Skrzynia lejka

Jedną z najczęstszych nieprawidłowości w rozwoju piersi jest klatka piersiowa lejka lub „klatka piersiowa szewca”. Częstość występowania patologii waha się od 1 do 3 przypadków na tysiąc osób i jest bardziej charakterystyczna dla mężczyzn.

Oprócz nieestetycznego wyglądu klatki piersiowej, choroba może prowadzić do zakłócenia normalnej lokalizacji i funkcjonowania płuc i serca, co już grozi obniżeniem jakości życia. Kod patologiczny dla ICB 10: Q67.6

Dlaczego występuje defekt klatki piersiowej lejka

Choroba jest wrodzona, chociaż wcześniej uznawano ją za zawodową deformację szewców pracujących w warunkach zwiększonego nacisku pięty, która spoczywała na klatce piersiowej. Jednak badanie H. Novak wykazało, że prawie 40% dzieci z defektem w kształcie lejka ma krewnych o podobnej patologii. W połączeniu z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi istnieją dowody dziedzicznego pochodzenia choroby.

Istotą rozwoju defektu klatki piersiowej lejka jest dyschondroplazja - proces, który polega na zaburzeniu rozwoju struktur chrząstki. Nawet we wczesnym okresie embriogenezy występuje opóźnienie wzrostu komórek chrzęstnych klatki piersiowej, które po narodzinach dziecka jest kompensowane przez aktywny rozwój tych struktur. W konsekwencji taki szybki postęp prowadzi do pustego kształtu klatki piersiowej.

Czy możliwe jest niezależne wykrycie lejka klatki piersiowej u dorosłych

Identyfikacja wady jest możliwa, jeśli dokładnie obejrzysz klatkę piersiową. U osoby dorosłej kształt piersi nie różni się od normalnego, to znaczy ma kształt stożka. Ale podczas badania mostka i wyrostka mieczykowatego znajduje się lejek, który znajduje się w dolnej części mostka i nad procesem wyrostka mieczykowatego. Ponadto krzywizna kręgosłupa prawie zawsze towarzyszy defektowi klatki piersiowej.

Położenie lejka i cechy konstrukcyjne skrzyni z defektem można zobaczyć na zdjęciu.

Jakie oznaki pustej klatki piersiowej można znaleźć u dzieci?

Klatka piersiowa w kształcie lejka u dziecka w okresie noworodkowym jest określana jako mała wnęka. Jednak więcej uwagi poświęca się tak zwanemu paradoksowi inhalacji, kiedy w momencie maksymalnego wdychania, któremu dzieci towarzyszy płacz i płacz, pojawia się wzmocnienie żeber i mostka. Ponadto uważni rodzice noworodków powinni szukać następujących objawów:

• świszczący oddech. Wskazuje na to wgłębienie dołu nad mostkiem, części górnej części brzucha i przestrzeni międzyżebrowych, które są spowodowane trudnościami w oddychaniu gwizdkiem. Ten rodzaj oddychania jest spowodowany wzrostem podciśnienia w jamie klatki piersiowej;
• zwiększona częstość ostrych zakażeń układu oddechowego, zapalenia płuc i zapalenia oskrzeli w pierwszych sześciu miesiącach po urodzeniu;
• z powodu przemieszczenia przełyku dzieci mogą częściej mieć zwrotność i odbijanie;
• charakterystyczne wybrzuszenie mięśni brzucha, które czasem mylone jest ze znakiem krzywicy.

W wieku 4 lat pojawia się więcej oznak deformacji. Wynika to z intensywnego wzrostu ciała dziecka. Oprócz zakrzywionego kręgosłupa, mostka i żeber o stałym charakterze, zauważalne są następujące cechy:

• delikatna budowa ciała dzieci, brak wzrostu i masy ciała, słabo rozwinięte mięśnie;
• naruszenie postawy, oprócz kifozy piersiowej, pominięcie gruczołów barkowych
• lejek staje się bardziej widoczny na tle spłaszczonej klatki piersiowej;
• dyskinezy dróg żółciowych, próchnicy, krótkowzroczności i płaskostopia łączą się ze zwykłymi częstymi chorobami dróg oddechowych.

W wieku wczesnoszkolnym (7-9 lat) dzieci cierpią z powodu ogólnego złego samopoczucia, słabego apetytu, duszności, najpierw po wysiłku fizycznym, a następnie w spokojnym stanie. Zachowuj się kapryśnie i nieuważnie. Do zaburzonego ogólnego samopoczucia dodaje się problemy psychologiczne: deformacja powoduje, że dzieci są zakłopotane swoim wyglądem, co prowadzi do problemów z komunikacją z rówieśnikami i rodzicami oraz z rozwojem kompleksu niższości.

Rodzice rekrutów często są zainteresowani tym, czy zabierają do wojska z lejkowatą wadą w klatce piersiowej. Lekarze twierdzą, że ta patologia nie jest wskazaniem do odroczenia służby wojskowej, z wyjątkiem okresu po operacji.

Grupy klasyfikacji klatki piersiowej lejka

W diagnostyce objawów zatopionej klatki piersiowej ważna jest głębokość, kształt i objętość ubytku, a także kliniczna dynamika choroby. Biorąc pod uwagę głębokość lejka i odległość odchylenia serca, istnieją trzy stopnie defektu:

• Stopień defektu 1 charakteryzuje się głębokością do 2 cm i normalnym położeniem serca;
• w przypadku wady stopnia 2 głębokość lejka osiąga 4 cm, a odchylenie serca wynosi do 3 cm;
• Wada stopnia 3 ma głębokość lejka ponad 4 cm, a przemieszczenie serca sięga ponad 3 cm.

Jeśli patologia jest klasyfikowana zgodnie z formami klatki piersiowej, można wyróżnić dwie grupy: płaską i zwykłą. W zależności od zgodności prawej i lewej części występują formy symetryczne i asymetryczne.

Nasilenie wady i stopień przemieszczenia narządów śródpiersia określają nasilenie objawów klinicznych choroby, które są połączone w następujące etapy:

• odszkodowanie. Jest to uzależnione od obecności jednego defektu kosmetycznego, bez zmiany normalnej lokalizacji narządów klatki piersiowej;
• rekompensata. Określa się ją na podstawie defektu stopnia 2, charakteryzującego się niewyrażonymi zmianami w sercu i płucach;
• dekompensacja. Na tym etapie stwierdza się 3. stopień deformacji ze znacznym przemieszczeniem serca i dysfunkcją.

Ponadto zmierz głębokość skrzyni lejowej. W przypadku małych form deformacji w lejku można warunkowo zmieścić 10-20 metrów sześciennych. cm cieczy, a po wyrażeniu objętość wynosi około 200 metrów sześciennych. patrz Te opcje dotyczą dorosłych pacjentów. Rozmiar lejka jest określony, prowadzony przez płaszczyznę łączącą dwie krawędzie defektu i jego górę.

Podstawowe metody diagnozowania zapadniętych piersi

Diagnoza klatki piersiowej pomaga lekarzom dokładnie zbadać pacjenta, badanie rentgenowskie oraz obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny.

Badanie rentgenowskie najdokładniej pozwala na określenie stopnia deformacji lejka, kifozy rdzeniowej i stanu narządów śródpiersia. Aby zrobić zdjęcia klatki piersiowej, użyj dwóch rzutów - przednio-tylnego i bocznego. W celu dokładniejszej wizualizacji badanego obszaru w środku mostka przymocowany jest pasek substancji nieprzepuszczającej promieniowania.

