Ciężkie wrodzone patologie kręgosłupa i rdzenia kręgowego obejmują raczej rzadką chorobę zwaną Bifida. Choroba ta jest wadą cewy nerwowej, objawiającą się jej niepełnym zamknięciem podczas rozwoju płodu. Choroba charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem tkanek kręgosłupa, rdzenia kręgowego i otaczających nerwów. Ta choroba jest nieuleczalna, diagnoza jest na całe życie, a wielu pacjentów pozostaje niepełnosprawnych.

Rozszczep kręgosłupa, ponieważ choroba jest nazywana inaczej, ma negatywny wpływ na cały układ mięśniowo-szkieletowy, układ nerwowo-mięśniowy i mózg. W ciężkich przypadkach prowadzi to do poważnej niepełnosprawności, a czasem do całkowitego paraliżu pacjenta.

Leczenie choroby może jedynie spowolnić uszkodzenie nerwów i rdzenia kręgowego, a także przywrócić aktywność ruchową. Ale nawet operacja nie leczy całkowicie patologii, ponieważ niemożliwe jest przywrócenie funkcji uszkodzonych tkanek kręgosłupa.

Co to jest bifida grzbietowa

Choroba jest dość rzadka - występuje w jednym przypadku 1-1,5 tys. Noworodków. Patologia charakteryzuje się niepełnym zamknięciem cewy nerwowej, niedorozwojem rdzenia kręgowego i kilku kręgów oraz występowaniem przepukliny rdzeniowej. Rozszczep kręgosłupa można zaobserwować na całej jego długości, ale u 80% pacjentów patologię obserwuje się w okolicy lędźwiowej, najczęściej na poziomie kręgu S1.

W XVII wieku opisywano taką chorobę, charakteryzującą się guzowatym występem na kręgosłupie. To właśnie ten stan nazywano grzbietem Bifida, zdjęcie można znaleźć we wszystkich medycznych książkach referencyjnych. Dopiero pod koniec XIX wieku odkryto, że patologia może przebiegać w formie ukrytej, bez przepukliny.

Powody

Naukowcy wciąż nie do końca zrozumieli, dlaczego czasami rodzi się dziecko z rozszczepem kręgosłupa. Najprawdopodobniej patologia rozwija się w wyniku wspólnego wpływu na płód genetycznych i zewnętrznych czynników negatywnych. Dlatego możemy rozróżnić następujące przyczyny choroby:

• predyspozycja dziedziczna - w rodzinach, w których wystąpiła taka patologia, istnieje 10% szans na jej rozwój u dziecka;
• niedobór kwasu foliowego w ciele kobiety ciężarnej prowadzi do nieprawidłowego tworzenia tkanki nerwowej;
• cukrzyca powoduje chorobę, jeśli matka ma podwyższony poziom glukozy w pierwszym trymestrze ciąży;
• wiek matki po 40 latach zwiększa prawdopodobieństwo mutacji genetycznych;
• przyjmowanie niektórych leków, zwłaszcza antybiotyków lub leków przeciwdrgawkowych;
• picie alkoholu lub palenie;
• infekcje wirusowe, przenoszone we wczesnej ciąży - różyczka, grypa;
• otyłość lub zaburzenia metaboliczne;
• wpływ na organizm kobiety wysokich temperatur w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład podczas wizyty w wannie lub saunie.

Klasyfikacja

Rozszczep kręgosłupa występuje z występem rdzenia kręgowego o różnym nasileniu lub w postaci utajonej. Co więcej, luka może znajdować się na poziomie trzonów kręgów - tak zwana tylna Bifida przednia. Jeśli łuki kręgowe są podzielone, patologia ta nazywana jest tylną Bifida tylną. Najczęściej dziura w kręgosłupie jest zamknięta przez skórę, ale zdarzają się przypadki całkowitego rozszczepienia, gdy rdzeń kręgowy jest otwarty i istnieje ryzyko infekcji i dalszych uszkodzeń.

W zależności od ciężkości wady istnieją trzy rodzaje chorób. W łagodnej postaci pacjent przez długi czas może nie zauważyć żadnych objawów, aw cięższym przebiegu możliwa jest całkowita niepełnosprawność, a nawet śmierć po urodzeniu. Dlatego przy diagnozie bardzo ważne jest określenie formy patologii.

