosłupa;
• gastroskopia;
• RTG jelita;
• badanie soku żołądkowego;
• szczegółowe badanie krwi z markerami złośliwej niedokrwistości i hipowitaminozy B12.

W przypadku zaburzenia widzenia pacjent jest kierowany do konsultacji z okulistą w celu wykonania oftalmoskopii, perymetrii i wizometrii.

Leczenie

Leczenie mielozy linowej polega na uzupełnianiu niedoboru witaminy B12. Pierwszego dnia leczenia wyrównawczego codziennie podaje się domięśniowo 500–1000 mcg cyjanokobalaminy. Po 2 dniach lek zaczyna kłuć po dniu, a następnie zgodnie ze wskazaniami aż do oznak poprawy zdrowia. Dawka podtrzymująca wynosi 100-200 µg cyjanokobalaminy raz w miesiącu.

Po wyrównaniu niedoboru witaminy B12 rozpoczynają leczenie kwasem foliowym (10-15 mg / dobę). Terapię przeprowadza się tylko wtedy, gdy wykryta zostanie zmiana ubytku foliowego. W przeciwnym razie witamina B9 może powodować ciężkie zaostrzenie.

Równolegle z mianowaniem cyjanokobalaminy pacjentowi przepisuje się wstrzyknięcia pirydoksyny i tiaminy. Oprócz zastrzyków podaje się masaż, kurs ćwiczeń terapeutycznych i fizjoterapię.

Należy pamiętać, że mieloza linowa dobrze reaguje na terapię dopiero w pierwszych tygodniach po wykryciu oznak uszkodzeń rdzenia kręgowego. O wiele trudniej jest wyleczyć chorobę w późniejszym terminie. Możesz tylko ustabilizować proces patologiczny.

Komplikacje

Przy przewlekłym niedoborze cyjanokobalaminy obserwuje się szereg powikłań:

• encefalopatia;
• osłabiona pamięć i uwaga;
• agresja;
• halucynacje słuchowe i wzrokowe;
• upośledzenie mowy;
• nietrzymanie moczu;
• impotencja;
• zapalenie nerwu wzrokowego.

Jeśli mieloza linowa jest połączona z neuropatią obwodową, wrażliwość na drgania jest zaburzona, obserwuje się uporczywe drętwienie stóp, utratę odruchu Achillesa.

Zapobieganie

Ze wszystkich możliwych środków zapobiegawczych należy wyróżnić zrównoważoną dietę z wystarczającym zestawem witamin i wczesną wizytę u lekarza przy pierwszym podejrzeniu niedokrwistości lub niedoboru cyjanokobalaminy.

Ponad 80% pacjentów, którzy otrzymali terminową opiekę medyczną, zostało całkowicie wyleczonych, stan innych jest ustabilizowany i utrzymywany przez regularne kursy infekcji witaminą B12.

Zwyrodnienie linek jest złożoną i rzadką chorobą neurologiczną. Walka z nim wymaga dużo czasu i wysiłku. Ożywienie zdrowia jest znacznie szybsze przy ścisłym przestrzeganiu zaleceń lekarza.