Ocenić wyniki uzyskane za pomocą promieni rentgenowskich, stosując indeks Giżycka, który jest głównym punktem w potrzebie leczenia chirurgicznego. Po pierwsze, dane dzielą minimalną i maksymalną odległość między tylną powierzchnią mostka a przednią linią kręgosłupa. Wynikowa liczba określa poziom deformacji. Tak więc, z 1 stopniem, indeks Gizhitskaya wyniesie 0,9-0,7, z 2 stopniami 0,7-0,5, a 3 stopnie będzie mniejszy niż 0,5. W niektórych przypadkach pacjenci mają wzrost kości na wewnętrznej powierzchni mostka, co prowadzi do zniekształcenia wyników.

Diagnostyka rentgenowska pomaga ocenić stopień kifozy w czasie: przed i po zabiegu. Aby ocenić stan i lokalizację narządów jamy klatki piersiowej, a także stan, w którym zlokalizowane są struktury kości i chrząstki, wykonuje się obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny. Metoda jest odpowiednia do dynamicznej obserwacji pacjenta podczas okresu leczenia.

Dodatkowe metody oceny stanu pacjenta

Diagnostyka pomocnicza

Ze względu na to, że wada w klatce piersiowej prowadzi do naruszenia lokalizacji znajdujących się w niej narządów, przede wszystkim cierpią funkcje płuc i serca. Aby określić, jak poważnie pogorszyło się działanie tych ciał, użyj kilku dodatkowych metod. Pacjent zostanie poddany elektrokardiogramowi, echokardiografii, pomiarowi pojemności płuc, czynności płuc i określeniu stanu pomocniczych mięśni oddechowych za pomocą elektromiografii.

Konsultacja psychologa znajduje się na liście obowiązkowych badań przedoperacyjnych. Biorąc pod uwagę kosmetyczny charakter problemu i związane z nim kompleksy, specjalista określi, na ile te trudności uniemożliwiają pacjentowi życie.

Skrzynia lejka zabiegowego bez operacji

Powinieneś wiedzieć, że nie jest możliwe wypoziomowanie lejka klatki piersiowej bez operacji. Gdy tylko znajdziesz zatopioną klatkę piersiową u swojego dziecka, natychmiast skontaktuj się z pediatrą, chirurgiem klatki piersiowej i ortopedą, który będzie obserwował dziecko dynamicznie, ustalając dokładną diagnozę i doradzając optymalny czas na leczenie chirurgiczne.

Do metod pomocniczych stosowanych przez dorosłych i dzieci w celu wzmocnienia mięśni klatki piersiowej należą:

• masaż Średnio małe dzieci mają około pięciu dwutygodniowych kursów z przerwami;
• lfk Gimnastyka dla niemowląt obejmuje ćwiczenia fitball: jazda na plecach i brzuchu, rytmiczne kołysanie. Kompleks ćwiczeń dla dorosłych obejmuje techniki rozciągania mięśni pleców, brzucha i szyi;
• ćwiczenia oddechowe. Zwiększa funkcjonalność płuc i zmniejsza częstość przeziębienia;
• pływanie Wzmacnia mięśnie klatki piersiowej, a ruchy imitujące pływanie z biustonoszami są zawarte w kompleksie ćwiczeń.

W sytuacjach, w których defektowi estetycznemu nie towarzyszą komplikacje funkcjonalne, stosuje się metody maskowania: wprowadzenie specjalnego żelu, który wykonuje lejek klatki piersiowej, użycie podnośnika próżniowego lub noszenie ortez ortopedycznych.

Leczenie zatopionej skrzyni metodami operacyjnymi

Do tej pory istnieje około dziesięciu metod leczenia chirurgicznego w celu skorygowania deformacji lejka. Operacja według Nassa jest uważana za najbardziej akceptowalną i skuteczną wśród chirurgów. Podczas operacji przeprowadzanej w znieczuleniu dożylnym od 1 do 3 płytek tytanowych wprowadza się do klatki piersiowej pacjenta. Poprawność procedury monitoruje się za pomocą torakoskopu w trybie wideo.

Po zakończeniu operacji stosowane są ściegi kosmetyczne. Ogólnie rzecz biorąc, manipulacja trwa od 30 do 60 minut i jest uważana za mało uderzającą. Pacjenci są zwykle wypisywani po 10-12 dniach, jeśli okres pooperacyjny minął bez powikłań. W pierwszym miesiącu zaleca się wyeliminowanie wysiłku fizycznego, po trzech miesiącach można wykonywać proste ćwiczenia, a po sześciu miesiącach powrócisz do normalnego trybu życia.

Tytanowe płyty, zainstalowane podczas operacji Nassa, znajdują się w klatce piersiowej przez okres trzech lub czterech lat, podczas których mostek jest wyprostowany. Po wymaganym czasie zostaną usunięte. Skuteczność operacji jest monitorowana za pomocą danych obrazowania rentgenowskiego, komputerowego i rezonansu magnetycznego. Prawie sto procent pozytywnej dynamiki po leczeniu chirurgicznym pozwala uznać pacjenta za zdrowego.

Pamiętaj! Jeśli pozwolisz, by choroba zaczęła działać lub polegała na metodach domowych, nie uchroni to Cię przed problemem. Tylko szybkie wezwanie do wyspecjalizowanych specjalistów pomoże Ci przezwyciężyć chorobę i poprawić jakość twojego życia.

Skrzynia lejka

Lejkowata klatka piersiowa (pectus excavatum, wklęsła klatka piersiowa, lejek klatki piersiowej) jest wrodzoną anomalią rozwojową, w której występuje recesja mostka i przednich podziałów żeber. Etiologia nie jest w pełni ustalona, ​​zakłada się, że czynniki dziedziczne odgrywają wiodącą rolę. Bezpośrednią przyczyną jest dysplazja tkanki łącznej i tkanki chrzęstnej w klatce piersiowej. Patologia nasila się wraz z rozwojem dziecka, często powoduje patologiczne zmiany postawy, a także upośledzenie funkcji serca i płuc. Diagnoza jest dokonywana na podstawie badania, danych dotyczących torakosmetologii, wyników radiografii i innych badań. Zabiegi terapeutyczne są nieskuteczne. Wraz z postępem patologii i zaburzeń czynności narządów klatki piersiowej pokazano.

Skrzynia lejka

Klatka piersiowa lejka - wrodzona patologia. Charakteryzuje się wycofaniem przedniej klatki piersiowej. Jest to najczęstsza deformacja klatki piersiowej (91% wszystkich przypadków wad wrodzonych klatki piersiowej). Według różnych danych obserwuje się 0,6-2,3% ludności Rosji. Ze względu na skłonność do progresji w niektórych przypadkach stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia pacjentów.

Powody

Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiała, obecnie badacze rozważają około 30 hipotez dotyczących pochodzenia klatki piersiowej lejka. Jednak statystycznie ustalono, że czynniki dziedziczne odgrywają wiodącą rolę w rozwoju tej patologii. Potwierdza to obecność krewnych pacjentów z tymi samymi wadami wrodzonymi. Ponadto u pacjentów z klatką piersiową lejka inne anomalie rozwojowe są wykrywane częściej niż w populacji jako całości.

Główną przyczyną deformacji jest chrząstka i dysplazja tkanki łącznej z powodu pewnych zaburzeń enzymatycznych. Niższość tkanek może objawiać się nie tylko przed narodzinami dziecka, ale także w procesie jego wzrostu i rozwoju. Wraz z wiekiem często postępuje cofanie mostka, w wyniku czego kręgosłup jest zakrzywiony, objętość klatki piersiowej maleje, przesunięcia serca i funkcje narządów klatki piersiowej są zaburzone. Badania histologiczne tkanki chrzęstnej pobrane od pacjentów w różnym wieku potwierdzają nasilenie zmian: w miarę dojrzewania chrząstka staje się coraz bardziej rozluźniona, pojawia się w niej nadmierna ilość substancji międzykomórkowej, powstają liczne centra ubytków i azbestu.