• Najlżejszym przebiegiem choroby jest tył okultyzmu Bifid. Taka ukryta rozszczep kręgosłupa może się nie ujawnić. Występują patologie kręgowe, ale nie ma uszkodzeń rdzenia kręgowego ani korzeni nerwowych. Zmiany w skórze również nie są zauważalne.
• Najczęstsza patologia o umiarkowanym nasileniu - meningocele. Jest to torbielowata formacja, która wybrzusza się poza rdzeniem kręgowym. Korzeń miodu i korzenie nerwu wystają przez nieosłonięty kanał kręgowy. W większości przypadków ta anomalia wymaga leczenia chirurgicznego.
• Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest najcięższą postacią choroby. Wraz z nią kanał kręgowy jest całkowicie otwarty, czasem nawet skóra w tym miejscu jest słabo rozwinięta. Torbiel, która wybrzusza się przez tę szczelinę, zawiera nie tylko nerwy, ale także część rdzenia kręgowego. Nawet po leczeniu chirurgicznym tą formą patologii pacjent staje w obliczu niepełnosprawności z powodu uszkodzenia korzeni nerwowych.

Objawy

Pierwsze oznaki choroby można zaobserwować po narodzinach dziecka. Ale stopień ich ciężkości zależy od ciężkości choroby. Objawy zewnętrzne różnią się w zależności od formy patologii:

• z ukrytym rozszczepieniem, najczęściej nie ma zauważalnych objawów, na poziomie kręgosłupa lędźwiowego może być mała plamka lub ubytek;
• meningocele pokazuje torbielowaty występ w postaci worka płynu;
• Przepuklina oponowo-rdzeniowa charakteryzuje się otwartą jamą, przez którą wystaje rdzeń kręgowy i nerwy.

Ponadto, w wyniku ściskania korzeni nerwowych, rozwijają się inne objawy. Najczęściej jest to uszkodzenie kończyn dolnych w postaci niedowładu lub porażenia, dysfunkcji pęcherza i jelit, skrzywienia kręgosłupa, bólu pleców i nóg. Ich nasilenie zależy od ciężkości choroby. U niektórych pacjentów pojawiają się tylko w wieku dorosłym i nie zakłócają normalnego życia.

Najlżejsza postać rozszczepu kręgosłupa zwykle występuje w obszarze lędźwiowo-krzyżowym na poziomie kręgu L5. U 75% pacjentów patologię można zaobserwować poprzez obecność włochatości na kręgosłupie, znamię, zaczerwienienie skóry lub dołeczki, które są omacane po omacaniu. Ale w większości przypadków patologia występuje wraz z wiekiem, gdy pojawiają się oznaki uszkodzenia zakończeń nerwowych, które kontrolują pracę jelit i pęcherza moczowego, a także osłabienie mięśni nóg. Głównym objawem tej postaci choroby jest nietrzymanie moczu. Występują również bóle pleców, rozwija się skolioza.

Meninotsele i przepuklina oponowo-rdzeniowa również najczęściej występują w okolicy lędźwiowej. Dlatego objawy neurologiczne objawiają się zmniejszeniem wrażliwości kończyn dolnych i pogorszeniem narządów układu moczowo-płciowego. Możliwe naruszenia narządów miednicy, upośledzenie umysłowe i niezdolność do nauki, wodogłowie. Jeśli wystąpi wypukłość powyżej segmentu C1, możliwy jest całkowity paraliż dolnej połowy ciała. Częstymi objawami tych form patologii są również niedorozwój kończyn dolnych, zmniejszona wrażliwość, nietrzymanie moczu i kału.

Diagnostyka

Grzbiet Bifida jest chorobą wrodzoną, często spowodowaną predyspozycją genetyczną. Dlatego diagnozę można postawić nawet podczas ciąży. Cewa nerwowa płodu zazwyczaj zamyka się pod koniec pierwszego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego. A przy zwykłych pomiarach diagnostycznych możliwe jest wykrycie obecności choroby w tym czasie.

Wadą diagnostyki prenatalnej jest jednak to, że nie jest w stanie określić rodzaju patologii. Mianowicie ważne jest zapobieganie komplikacjom. Dlatego wszystkim kobietom w ciąży, u których podejrzewa się rozwój wady kręgosłupa u dziecka, zaleca się cięcie cesarskie. W takim przypadku możliwe jest zapobieganie uszkodzeniu rdzenia kręgowego w przypadku otwartego dekoltu, a także, jeśli to konieczne, natychmiastowe wykonanie operacji zamknięcia. Jeśli podejrzewasz ciężką rozszczep kręgosłupa, zalecana może być aborcja, ponieważ przepuklina oponowo-rdzeniowa w większości przypadków prowadzi do poważnej niepełnosprawności.

Najczęściej obecność rozszczepu kręgosłupa wykrywa się podczas badania USG kobiety w ciąży. Wymagane są również genetyczne badania krwi, a czasem amniopunkcja - wewnątrzmaciczne przyjmowanie płynów. Pozwala to określić ryzyko rozwoju otwartych deformacji kręgosłupa. Ich możliwość wskazuje na wzrost stężenia alfa-fetoproteiny we krwi kobiet w ciąży i w surowicy owodniowej. Taka wczesna diagnoza patologii pozwala wybrać bezpieczniejszy sposób urodzenia, aby zapobiec uszkodzeniu lub zakażeniu rdzenia kręgowego.