Klasyfikacja

Obecnie opisano około 40 zespołów, którym towarzyszyła formacja klatki piersiowej lejka. To, podobnie jak brak jednej patogenetycznej teorii rozwoju choroby, utrudnia stworzenie jednolitej klasyfikacji. Najbardziej udaną opcją, stosowaną przez większość współczesnych chirurgów, jest klasyfikacja Urmonasa i Kondrashina:

• Według rodzaju deformacji: asymetryczny (lewostronny, prawostronny) i symetryczny.
• W zależności od kształtu deformacji: płaski rdzeń i zwykły.
• W zależności od rodzaju deformacji mostka: typowe, siodłowe, śrubowe.
• Stopień odkształcenia: 1, 2 i 3 stopnie.
• W zależności od stadium choroby: kompensowane, rekompensowane i dekompensowane.
• W połączeniu z innymi wadami wrodzonymi: nie połączone i połączone.

Do określenia stopnia skrzyni lejkowej w krajowej traumatologii i ortopedii stosuje się metodę Giżycka. Na radiogramach bocznych zmierz najmniejszą i największą odległość między przednią powierzchnią kręgosłupa a tylną powierzchnią mostka. Wtedy najmniejsza odległość jest dzielona przez największą, uzyskując współczynnik deformacji. Wartość 0,7 lub więcej wynosi 1 stopień, 0,7-0,5 to 2 stopnie, 0,5 lub mniej to 3 stopnie.

Objawy

Objawy choroby zależą od wieku pacjenta. U niemowląt występuje niewielkie wgniecenie mostka i wykrywane jest paradoksalne oddychanie - objaw, w którym żebra i mostek opadają podczas inhalacji. U młodszych pacjentów wgłębienie mostka staje się bardziej wyraźne, poprzeczny rowek znajduje się pod krawędziami łuków żebrowych. Przedszkolaki z klatką piersiową częściej niż inne dzieci cierpią z powodu przeziębienia.

Uczniowie ujawnili naruszenie postawy. Krzywizna żeber i mostka zostaje utrwalona. Klatka piersiowa jest spłaszczona, górne ramiona są obniżone, krawędzie łuków żebrowych są podniesione, brzuch jest wybrzuszony. Objaw paradoksalnego oddychania stopniowo znika wraz z wiekiem. Obserwowana kifoza piersiowa, często w połączeniu ze skoliozą. Występuje wyraźne zmęczenie, pocenie się, drażliwość, zmniejszenie apetytu, bladość skóry i zmniejszenie masy ciała w porównaniu z normą wieku. Dzieci nie tolerują ćwiczeń. Zidentyfikowane naruszenia serca i płuc. Występują częste zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc, niektórzy pacjenci skarżą się na ból w okolicy serca.

Diagnostyka

Badanie pacjentów z klatką piersiową lejka obejmuje nie tylko dokładną diagnozę, ale także ocenę ogólnego stanu pacjenta, a także nasilenie zaburzeń serca i płuc. Zwykle diagnoza nie powoduje trudności na etapie badania. Aby ocenić stopień i charakter deformacji, stosuje się torakometrię i różne wskaźniki, określone z uwzględnieniem objętości jamy w okolicy mostka, elastyczności klatki piersiowej, szerokości klatki piersiowej i niektórych innych wskaźników. Aby wyjaśnić dane torakometrii wykonano radiografię klatki piersiowej w 2 projekcjach i tomografii komputerowej jamy klatki piersiowej.

Pacjent jest kierowany do konsultacji z pulmonologiem i kardiologiem, a także przepisywany jest szereg badań dotyczących układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Spirometria wskazuje na spadek pojemności płuc. EKG ujawnia przesunięcie osi elektrycznej serca, ujemną falę T w odprowadzeniu V3 i spadek zębów. Podczas echokardiografii często obserwuje się wypadanie płatka zastawki mitralnej. Ponadto pacjenci z klatką piersiową często mają częstoskurcz, zwiększone ciśnienie żylne i tętnicze oraz inne zaburzenia. Z reguły z wiekiem objawy patologiczne stają się bardziej wyraźne.

Leczenie

Klatka piersiowa może być leczona przez traumatologów, ortopedów i chirurgów klatki piersiowej. Leczenie zachowawcze w tej patologii jest nieskuteczne. Wskazaniami do leczenia chirurgicznego są narastające naruszenia układu krążenia i oddechowego. Ponadto czasami wykonywana jest operacja w celu wyeliminowania defektu kosmetycznego. Zaleca się wykonywanie operacji (z wyjątkiem kosmetycznych) we wczesnym wieku, optymalny okres to 4-6 lat. Takie podejście pozwala na zapewnienie warunków do prawidłowego kształtowania klatki piersiowej, zapobiegania rozwojowi wtórnych deformacji kręgosłupa i pojawienia się zaburzeń czynnościowych. Ponadto dzieci są lepiej tolerowane przez interwencje chirurgiczne, ich klatka piersiowa ma wysoką elastyczność, a korekta jest mniej traumatyczna.

Obecnie stosuje się około 50 rodzajów operacji. Wszystkie metody są podzielone na dwie grupy: paliatywną i radykalną. Celem metod radykalnych jest zwiększenie objętości klatki piersiowej, wszystkie z nich zapewniają sternotomię (rozcięcie mostka) i chondrotomię (rozwarstwienie chrząstkowej części żeber). Podczas operacji część kości jest usuwana, a przednie odcinki klatki piersiowej są mocowane za pomocą specjalnych szwów, różnych utrwalaczy (igieł dziewiarskich, płytek, alloprzeszczepów i autograftów). Interwencje paliatywne zapewniają maskowanie defektu bez dostosowywania objętości jamy klatki piersiowej. W tym samym czasie do przestrzeni podpowięziowej przyszywane są pozatorakowe protezy silikonowe.

Bezwarunkowym wskazaniem do radykalnego leczenia chirurgicznego jest deformacja stopnia 3, deformacja stopnia 2. w stadiach podkompensacji i dekompensacji, wyraźna skolioza, zespół płaskiego grzbietu, adhezyjne zapalenie osierdzia, niewydolność krążeniowo-oddechowa i przerost prawej komory. Przed zabiegiem wymagane jest kompleksowe badanie i leczenie przewlekłych chorób zakaźnych (zapalenie oskrzeli, zapalenie zatok, przewlekłe zapalenie płuc itp.).

Wskazania do interwencji paliatywnej to 1 i 2 stopnie deformacji. Operacje paliatywne są wykonywane tylko przez dorosłych, ponieważ podczas wzrostu dziecka silikonowa proteza może wizualnie „oderwać się” i kosmetyczny efekt interwencji chirurgicznej zostanie utracony. Pacjenci w wieku powyżej 13 lat z lekkim zniekształceniem można skorygować, aby ustawić łuki żebrowe - operację, w której łuki są odcinane i krzyżowo mocowane na przedniej powierzchni mostka.