U noworodka tylko ciężkie postacie rozszczepu kręgosłupa z występem worka przepuklinowego mogą być określone przez zewnętrzne objawy. Ostateczna diagnoza jest dokonywana po procedurach diagnostycznych. Potrzeba dodatkowego badania może wskazywać na obecność plamki na plecach, depresji, a także niski ton kończyn dolnych.

Dość często grzbiet Bifida u dorosłych jest diagnozowany tylko podczas zaplanowanych badań lub po udaniu się do lekarza z powodu objawów neurologicznych lub nietrzymania moczu. Obecność wady kręgosłupa jest wykrywana za pomocą MRI, CT lub RTG.

Leczenie

Choroba ta jest uważana za nieuleczalną, nawet przy korzystnym przebiegu następstw na całe życie. Lecz leczenie jest nadal konieczne. Wszystkie środki terapeutyczne powinny mieć na celu zapobieganie uszkodzeniom rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Ważne jest również zachowanie funkcji kończyn i narządów miednicy małej.

W przypadku noworodków meningokele i przepuklina szpikowa pożądane jest przeprowadzenie leczenia chirurgicznego natychmiast po urodzeniu. Operacja zamknie jamę, zachowa funkcję rdzenia kręgowego i zapobiegnie jego dalszemu uszkodzeniu. Jest to szczególnie ważne w przypadku otwartej wnęki, ponieważ w tym przypadku istnieje wysokie ryzyko zakażenia, które doprowadzi do śmierci. Worek przepuklinowy jest wycinany, jeśli w nim znajdują się korzenie rdzenia kręgowego, zostają zanurzone w kanale kręgowym. Otwór jest następnie zamykany płatami skóry i zszywany.

Ale operacja nie rozwiązuje wszystkich problemów, to tylko pierwszy etap leczenia. A jeśli nerwy zostały uszkodzone, nie można ich przywrócić. Dlatego porażenie lub niedowład kończyn, które zaobserwowano po urodzeniu, takie dziecko pozostanie na całe życie.

Ponadto 80% dzieci z rozszczepem kręgosłupa potrzebuje obejścia mózgu, ponieważ rozwija wodogłowie. Konieczne jest zapewnienie wypływu płynu przez bocznik, który jest instalowany na całe życie.

W okresie pooperacyjnym ważne jest przeprowadzenie wszystkich niezbędnych działań rehabilitacyjnych. Od właściwej opieki dla pacjenta zależy, czy może się normalnie poruszać. Chociaż w ciężkich przypadkach pacjenci najczęściej wymagają wózka inwalidzkiego, kul lub specjalnych podpór. Niezbędne jest przygotowanie mięśni do ruchu wkrótce po urodzeniu. Do tego masażu i specjalnej gimnastyki. W łagodnych przypadkach choroby bez przepuklin przepukliny pacjenci mogą prowadzić normalne życie.

U dorosłych operacja jest wskazana tylko wtedy, gdy występują poważne objawy neurologiczne. Zwykle, jeśli mają tę chorobę, postępuje w formie utajonej. Dlatego zaleca się leczenie zachowawcze, aby zapobiec powikłaniom. Może to być ćwiczenie terapeutyczne, masaż, metody fizjoterapii, stosowanie gorsetów ortopedycznych. Bardzo ważne jest wzmocnienie układu odpornościowego, aby zapobiec zakażeniu uszkodzonego rdzenia kręgowego.

Komplikacje

Zazwyczaj tylnemu rozszczepowi kręgosłupa u dzieci w ciężkiej postaci towarzyszą inne patologie rozwojowe. Wynika to z naruszenia struktury kręgosłupa. Najczęściej patologia znajduje odzwierciedlenie w stanie mózgu. Wodogłowie może rozwinąć się z powodu naruszenia wypływu płynu, nieprawidłowości Chiari, w której rdzeń kręgowy przenosi się do górnego kręgu szyjnego i ściska mózg. Wszystko to prowadzi do poważnego uszkodzenia układu nerwowego. Możliwe naruszenie funkcji połykania lub mowy, zmniejszenie siły mięśni kończyn górnych, upośledzenie umysłowe. Ponadto dziecko może urodzić się z niedorozwojem dysplazji rdzenia kręgowego lub biodra.

Rozszczep kręgosłupa jest poważną patologią, która wpływa na stan całego organizmu. Nawet jeśli po urodzeniu wada nie jest bardzo zauważalna, w przyszłości dorośli i dzieci będą mieli konsekwencje o różnym stopniu nasilenia:

• poważne naruszenia postawy, najczęściej - skolioza;
• stopy końsko-szpotawe, płaskie stopy i inne deformacje kończyn;
• otyłość;
• zaburzenia serca;
• niewyraźne widzenie;
• patologie układu moczowo-płciowego, na przykład moczenie lub częste infekcje;
• zakłócenia jelit;
• zapalenie opon mózgowych;
• choroby dermatologiczne, alergia na lateks;
• osłabienie mięśni, skurcze;
• słaba pamięć, niska koncentracja uwagi, niezdolność do nauki;
• depresja, nerwica.

Z tego powodu w większości przypadków armia jest przeciwwskazana u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa. Służba wojskowa jest możliwa tylko przy niewielkim stopniu patologii bez komplikacji i widocznych objawów.

Zapobieganie

Ostatnio wiele uwagi poświęcono zapobieganiu patologiom cewy nerwowej u płodu. Aby to zrobić, w okresie planowania ciąży zaleca się, aby kobieta przeszła badanie i uzyskała poradę od genetyka, lekarza pierwszego kontaktu i ginekologa. Jeśli istnieje duże ryzyko rozwoju wad tkanki nerwowej, należy starać się zapobiegać wpływowi czynników teratogennych na płód w czasie ciąży.

Współczesne badania wykazały, że rozwój patologii cewy nerwowej jest związany z brakiem pewnych pierwiastków śladowych, w szczególności kwasu foliowego. Naukowcy uważają, że dodatkowy przepływ tego pierwiastka śladowego znacznie zmniejsza ryzyko deformacji. Dlatego w wielu krajach zdecydowanie zaleca się kobietom przyjmowanie 400 mg kwasu foliowego codziennie przez trzy miesiące przed poczęciem, a także w pierwszym trymestrze ciąży. Pomaga to zrekompensować jego niedobór i zapewnić prawidłowy rozwój tkanki nerwowej u dziecka.

Kobieta w ciąży powinna być monitorowana przez ginekologa i regularnie badana. Oprócz badań krwi patologię można wykryć za pomocą USG lub MRI. Gdy wykryta zostanie wada rozwoju cewy nerwowej, często zaleca się kobiecie przerwanie ciąży. W końcu istnieje wysokie ryzyko rozwoju ciężkiej postaci choroby - przepukliny szpikowej, która prowadzi do wczesnej niepełnosprawności lub śmierci noworodka.

Mimo że ta patologia kręgosłupa jest rzadka, zaleca się, aby każda kobieta planując dziecko zapobiegała ryzyku jej rozwoju. Aby powstawanie tkanki nerwowej w płodzie przebiegało bez odchyleń, konieczne jest wykluczenie wpływu czynników teratogennych i zapewnienie, że niezbędne pierwiastki śladowe są dostatecznie dostarczane do organizmu. A jeśli patologia zostanie ujawniona po urodzeniu, bardzo ważne jest przeprowadzenie leczenia na czas. Wtedy pacjent ma zdolność skutecznego przystosowania się do normalnego życia.

Rozszczep kręgosłupa - przyczyny, diagnoza i leczenie

Wady rozwojowe płodu są tym, czego większość rodziców najbardziej się obawia. Zwłaszcza jeśli chodzi o centralny układ nerwowy. Zwykle cały układ nerwowy płodu jest ułożony w formie płytki z tyłu, która następnie przybiera postać rurki.

Cewa nerwowa jest podstawą rdzenia kręgowego, który zachowuje pewne cechy swojej struktury oraz mózg, który ulega wielkim zmianom podczas rozwoju embrionalnego. Płytka nerwowa powstaje w trzecim tygodniu rozwoju embrionalnego, a pod koniec drugiego trymestru centralny układ nerwowy jest prawie całkowicie uformowany.

Podstawy przyszłego kręgosłupa tworzą się wokół cewy nerwowej i są całkowicie zależne od jej struktury. Ciało i łuk kręgu rozwijają się z różnych pierwotności i łączą się ze sobą, tworząc kanał kręgowy wokół rdzenia kręgowego. Jeśli dojdzie do nieprawidłowego rozwoju cewy nerwowej, wpływa ona również na stan kręgosłupa, zakłócając połączenie ciała i łuku kręgu.

Z kolei rozwój kręgosłupa wpływa na tworzenie cewy nerwowej. Konsekwencje naruszenia tych procesów mogą być niemal niezauważalne dla zagrażających życiu.

Co to jest bifida pleców?

Rozszczep kręgosłupa to zaburzenie w tworzeniu cewy nerwowej, które prowadzi do nieprawidłowego rozwoju kręgosłupa i rdzenia kręgowego.

Przejawia się to w tym, że między ciałem a łukiem kręgu znajduje się szczelina, którą mogą pokryć mięśnie i powięź, ale to może nie wystarczyć, a błony lub tkanka nerwowa rdzenia kręgowego wystają do powstałej wady. Choroba może objawiać się w różnym stopniu i mieć różne stopnie zagrożenia dla życia i zdrowia dziecka.