Aby stworzyć najkorzystniejsze warunki w okresie pooperacyjnym, pacjent jest umieszczany na oddziale intensywnej opieki medycznej, gdzie znajduje się w stanie snu. Jednocześnie przeprowadzane jest dokładne monitorowanie stanu narządów klatki piersiowej i funkcji układu oddechowego. Aby zapobiec niedotlenieniu, inhalację tlenu przeprowadza się przez cewnik nosowy. Od 2-3 dni rozpocznij ćwiczenia oddechowe. Tydzień później przepisana terapia wysiłkowa i masaż.

Prognoza

Wynik operacji można oszacować dopiero po 3-6 miesiącach. Oceniany jako efekt kosmetyczny i stopień przywrócenia funkcji narządów klatki piersiowej. Za dobry wynik uważa się całkowitą eliminację klatki piersiowej lejka, brak paradoksalnego oddychania, zgodność parametrów antropometrycznych ze standardowymi danymi dla odpowiedniej grupy wiekowej, brak zaburzeń płuc i serca oraz normalny metabolizm kwasowo-zasadowy i wodno-solny.

Wynik jest uważany za zadowalający, gdy zachowane jest niewielkie odkształcenie i występują drobne upośledzenia funkcjonalne, ale nie ma żadnych skarg. Niezadowalający wynik - nawracające zniekształcenia, utrzymują się dolegliwości, funkcjonalna wydajność nie uległa poprawie. Dobry wynik uzyskuje się u 50–80% pacjentów, zadowalający - u 10–25% pacjentów i niezadowalający - także u 10–25% pacjentów. Według badań, w długim okresie najlepsze wyniki obserwuje się w plastiku mostka bez użycia zacisków. Jednocześnie nie ma jednej uniwersalnej metody, która byłaby równie odpowiednia dla wszystkich pacjentów.

Przyczyny i leczenie deformacji klatki piersiowej u dzieci

Około 2% matek słyszy diagnozę podawaną dzieciom - deformację klatki piersiowej lejka. Jama w żebrach i mostku i nazywana VDKG. Chorobie towarzyszą zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Opis tej choroby znajduje się w rocznikach 1600.

Obecnie dzieci z takimi deformacjami są coraz powszechniejsze. Lekarze mają ogromną liczbę opinii na temat przyczyny wzrostu liczby pacjentów. Wciąż jednak uważa się, że za wszystko winna jest zła sytuacja ekologiczna. Na pierwszy rzut oka wydaje się to tragedią, ale jeśli zastosujesz się do zaleceń przepisanych przez lekarza, możesz uratować dziecko przed tą patologią.

Skrzynia lejka jest krzywizną mostka i równoległym połączeniem żeber. Istnieją dwa typy VDGK - wrodzone i nabyte. Pierwszy i drugi rodzaj choroby prowadzą nie tylko do różnych zaburzeń zdrowotnych, ale także negatywnie wpływają na rozwój psychiczny dziecka. Jest to spowodowane wadą widoczną zewnętrznie.

Dlaczego pojawia się VDGK

W średniowieczu założono, że skrzynia lejka pojawia się tylko w zawodzie szewca ludowego. W trakcie naprawy butów przycisnęli jej obcasy do piersi. I tak pojawiła się deformacja. Do tej pory uważa się, że ta opinia jest całkowicie błędna.

Deformacja klatki piersiowej u dzieci może wystąpić nawet w okresie niemowlęcym, bezpośrednio po urodzeniu. Cieszę się, że według statystyk, u 90% dzieci deformacja zmniejsza się po miesiącu. Po roku całkowicie znika. Dlatego nie powinieneś nigdy wyciągać pochopnych wniosków.

Wersje powodów

Jeśli chodzi o przyczyny deformacji, istnieje wiele opinii, może to być spowodowane:

• z czynnikiem genetycznym: to znaczy z niedorozwiniętymi tkankami łącznymi lub chrząstką;
• z nieprawidłowym formowaniem płodu w macicy;
• z niską wodą lub chorobami zakaźnymi u matki.

Najwyższe ryzyko VDGK u dzieci, których rodzice mają podobną chorobę, to znaczy dziedziczność odgrywa ważną rolę.

Możliwe znaki zewnętrzne

Następujące objawy mogą być charakterystyczne dla tego typu choroby:

• oczy podobne do oczu rasy mongoloidalnej;
• skóra jest hiperelastyczna;
• wysokie podniebienie i osłabiony zwieracz.

Skrzynia lejka może powodować przepuklinę pępkową lub skoliozę.

Objawy choroby

VDGK można scharakteryzować jako depresję w środku lub na dole mostka. Jest powiększony w kierunku poprzecznym. Z reguły defekty każdego roku stają się coraz bardziej zauważalne. Klatka piersiowa również zmniejsza się i oczywiście taka deformacja powoduje wygięcie kręgosłupa. Serce i układ naczyniowy przestają działać normalnie, płuca cierpią.

Jeśli objawy nie ustąpią, w wieku trzech lat zwykle pojawiają się jeszcze bardziej. Podczas wdechu wyraźnie widać, jak u dziecka toną żebra, co nieuchronnie prowadzi do niewydolności oddechowej.

Nieprzyjemne konsekwencje choroby

Deformacja klatki piersiowej u dzieci może prowadzić do opóźnień rozwojowych, częstych chorób nieżytowych, ciężkiego i szybkiego zmęczenia, zwłaszcza w przypadku wysiłku fizycznego.

W wieku szkolnym objawy nasilają się, klatka piersiowa przybiera spłaszczony kształt, a krawędzie żeber są wyraźne i lekko uniesione. Obręcz barkowa jest opuszczona, wystający brzuch Krzywizna boku kręgosłupa. Dziecko ma zmniejszoną masę ciała, a skóra ma bardzo blady kolor.
Stan psychiczny dziecka jest również niebezpieczny, zdaje sobie sprawę, że ma zewnętrzne wady, bardzo się o to martwi, waha się i niewiele komunikuje ze swoimi rówieśnikami.
Istnieją trzy etapy deformacji, w zależności od głębokości lejka:

• 1. etap, gdy głębokość wgłębienia wynosi tylko 2 cm i nie ma przesunięcia mięśnia sercowego;
• Etap 2 charakteryzuje się głębokością depresji 4 cm, z przesunięciem serca 2 lub 3 cm;
• Trzeci etap jest taki sam jak drugi etap, ale z przesunięciem mięśnia sercowego o więcej niż 3 cm.

Środki diagnostyczne

Gdy zewnętrzne objawy WDGK u niemowlęcia w pierwszych miesiącach życia, nie można podać żadnego leczenia. Choroba często ustępuje z wiekiem. Jeśli skrzynia lejka nie zniknie, konieczne jest przeprowadzenie badań diagnostycznych. Często ten typ choroby jest mylony z hipowitaminozą witaminy D.

Na początek, przechodząc do pełnej historii, lekarz dowiaduje się, czy istnieje możliwość dziedziczności choroby.

Lekarz dowie się, jak postępowała ciąża, czy wystąpiły choroby zakaźne, toksykoza i inne problemy. Sprawdza się, czy dziecko ma inne objawy WDGK, na przykład mongoloidalne oczy, jak rozwijają się uszy, jeśli występują problemy z zastawką serca.

Niezbędne działania medyczne

Z pomocą inspekcji jest najłatwiejszy do zdiagnozowania w wieku trzech lat. Wtedy to wyraźnie widoczne naruszenia w rozwoju szkieletu, zakłócenia w pracy płuc i serca.

W placówce medycznej podejmowane są następujące środki:

• RTG
• MRI,
• tomogram i inne badania.

Na przykład indeks Giżycka jest uzyskiwany na podstawie promieni rentgenowskich, czyli określa się odległość między kręgosłupem a mostkiem. Jeśli odległość ta jest mniejsza niż jeden, jest to dowód na to, że dziecko ma chorobę WDGK.