Funkcje

Cechami tej choroby jest to, że można ją zdiagnozować nawet we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego, ale niezwykle trudno jest określić nasilenie wad rozwojowych. Może to być ważne, ponieważ obecność takiej choroby jest powodem aborcji.

W najprostszym przypadku pacjent może nie być świadomy swojej choroby, dopóki nie stanie w obliczu wielkiego wysiłku fizycznego. Najciężej - wada rdzenia kręgowego nie jest pokryta nawet przez skórę, a część centralnego układu nerwowego wystaje. Powoduje to wielkie cierpienie dziecka i czyni go nieopłacalnym.

Historie naszych czytelników!
„Sam wyleczyłem ból. Minęły 2 miesiące, odkąd zapomniałem o bólu pleców. Och, jak kiedyś cierpiałem, bolały mnie plecy i kolana, naprawdę nie mogłem chodzić normalnie. Ile razy chodziłem do poliklinik, ale tam przepisywano tylko drogie tabletki i maści, których nie było w ogóle potrzebne.

A teraz siódmy tydzień minął, ponieważ tylne stawy nie są trochę zakłócone, w ciągu dnia chodzę do pracy do daczy, i idę 3 km od autobusu, więc jeżdżę łatwo! Wszystko dzięki temu artykułowi. Każdy, kto ma bóle pleców, to lektura obowiązkowa! ”

Formularze

Postacie choroby są rozróżniane w zależności od tego, jak silnie zaznacza się defekt cewy nerwowej i związana z nią wada kręgosłupa.

Są:

1. Postać utajona lub rozszczep kręgosłupa objawia się obecnością małej wady kręgosłupa - łuki kręgów nie przylegają do ciała. Rdzeń kręgowy i jego błony są nienaruszone. Pacjent nie ma objawów neurologicznych i często nie ma objawów ze strony układu kostnego, a wykrycie wady kręgosłupa występuje losowo na radiogramie.
2. Meningocele. Oprócz defektu kręgosłupa, tworzenie rdzenia kręgowego i jego błon jest osłabione. Błony rdzenia kręgowego wystają do ubytku kości, korzenie i część nerwów mogą spaść, co powoduje różne zaburzenia w obszarze, które unerwiają te nerwy.
3. Meningomyelocele. Część tkanki rdzenia kręgowego dostaje się do defektu tkanki kostnej i przepukliny rdzeniowej. Uważa się to za najcięższą postać, ponieważ występują znaczne upośledzenia ruchowe i sensoryczne, które powodują wyłączenie pacjenta od urodzenia.

Charakterystyczna forma jawna

Wyraźnie obejmują objawy meningocele i meningomyelocele (przepuklina kręgosłupa). Ich wspólną cechą jest obecność nie tylko ubytku kości, ale także wystających do niego błon rdzenia kręgowego, aw niektórych przypadkach tkanki nerwowej.

W najłatwiejszym przypadku, opona oponowa jest workiem stałych, pajęczynowych i miękkich skorup rdzenia kręgowego, wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym i wystających do ubytku kości.

W tym przypadku krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zaburzone, co może powodować znaczące zaburzenia neurologiczne. Często ta wada jest połączona z wodogłowiem (naruszenie wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgu).

W worku przepuklinowym korzenie nerwów rdzeniowych mogą spaść, a następnie zaburzona zostaje wrażliwość i / lub ruch w obszarze unerwionym przez nie.

Ta wada jest uleczalna, jeśli zostanie wykonana w młodym wieku. Jeśli tego nie zrobisz, dziecko może pozostać niepełnosprawne.

Gdy przepuklina oponowo-rdzeniowa w przepuklinowej formie worka wchodzi w część rdzenia kręgowego. Powoduje to nie tylko naruszenie funkcji narządów, które unerwiają zaatakowany obszar i są niższe, ale także prowadzi do nieodwracalnych zmian w strukturze rdzenia kręgowego, dzięki czemu nawet po przeprowadzonej w odpowiednim czasie operacji nie następuje pełne wyleczenie.

W najtrudniejszym przypadku taka wada rozwojowa nie jest pokryta skórą, tkanka nerwowa pozostaje na poziomie rozwoju zarodkowych nerwowych tworzyw sztucznych. Takie występek jest praktycznie nieuleczalny.

Charakterystyka formy ukrytej

To najłatwiejsza możliwa forma choroby. Ukryty, nazywa się go, ponieważ jego objawy są niewielkie i mogą pojawić się dopiero w wieku dorosłym. W tym przypadku występuje tylko ubytek kostny, ale jego rozmiar jest niewielki, a tkanka mięśniowa i powięź niezawodnie go pokrywają, a nie powstaje przepuklina rdzenia kręgowego.

Z reguły taka wada występuje w okolicy lędźwiowej lub kości krzyżowej i objawia się różnymi anomaliami skóry, bólem krzyża. Naruszenie wrażliwości nóg lub narządów miednicy jest rzadkie. Choroba jest zwykle wykrywana przez radiografię okolicy lędźwiowej.

Przyczyny i patogeneza bifidy pleców

Połączenie kilku czynników prowadzi do wad rozwojowych cewy nerwowej. Po pierwsze - jest to predyspozycja genetyczna. Prawdopodobieństwo posiadania dziecka z upośledzoną formacją cewy nerwowej jest wyższe, jeśli rodzice dziecka lub jedna z ich rodzin cierpi na tę chorobę w ukrytej formie. Drugie dziecko kobiety, która ma już dziecko z rozszczepem kręgosłupa, może urodzić się z tą samą wadą.

Drugim ważnym czynnikiem jest stosowanie przez matki leków przeciwdrgawkowych. Karbamazepina, kwas walproinowy i inne leki przepisywane na padaczkę i niektóre inne choroby psychiczne zakłócają metabolizm kwasu foliowego w organizmie.

Liczy się także styl życia przyszłej matki - niedożywienie, niedobór witamin, cukrzyca i palenie u matki znacznie zwiększają ryzyko rozwoju patologii. Wszystkie te czynniki można ze sobą łączyć.

Istnieje kilka wersji dlaczego normalne zamknięcie cewy nerwowej nie występuje. Niektórzy eksperci uważają, że jest to spowodowane upośledzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego, inni - zatrzymaniem wzrostu lub, odwrotnie, nadmiernym wzrostem cewy nerwowej. Która z nich jest najdokładniejsza, nie została jeszcze ustalona.

Ból i załamanie w czasie mogą prowadzić do tragicznych konsekwencji - lokalnego lub całkowitego ograniczenia ruchów, a nawet niepełnosprawności.

Ludzie, którzy nauczyli się z gorzkiego doświadczenia, używają naturalnych środków zalecanych przez ortopedów do leczenia pleców i stawów.

Objawy i cechy

Objawy rozszczepu kręgosłupa zależą od postaci choroby i mogą różnić się od anomalii skórnych w postaci utajonej, które trudno skojarzyć z patologiami kręgosłupa z poważnymi zmianami w układzie nerwowym.

U dzieci

Utajona forma wady cewy nerwowej u dzieci zwykle nie manifestuje się. W rzadkich przypadkach dziecko może nauczyć się chodzić później niż jego rówieśnicy, ale nie jest to konieczne.

Meningokele w okolicy krzyżowej często zaczynają się ujawniać tylko wtedy, gdy dziecko jest trenowane do garnka.

W przeciwieństwie do zdrowych rówieśników źle kontroluje funkcje narządów miednicy i nie zawsze jest w stanie poprosić o pulę na czas.

Jeśli oponiak znajduje się w okolicy lędźwiowej, wówczas nietrzymanie moczu i ruch nóg dodaje się do nietrzymania moczu i kału.

Dziecko w tym przypadku nie jest w stanie nauczyć się chodzić, jeśli lokalizacja zmiany jest wyższa niż trzeci odcinek lędźwiowy, wówczas rozwija się paraliż obu kończyn dolnych.

Meningomyelocele objawia się porażeniem nóg, dysfunkcją narządów miednicy, bólem w obszarze dotkniętym chorobą (dolna część pleców lub kość krzyżowa). Jeśli wada nie jest pokryta skórą, chore dziecko doświadcza nieznośnego bólu.

Wady cewy nerwowej w odcinku piersiowym i kręgosłupie szyjnym praktycznie nie występują, ponieważ często są niezgodne z życiem.

U dorosłych

U dorosłych najczęstszą formą ukrytą. Nie powoduje znaczącego upośledzenia ruchowego, ale mogą występować bóle pleców, nadmierny wzrost włosów i pajączki na skórze. Wada może być wyczuwalna.

Meningokele u dorosłych towarzyszy nietrzymanie moczu i kału, zaburzenia funkcji seksualnych, obszary utraty czucia w nogach, niestabilny chód lub brak dobrowolnych ruchów nóg.

W ciężkich przypadkach pacjent podróżuje na wózku inwalidzkim. Nawet jeśli pacjent był operowany jako dziecko, niektóre objawy przepukliny kręgosłupa mogą trwać przez całe życie. Dzieci z meningomyelocele rzadko żyją do dorosłości, więc ta forma choroby u dorosłych prawie nie występuje.

Diagnoza bifidy pleców

Diagnozę tej choroby przeprowadza się w kilku etapach. Planując ciążę, należy skonsultować się z genetyką medyczną. Jeśli kobieta przyjmuje leki przeciwdrgawkowe, powinieneś skonsultować się z neurologiem w sprawie zmiany schematu leczenia i upewnić się, że zaczniesz przyjmować kwas foliowy przed poczęciem.