Sprawdź pracę układu oddechowego, sercowego i naczyniowego. Aby sprawdzić pracę płuc za pomocą badania elektromiograficznego. Określa się objętość płuc, jaka jest ich pojemność podczas inhalacji i wydechu.

Oprócz VDGK, dziecko może być zidentyfikowane dystonia wegetatywno-naczyniowa. Choroba ta jest spowodowana zmniejszeniem objętości płuc i niewydolnością serca. Objawami są szwy i / lub bóle cięcia w okolicy mięśnia sercowego. Potem praca innych systemów zmienia się na gorsze, pogarsza się metabolizm soli, białka i wody i tak dalej.

Badanie ultrasonograficzne pozwala ocenić wewnętrzną strukturę jamy klatki piersiowej, ocenić strukturę chrząstki i kości.

Oczywiście nie należy zapominać o badaniach psychologicznych, ponieważ większość osób cierpiących na WDGK ma kompleks niższości. Taki stan jest niebezpieczny nie tylko dla dzieci, ale także dla osoby dorosłej.

Działania terapeutyczne

Leczenie VDGK jest dwojakiego rodzaju:

Stałe zajęcia z fizykoterapii, praca nad postawą, zwiększenie objętości płuc. Fizjoterapia i pomoc w pływaniu. Takie leczenie nie eliminuje zewnętrznych objawów choroby, ale jest obowiązkowe dla każdego pacjenta.

Większość lekarzy uważa, że ​​takie leczenie pozwala nie tylko usunąć defekt kosmetyczny, ale także doprowadzić pacjenta do innego, lepszego standardu życia.

Istnieje nawet szereg wskazań, w których interwencja chirurga jest obowiązkowa. Na przykład, jeśli w wyniku VDGK praca organów wewnętrznych zostanie zakłócona. Aby wyrównać pozycję, istnieją metody ortopedyczne. Operacje kosmetyczne są wykonywane tylko w przypadkach, gdy choroba dostarcza tylko estetyczny dyskomfort osobie.

Istnieją jednak pewne przeciwwskazania do prowadzenia operacji. Chirurg nie może interweniować, jeśli pacjent ma już patologię mięśnia sercowego lub ośrodkowego układu nerwowego. Przeciwwskazaniami są upośledzenie umysłowe pacjenta i na każdym etapie.

Klatka piersiowa lejka - objawy i leczenie

Chirurg dziecięcy, 9 lat doświadczenia

Wysłany 31 stycznia 2018

Treść

Co to jest skrzynia lejka? Przyczyny, diagnoza i metody leczenia zostaną omówione w artykule dr V. Gatsutsyna, chirurga dziecięcego z 9-letnim doświadczeniem.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Deformacja klatki piersiowej lejka (WDGK) (zapadnięta klatka piersiowa, lejkowata klatka piersiowa, szewcowa klatka piersiowa, Restus exvatum) jest ciężką wadą przedniej ściany klatki piersiowej, która ma inny kształt i głębokość niż depresja mostka z udziałem chrząstki mostkowej i żeber. Prowadzi to do zmniejszenia objętości klatki piersiowej, przemieszczenia i ucisku narządów przestrzeni zamostkowej, do zauważalnego defektu kosmetycznego, wyraźnych zmian czynnościowych w sercu i płucach. Wśród wrodzonych deformacji lejka klatki piersiowej deformacja wynosi 91%. Chłopcy chorują 4 razy częściej niż dziewczynki.

Ten rodzaj deformacji mostka jest znany ludzkości przez długi czas. Pierwsze odniesienia w literaturze można znaleźć w 1594 r., A pierwszy szczegółowy opis WDGK sporządził w 1870 r. H. Eggel.

Etiologia deformacji klatki piersiowej lejka nie jest do końca poznana. Większość autorów w swoich pracach odnosi się do procesu dysplastycznego jako głównej przyczyny początku deformacji, co potwierdza zwiększone wydalanie hydroksyproliny jako produktu degradacji kolagenu.

Dysplazja tkanki łącznej jest uwarunkowanym genetycznie procesem spowodowanym mutacją genów odpowiedzialnych za syntezę struktur kolagenowych. Z powodu różnych mutacji w genach, tworzenie łańcuchów kolagenu jest nieprawidłowe, co prowadzi do osłabienia z mechanicznymi skutkami dla głównych typów tkanki łącznej - chrząstki i kości.

Prawie 65% pacjentów z tą patologią ma krewnych z deformacją klatki piersiowej w historii. Biorąc pod uwagę ogólnoustrojowe naruszenie struktur kolagenowych, u pacjentów z deformacją lejka klatki piersiowej obserwuje się asteniczny kształt ciała, wydłużone kończyny, różne postacie złej postawy, płaskie stopy, arachnodactylia, nadmierną ruchliwość stawów, krótkowzroczność, słabo rozwinięty układ mięśniowy, zaburzenia zgryzu itp. WDGK ma towarzyszącą różnorodną patologię syndromową, na przykład zespół Ehlersa-Danlosa, Marfan, Sikler, żona, neurofibromatoza typu I.

Główną przyczyną depresji mostka jest nadmierny wzrost chrząstek mostkowo-żebrowych, które wyprzedzają wzrost żeber, tym samym przykręcając mostek wewnątrz klatki piersiowej. [1] [3]

Objawy klatki piersiowej lejka

Pacjenci zauważają „uczucie bicia serca” w spoczynku, zmęczenie niskim wysiłkiem fizycznym, duszność, rzadziej - zaburzenia dysfagiczne i oddechowe związane ze stopniem deformacji kompleksu mostkowo-żebrowego.

Dzieci z WDGK często cierpią z powodu różnych chorób układu oddechowego, które, po pierwsze, są spowodowane chroniczną kompresją narządów zamostkowych, a po drugie, są związane z etiologią choroby. Dysplazja tkanki łącznej ma charakter wielonarządowy i dotyczy nie tylko chrząstki i żeber, ale w szczególności tkanki oskrzelowo-płucnej. Choroba płuc i drzewo oskrzelowe dotknięte dysplazją są podatne na choroby takie jak rozstrzenie oskrzeli, tracheobronchomalacja, zespół oskrzelowo-obturacyjny, anomalia rozwoju drzewa oskrzelowego. Pacjenci w tej grupie często mają niewielkie nieprawidłowości w rozwoju serca, które przejawiają się w postaci wypadnięcia zastawki mitralnej, otwartego owalnego okna i dodatkowych akordów w komorach serca. [5] [7]

Patogeneza klatki piersiowej lejka

U 79% dzieci cierpiących na VDHK deformację określa się w pierwszym roku życia, gdy choroba objawia się jako „objaw paradoksu podczas inhalacji”. Oznaczone wycofanie mostka podczas inhalacji w projekcji procesu wyrostka mieczykowatego. Zaburzenia czynnościowe w pierwszym roku życia zwykle nie manifestują się, co wygładza obraz kliniczny choroby, ale ogólnie przyjmuje się, że EDC jest wadą wrodzoną.