W drugim trymestrze ciąży dokonano analizy stężenia α-fetoproteiny we krwi i acetylocholinoesterazy we krwi. Jeśli wyniki tych testów są podejrzane, powtarzane są testy. Jeśli wynik zostanie potwierdzony, podnosi się kwestię aborcji.

Zabieg na plecy Bifida

Leczenie tej patologii jest chirurgiczne. Z przepukliną meningokomórkową przepuklina zostaje zmieniona, jeśli zawiera korzenie nerwowe, należy je ostrożnie ponownie umieścić na miejscu. Następnie ubytek kości jest zamykany przez mięśnie i powięź.

Im wcześniej taka operacja jest wykonywana, tym bardziej prawdopodobne jest, że dziecko będzie zdrowe.

Nowoczesne technologie pozwalają na to, aby były one przeprowadzane u noworodków. Ukryta forma leczenia nie wymaga, ale konieczne jest monitorowanie pediatry i neurologa.

Zapobieganie chorobom

Zapobieganie polega na szybkiej konsultacji z genetykiem przed zaplanowaniem ciąży i ewentualnym jej odrzuceniem, jeśli ryzyko posiadania dziecka z patologią jest wysokie.

Kobieta w ciąży musi przyjmować suplementy kwasu foliowego, kompleksy witaminowe, dobrze się odżywiać i porzucać złe nawyki.

Ból i załamanie w czasie mogą prowadzić do tragicznych konsekwencji - lokalnego lub całkowitego ograniczenia ruchów, a nawet niepełnosprawności.

Ludzie, którzy nauczyli się z gorzkiego doświadczenia, używają naturalnych środków zalecanych przez ortopedów do leczenia pleców i stawów.

Tylna bifida ukryta

SPIN BIFIDA. LECZENIE NEUROSURGICZNE

Rozszczep kręgosłupa - nazwa całej grupy wrodzonych wad rozwojowych kręgosłupa, rdzenia kręgowego i jego korzeni nerwowych. Wada ta polega na niepełnym zespoleniu kości kręgosłupa i sąsiadujących z nim tkanek miękkich, w szczególności wiąże się z uszkodzeniem rdzenia kręgowego w kanale kręgowym.

Tył bifidy może mieć dwie formy:

(1) Otwarte grzbiety bifid (przepuklina szpikowa lub przepuklina oponowa) sugerują oczywiste wady rozwojowe i ich konsekwencje w momencie narodzin dziecka.

(2) Ukryta tylna część rozwidlenia jest niewielką anomalią skóry, której towarzyszą uszkodzenia rdzenia kręgowego wewnątrz kręgosłupa.

Obie formy wad rozwojowych mogą pojawić się na dowolnej wysokości kręgosłupa, począwszy od odcinka szyjnego i kończąc na okolicy lędźwiowo-krzyżowej.

Co to jest bifida z otwartym kręgosłupem?

Otwarty grzbiet bifidy jest więc wadą kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Wada rozwija się podczas tworzenia ludzkiego embrionu i występuje podczas narodzin dziecka. Wyróżnia się dwa z jego głównych typów:

(a) Przepuklina oponowo-rdzeniowa (przepuklina rdzeniowa), która jest torbą o różnych rozmiarach, może być pokryta skórą. Ta torba znajduje się z tyłu dziecka. Zawiera substancję rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych.

(b) Meningocele (przepuklina opon mózgowo-rdzeniowych) to worek utworzony przez stosunkowo zdrową skórę i oponę mózgową, wewnątrz której nie ma ani substancji rdzenia kręgowego ani nerwów, lecz jedynie płyn mózgowo-rdzeniowy.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest o 10% rzadziej niż przepuklina oponowa. Wady te pojawiają się głównie w kręgosłupie lędźwiowo-krzyżowym i rzadziej w krzyżowym, piersiowym i szyjnym (w tej kolejności).

Jaka jest przyczyna bifidy pleców i na jakim etapie

czy rozwój płodu się pojawia?

Rozwój embrionalnego układu nerwowego przebiega bardzo szybko. Zaczyna się w pierwszych dwóch tygodniach po poczęciu. Z tkanki pokrywającej grzbietową część zarodka (ektodermę), grzebień (grzebień nerwowy), a następnie bruzdę (rowek nerwowy), a na końcu tworzy się rura (rurka nerwowa). Ta rurka zamyka się, jak cremalio, między 4 a 5 tygodniem ciąży (kiedy kobieta może nadal nie wiedzieć, że zaszła w ciążę). Przypuszczalnie w tym okresie każdy czynnik, zarówno dziedziczny, jak i zewnętrzny, może uniemożliwić zamknięcie cewy nerwowej i spowodować tył bifidy.