W okresie noworodkowym retrakcja w okolicy mostka może być nieznaczna, przejawiająca się sztywnością kompleksu mostkowo-żebrowego, cofaniem się podczas oddychania i nie przyciąga wzrokowo pediatrów i rodziców, w wieku 4-6 lat sztywność znika i deformacja stopniowo zaczyna się rozwijać. Głównym wiekiem manifestacji deformacji klatki piersiowej u dzieci jest okres dojrzewania. Z reguły rodzice zwracają uwagę na aktywny wzrost dziecka, któremu jednocześnie towarzyszy zwiększona depresja mostka i chrząstki mostkowo-nosowej, uprzednio zaniedbana. [8]

Klasyfikacja i etapy rozwojowe skrzyni lejowej

Istnieje wiele klasyfikacji deformacji klatki piersiowej lejka. Wraz z rozwojem chirurgii małoinwazyjnej klasyfikacje te są dodawane i udoskonalane. Najbardziej anatomiczna i kompletna klasyfikacja stosowana przez nas to klasyfikacja Park. Na podstawie CT klatki piersiowej istnieją dwie grupy:

I z symetryczną deformacją

• klasyczny (IA);
• deformacja symetryczna z szerokim typem płaskim (IB);

II z asymetryczną deformacją

• ekscentryczny lokalny (IIA1);
• asymetryczny mimośród z szerokim płaskim typem (IIA2);
• asymetryczny ekscentryczny typ głęboki lub tzw. Wielki Kanion (IIA3);
• asymetryczny z niesymetrycznym typem (IIB).

Jest wystarczająco dużo skal, aby ocenić stopień deformacji. Wykorzystaliśmy skalę ogólnoeuropejską, przyjętą przez związek chirurgów klatki piersiowej zaangażowanych w deformację klatki piersiowej lejka, w celu oceny stopnia deformacji i określenia wskazań do operacji - skali Hallera lub indeksu Hallera (HI) Ten wskaźnik jest stosunkiem rozmiaru piersi poprzecznej do przedniej rozmiar tylny, zwykle równy 2,5 Obecnie prawie wszyscy czołowi eksperci w dziedzinie deformacji lejka mostka uważają indeks Hallera za główny wskaźnik diagnostyczny i kryterium wybór we wskazaniach do zabiegu chirurgicznego. Gdy przekroczy wskaźnik 3,2-3,5, pojawi się leczenie chirurgiczne.

Jedną z najbardziej znanych i stosowanych metod oceny stopnia deformacji jest zaproponowany w 1962 r. Indeks Giżycka. Indeks reprezentuje stosunek najmniejszej (A) odległości mostkowo-kręgowej do największej (B) i charakteryzuje 3 stopnie deformacji. [3]

Powikłania klatki piersiowej lejka

Często WDGK, jako fenotypowa manifestacja dysplazji tkanki łącznej, wpływa w szczególności nie tylko na kształt i wygląd mostka i kompleksu mostkowo-żebrowego, ale także powoduje zmiany w układzie sercowo-płucnym. Po stronie płuc u pacjentów z ciężką deformacją klatki piersiowej zmniejsza się VC (pojemność płuc) do 25%, co wpływa na ogólny stan dziecka, jego szybkie zmęczenie i zły rozwój. Charakteryzuje się częstymi chorobami obturacyjnymi, ostrymi zakażeniami wirusowymi układu oddechowego, zapaleniem oskrzeli.

U dzieci z deformacją klatki piersiowej lejka w 70% przypadków stwierdzono zmiany patologiczne w EKG. Najczęstsze naruszenia dotyczą układu serca i zmian położenia osi elektrycznej, przerostu mięśnia sercowego w wyniku ucisku, kompresji komór serca, wypadania lub niewydolności zastawki, dodatkowych cięciw w komorach serca, poszerzenia aorty itp. [3]

Skrzynia lejka diagnostycznego

Aby ocenić stopień deformacji, wybór metody korekcji i zakres interwencji chirurgicznej, konieczne jest przeprowadzenie pełnego zakresu badań diagnostycznych, w tym:

1. zbieranie skarg;
2. anamneza;
3. inspekcja;
4. ogólne testy kliniczne (szczegółowa morfologia krwi, analiza moczu, kał itp.);
5. biochemiczne badania krwi (oznaczanie poziomów K, Na, cukru, wapnia, bilirubiny i jej frakcji we krwi, ALT, ACT, amylazy itp.).

Oprócz ogólnych analiz klinicznych i biochemicznych kompleks badań obejmuje:

1. przeprowadzenie badania klinicznego pacjenta;
2. echokardiografia;
3. badania funkcji oddechowych lub pletyzmografii ciała;
4. RTG klatki piersiowej w projekcji przedniej i bocznej;
5. tomografia komputerowa z rekonstrukcją trójwymiarową.

Badanie kliniczne

Badanie zewnętrzne jest wystarczające do ustalenia diagnozy deformacji klatki piersiowej lejka. Deformacja z reguły rozpoczyna się od połączenia uchwytu z korpusem mostka z największą intensywnością na poziomie połączenia z procesem wyrostka mieczykowatego i rozciąga się na żebra III - VIII, najczęściej obejmujące oba łuki żebrowe. Szerokość i głębokość różnią się w różnych granicach. Często powstają łuki żebrowe, a obszar nadbrzuszny wybrzusza się.

Zaangażowanie w jego całkowitą powierzchnię i część kości żeber wzdłuż sutka lub przedniej linii pachowej, oprócz pierwotnego (w kształcie lejka) wtórnego jest ujawnione - płaska klatka piersiowa, jako całość, tworzy się płaska lejkowata skrzynia. Ostry kąt nadbrzusza i paradoksalne oddychanie obserwuje się na tle deformacji w kształcie lejka. Pacjenci z WDGK mają wyraźną konstytucję asteniczną z powodu braku równowagi masy i wzrostu, instalacji ciała kifoskoliotycznego i ogólnego niedociśnienia mięśniowego. Szczegółowe badanie przedmiotowe wykazało objawy dysplazji tkanki łącznej o różnym nasileniu: nadmierną ruchliwość stawów, zwiększoną elastyczność skóry, płaskostopie itp. W diagnostyce form syndromicznych WDGK stosuje się kliniczne badanie genetyczne.

Radiografia

Jednym z ważnych badań, ale mniej istotnym w ostatniej dekadzie, w okresie przedoperacyjnym jest prześwietlenie klatki piersiowej w rzutach przednich i bocznych. W projekcji bezpośredniej można określić patologię z boku układu kostnego, żeber, mostka i tkanki płucnej. Radiografia boczna, przed nadejściem i szerokim wprowadzeniem do praktyki nowoczesnych komputerowych technologii rentgenowskich, była szeroko stosowana i wykorzystywana do określania stopnia deformacji mostka.

Funkcja oddechowa

W celu określenia ciężkości układu oddechowego wszyscy pacjenci z VDHK muszą przeprowadzić badanie funkcji oddechowych. Gdy VDGK najważniejszym wskaźnikiem oddychania zewnętrznego jest funkcjonalna pojemność resztkowa płuc.

Funkcję oddychania zewnętrznego ocenia się metodą spirograficzną na spirografie komputerowym z graficznym utrwaleniem i rejestracją krzywej przepływ-objętość podczas wykonywania manewru wymuszonego wydechu i wskaźników zapisu. Diagnostyka naruszeń wentylacji opiera się na ocenie odchyleń od normy wskaźników, wyrażonej jako procent odpowiedniej wartości.

Określane są następujące parametry funkcjonalne:

• objętość pojemności życiowej płuc (VC,%);
• wymuszona pojemność życiowa
• (FVC,%);
• wymuszona objętość wydechowa w 1 sekundzie (FEV,%);
• szczytowa szybkość objętościowa (PIC,%);
• maksymalna objętość 25% wymuszonej pojemności życiowej (MOS25%);
• maksymalna głośność 50% wymuszonej pojemności życiowej (MOS₅około%);
• maksymalny poziom głośności 75% wymuszonej pojemności życiowej (MOS₇₅%).

Podczas przeprowadzania testów spirometrycznych u pacjentów z I-II stopniem deformacji odnotowuje się restrykcyjne zmiany w funkcji oddychania zewnętrznego, a gdy stopień III deformacji jest bardziej dotkliwy w typie restrukturyzacyjno-obturacyjnym. Wraz z tymi zmianami następuje zmniejszenie wskaźników wentylacji i obturacji. Prowadzi to do przewlekłego niedotlenienia tkanek i hiperfunkcjonalnych zmian w mięśniu sercowym i może następnie postępować.

Kardiografia

Często WDGK, jako fenotypowa manifestacja dysplazji tkanki łącznej, wpływa w szczególności nie tylko na kształt i wygląd mostka i kompleksu mostkowo-żebrowego, ale także powoduje zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. EKG jest jedną z najbardziej dostępnych i prostych metod badania układu sercowo-naczyniowego. ECHO-KG, oprócz EKG, jest jedną z najważniejszych metod badania chorób układu krążenia. Badanie jest przeprowadzane w celu określenia kształtu i położenia serca, badania struktury układu zastawkowego, przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, stanu mięśnia sercowego, kompresji komór serca, stanu prawej i lewej komory oraz wykrywania małych nieprawidłowości serca.

Tomografia komputerowa

Najbardziej wszechstronną, informacyjną i dostępną metodą badania jest wielorzędowa tomografia komputerowa z rekonstrukcją 3D klatki piersiowej. Podczas przeprowadzania tego badania pojawia się pełne zrozumienie związku między szkieletem kości i chrząstki a narządami śródpiersia. Współistniejąca patologia jest często wykrywana zarówno w strukturze kości i chrząstki, jak i od strony tkanki płucnej, na przykład „korek żebra” lub rozszczepienie żebra, bulla wierzchołka płuca. Orientacja anatomiczna pomaga uzyskać bezpieczne wejście do jamy opłucnej, bez urazów serca i dodatkowych naczyń wewnątrzopłucnowych. Biorąc pod uwagę kształt i stopień odkształcenia, możliwe staje się symulowanie położenia i liczby płytki korekcyjnej. Za pomocą modelowania 3D możliwe jest oszacowanie punktu maksymalnego obniżenia, a tym samym wybór właściwej przestrzeni międzyżebrowej do zainstalowania płytki korekcyjnej w celu uzyskania najlepszego wyniku kosmetycznego i fizjologicznego, w celu ustalenia wskazań medycznych do korekcji klatki piersiowej.

Skrzynia lejka zabiegowego

Obecnie istnieje ponad 100 rodzajów chirurgicznego leczenia deformacji klatki piersiowej lejka. Pionierami w tej dziedzinie są Ludwig Meyer i Ferdinand Sauerbruch, którzy jako pierwsi opisali techniki chirurgicznego leczenia deformacji klatki piersiowej lejka, łącząc trakcję zewnętrzną, sternotomię i osteotomię zdeformowanych żeber odpowiednio w 1911 i 1920 roku. Główną zasadą leczenia chirurgicznego było usunięcie drugiej i trzeciej pary chrząstek mostkowo-żebrowych. Metoda F.Sauerbrucha przeprowadziła resekcję chrząstek żebrowych od trzeciej do siódmej pary, a następnie sternotomię, mobilizację więzadła karbu i nałożenie ciągu. Jednak ta metoda nie została uwieńczona sukcesem i uznaniem w szerokim środowisku chirurgicznym z powodu niezadowalającego wyniku kosmetycznego. Złoty standard w chirurgicznym leczeniu deformacji klatki piersiowej od 1949 do 2000 roku. była techniką korekcji operacyjnej według M. Ravitcha, która miała najlepszy efekt kosmetyczny bez użycia jakichkolwiek prętów. Technika ta opierała się również na resekcji zniekształconych chrząstek żebrowych z łuku żebrowego na trzecie (rzadziej - drugie) krawędzie, włącznie z dużym nacięciem poprzecznym lub w kształcie Mercedesa z oddzieleniem mięśni, a następnie poprzeczną sternotomią i zaostrzeniem mostka za pomocą metaloplastyki. Oczywiście operacja była bardzo traumatyczna, z rozległą utratą krwi, trwającą od 160 do 200 minut, i miała wiele powikłań, zarówno wczesnych, jak i opóźnionych, takich jak zapalenie płuc, rozwiniętych w wyniku przedłużonej niedodmy płuc, szorstkiej blizny pooperacyjnej, ograniczenia klatki piersiowej, rozwiniętej z powodu rozległa resekcja chrząstki żebrowej, nawrót, powtórna operacyjna resekcja chrząstki. Wczesne pooperacyjne odleżyny, spowodowane reakcją alergiczną opłucnej na uraz i ciało obce - płytkę, krwotoki, odma opłucnowa, rozedma podskórna i krwiaki można przypisać wczesnym. Tej metodzie operacji towarzyszyła niestabilność klatki piersiowej i ruchliwość mostka.

Pod koniec XX wieku rozpoczęła się era endochirurgii. W 1998 roku amerykański chirurg D. Nuss opublikował dziesięcioletnie doświadczenie w leczeniu WDGK za pomocą własnej minimalnie inwazyjnej techniki torakoplastyki, zwanej minimalnie inwazyjną naprawą pectus excavatum (MIRPE), lub po prostu procedury Nussa. Ta metoda natychmiast pojawiła się na topie w torakoplastyce WDGC, stała się najbardziej minimalnie inwazyjną, mniej traumatyczną i mniej czasochłonną operacją. Jednak pomimo faktu, że stara szkoła chirurgów piersi i ortopedów nadal wykorzystuje metody otwartej klatki piersiowej, operacja Nass jest uważana za złoty standard w leczeniu deformacji klatki piersiowej u dzieci. Ta technika pozwala na uzyskanie bezpośrednio na stole operacyjnym dobrego efektu kosmetycznego, aby uniknąć traumatycznego oddzielenia mięśni przedniej klatki piersiowej, resekcji chrząstki sternoktydyny i sternotomii, co zmniejsza ryzyko możliwych powikłań wewnątrz i pooperacyjnych, jak również powstawania grubych i szpecących blizn pooperacyjnych, które występują podczas otwartego torakoplastyka. Ponadto czas operacji jest znacznie skrócony, a śródoperacyjna utrata krwi jest zminimalizowana. Zadowalający wynik kosmetyczny uzyskuje się za pomocą płytki korygującej klatkę piersiową poprzez dwa minimalne nacięcia w skórze wzdłuż linii pachowej przedniej.

Obecnie głównym wyborem w leczeniu torakoplastyki u pacjentów z chirurgami VDHK jest w większości przypadków metoda Donalda Nassa. Plastyka klatki piersiowej według Nassa zyskała powszechną akceptację wśród chirurgów ortopedów, chirurgów klatki piersiowej, a zwłaszcza wśród chirurgów dziecięcych. Zaletą tej techniki jest zadowalający wynik kosmetyczny w porównaniu z otwartą plastyką klatki piersiowej, względna prostota operacji, skrócenie czasu operacji i, odpowiednio, ilość znieczulenia, zmniejszenie powikłań śródoperacyjnych i brak szpecących blizn pooperacyjnych. Jak pokazują wywiady z pacjentami, którzy przeszli plastykę klatki piersiowej według Nassa, po usunięciu płytki zauważyli poprawę jakości życia i dobry wynik kosmetyczny. [11] [12]

Do wykonania tych operacji niezbędne są płyty ze stopu tytanu lub stali. Ważne jest, aby płyty były mocne i doskonale wypolerowane. Płytka musi wytrzymać duże ciśnienie mostka, zwłaszcza u starszych dzieci i młodzieży. Wszystkie krawędzie i powierzchnie płyt powinny być idealnie gładkie i wypolerowane, aby zmniejszyć siłę tarcia podczas trzymania i przewracania, zapobiegając w ten sposób możliwości uszkodzenia narządów i tkanek. [13]

Operację wykonuje się w połączeniu ze znieczuleniem dotchawiczym w połączeniu z znieczuleniem zewnątrzoponowym. Pozycja pacjenta na plecach. Ręce odkłada się pod kątem 90 stopni lub przynosi do ciała w przypadku pozycji pacjenta na poduszce ortopedycznej. Dno lejka, najbardziej widoczne punkty w rzucie największego obniżenia mostka, jest oznaczone markerem, zaznaczona jest przestrzeń międzyżebrowa, punkty wejścia i wyjścia do jamy opłucnej z każdej strony i miejsce przyszłych cięć są zaznaczone, co do zasady jest to rzut czwartej lub piątej przestrzeni międzyżebrowej. Nacięcia skóry wykonuje się na bocznych powierzchniach klatki piersiowej równolegle do postępu żeber do 3 cm długości Mięśnie piersiowe odrywają się od żeber i tworzą się tunele mięśni podskórnych. W szóstej przestrzeni międzyżebrowej, wzdłuż linii środkowej pachowej, zainstalowano torpedę 5 mm, nałożono karbonitroks. Za pomocą wewnętrznego głośnika, ściana klatki piersiowej po prawej stronie jest przebita w sposób tępy, nieco bardziej przyśrodkowy niż najbardziej widoczna część żeber. Pod kontrolą torakoskopu, intraducer jest wkładany do jamy opłucnej i podawany do więzadła sterno-osierdziowego lub przegrody międzyzębowej. Gładkie ruchy pod ostrożną kontrolą wideo są używane do oddzielenia więzadła i przytrzymania intraducer w lewej jamie opłucnej. Gdy stopnie IIA3 i IIB ulegają deformacji podczas przewodzenia przez śródpiersie, niezwykle ważne jest, aby intruz nie dotknął osierdzia, aby uniknąć urazu. Torakoskop jest przestawiany na lewy port i pod nadzorem wideo z pomocą ręczną, przez przebicie ściany klatki piersiowej jest wyświetlany na zewnątrz. Pod koniec chłodnicy wewnętrznej rurka silikonowa jest zamocowana i jest usuwana w odwrotnej kolejności. Metalowy szablon jest nakładany na klatkę piersiową i jest ręcznie wyginany wzdłuż najbardziej anatomicznego kształtu klatki piersiowej. Następnie płyta korekcyjna jest wyginana zgodnie z kształtem przygotowanego szablonu. Koniec płyty przymocowany jest do silikonowej rurki po prawej stronie. Płytkę przytrzymuje się trakcją na rurce silikonowej od lewej do prawej, a płytka przesuwa się od prawej do lewej wzdłuż uformowanego tunelu z wypukłą stroną w kierunku kręgosłupa. Następnie płyta jest obracana o 180º. [14] [15] [16]

Ciśnienie płyty na tylnej powierzchni mostka w miejscu największej deformacji powoduje korektę kompleksu mostkowo-żebrowego natychmiast po jego obrocie. Biorąc pod uwagę wzrost klatki piersiowej dziecka w miarę wzrostu, konieczne jest pozostawienie końców płytki 0,5-0,8 cm od ściany klatki piersiowej, aby uniknąć ograniczenia klatki piersiowej w miejscu stojącej płytki. Końce płyty są przymocowane do krawędzi uprzednio trzymanego gwintu PDS-II 1/0 i pokryte mięśniami. Po badaniu kontrolnym jamy opłucnej, drenaż silikonowy jest wprowadzany przez torak i zanurzony w pojemnikach z solą fizjologiczną. Na etapie szycia mięśni anestezjolog przeprowadza wymuszony obrzęk płuc w celu usunięcia powietrza z jam opłucnowych. W momencie zakończenia przepływu powietrza z jam opłucnowych, drenaże są usuwane, rany są zszywane ściśle, pozostawiając drenaż podskórny. Na skórę nakładane są ściegi kosmetyczne. Dziecko z sali operacyjnej zostaje przeniesione do oddziału chirurgicznego. W nowoczesnej medycynie długotrwałe stosowanie znieczulenia zewnątrzoponowego i niska inwazyjność operacji Nass pozwala nam uniknąć stosowania narkotycznych leków przeciwbólowych w okresie pooperacyjnym. Te same czynniki umożliwiają rozpoczęcie wczesnej aktywacji pacjentów w pierwszym dniu po zabiegu. W celu uniknięcia wczesnych powikłań pooperacyjnych u pacjentów 8–10 godzin po zabiegu chirurgicznym wykonuje się prześwietlenie kontrolne narządów klatki piersiowej w pomieszczeniu leżącym. Wczesna aktywacja pacjenta, fizjoterapia, ćwiczenia oddechowe, terapia ruchowa prowadzi do skrócenia długości pobytu w szpitalu, który wynosi średnio 7 dni. Zastosowanie terapii antybakteryjnej serii cefalosporyn w okresie pooperacyjnym pozwala uniknąć niepożądanych powikłań w postaci ropienia rany, różnego zapalenia opłucnej, zapalenia płuc. Z reguły kurs trwa nie więcej niż 7 dni, a kontynuując neutrofilię, należy kontynuować leczenie antybiotykami. W takich przypadkach, przy braku powikłań, pacjent jest wypisywany do domu z antybiotykami doustnymi.

W związku z instalacją ciała obcego - płytki w ciele pacjenta, wskazane jest wyznaczenie NLPZ z długim kursem. Czas podawania NLPZ jest kontrolowany przez ogólne badanie krwi, przy ciągłej eozynofilii, zwiększona terapia ESR powinna być kontynuowana.

Prognoza. Zapobieganie

Skuteczność korekcji deformacji lejka można już zaobserwować bezpośrednio na stole operacyjnym. Drobne wady klatki piersiowej w postaci małych „dołów”, cofania żeber podtrzymujących, wybrzuszenia żebra żebrowego, które obserwuje się w okresie pooperacyjnym, nie powinny być uważne. Z wiekiem, z wysiłkiem fizycznym i wzrostem klatki piersiowej, prawie wszystkie defekty są niezależnie korygowane lub „przykryte” masą mięśniową. Po okresie rehabilitacji pacjenci zauważają znaczną poprawę stanu zdrowia, uczucie „bicia serca” znika, pacjenci stają się bardziej wytrzymali i mogą wytrzymać ciężki wysiłek fizyczny, co jest głównym wskaźnikiem skuteczności wykonywanej operacji.

Radiografia klatki piersiowej w dwóch projekcjach co 1-3-6 miesięcy pozwala uniknąć wczesnych powikłań pooperacyjnych, odnotować wzrost klatki piersiowej, zauważyć możliwe przemieszczenie płytki wzdłuż osi, umiarkowaną migrację i podać niezbędne zalecenia.

Sześć miesięcy po zabiegu większość pacjentów obserwuje aktywny wzrost i wzrost masy ciała. Wynika to z faktu, że tkanki zaczynają być coraz bardziej nasycone tlenem, a pacjent przestaje być w stanie „przewlekłego niedotlenienia”. Ponadto tło psycho-emocjonalne jest wyrównane u pacjentów z tej grupy po operacji. Stają się bardziej kontaktowi i lepiej uspołecznieni.