Liczba przypadków Bifida pleców waha się od 0,5 do 4 na każde 1000 noworodków. Cechy geograficzne, regionalne i rasowe tej wady.

Bifida pleców częściej występuje u rasy białej i rzadziej u rasy czarnej. Ponadto wada ta występuje nieco częściej u dziewcząt niż u chłopców. Niektóre statystyki wskazują na liczbę przypadków Bifida w niektórych miesiącach, porach roku i możliwe powiązanie przypadków tej wady z epidemiami grypy lub innymi chorobami wirusowymi, które wystąpiły 8–9 miesięcy przed narodzinami dzieci z rozpoznaniem Bifida pleców.

Eksperymentalnie, możliwe było spowodowanie, że tył bifid u potomstwa zwierząt doświadczalnych, którym podawano substancje zawierające teratogeny (aspiryna, błękit trypanu, a nawet duże dawki witaminy A) w czasie ciąży.

U ludzi odnotowano wzrost liczby przypadków bifidy spinowej, gdy ciężarne kobiety z padaczką były leczone depakiną (walproinian sodu).

Podobnie, pewne predyspozycje do bifidy pleców odnotowuje się w rodzinach, w których występują przypadki innych wrodzonych wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego (nadnercza, przepuklina mózgowa itp.). W rodzinach, w których występuje dziecko z rozszczepem kręgosłupa, ryzyko urodzenia drugiego dziecka z tą wadą wynosi 5%. Jeśli chodzi o narodziny bliźniąt, wada może wystąpić zarówno w jednym, jak iw obu bliźniakach w równych proporcjach.

Kliniczne implikacje bifidy pleców

Wada kręgosłupa ma tak oczywiste oznaki, że można ją szybko ustalić po porodzie i bez żadnych trudności, co oznacza wczesny przebieg leczenia.

Ta wada powoduje, że większość dzieci:

(a) Objawy ruchliwości, polegające na niewystarczającej wytrzymałości i ruchu stóp i / lub nóg. Osłabienie mięśni występuje poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Mięśnie mogą być słabo rozwinięte, mogą występować zaniki mięśni, a także błędne pozycje nóg z powodu osłabienia mięśni (niektóre mięśnie „pociągają” bardziej niż inne).

(b) Upośledzenie wrażliwości, które objawia się w tym, że dziecko ma zmniejszoną percepcję zmysłową, takie jak uczucie dotyku, ból, ciepło i zimno w obszarach skóry unerwianych przez dotknięte nerwy.

(c) Zakłócone odruchy w nogach.

(d) Zaburzenia zwieraczy, przejawiające się niedostateczną kontrolą ewakuacji moczu i kału. Dzieje się tak zarówno dlatego, że dzieci nie odczuwają potrzeby ewakuacji, a ponieważ brakuje im siły do ​​kontrolowania ewakuacji.

(e) 70-80% dzieci z bifida wraca natychmiast po urodzeniu lub wodogłowie nieco później. Wodogłowie oznacza nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w jamach mózgu (komorach). Nadmiar tego płynu powoduje wzrost ciśnienia wewnątrz mózgu, co może prowadzić do niepożądanych konsekwencji, jeśli dziecko nie będzie operowane na czas.

Zasadniczo stopień uszkodzenia ruchliwości i uszkodzeń sensorycznych zależy od poziomu, na którym znajduje się defekt. Jeśli chodzi o przepuklinę oponowo-rdzeniową, jej konsekwencje będą tak znaczące, ponieważ wysokie obrażenia wpływają na więcej nerwów schodzących z mózgu do rdzenia kręgowego.

Leczenie operacyjne bifidy pleców

Perspektywy życiowe u dzieci cierpiących z powodu bifidy poprawiły się dzięki postępom w znieczuleniu dziecięcym, zastosowaniu nowych antybiotyków i lepszej znajomości wodogłowia i jego leczenia za pomocą nowoczesnych metod omijania.

Do czego służy operacja?

Operacyjne zamknięcie przepukliny oponowej powinno być wykonane w ciągu pierwszych 24-28 godzin życia noworodka, aby:

a) unikać zakażenia układu nerwowego (zapalenie opon mózgowych),

(b) zapobiegać wysychaniu płytki nerwowej na zewnątrz, co może pogorszyć jej obrażenia i

(c) jak najwcześniej, aby zapewnić dziecku odpowiednią opiekę, zarówno od rodziców, jak i od pielęgniarek, gdy dziecko jest w szpitalu.

Leczenie chirurgiczne powinno być przeprowadzane w trybie pilnym, jeśli przepuklina oponowo-rdzeniowa jest uszkodzona i płyn jest z niej uwalniany.

Leczenie można odroczyć tylko wtedy, gdy pęcherz jest nienaruszony lub z powodu wyjątkowych okoliczności wymagających opóźnienia operacji.

Niektóre ośrodki nie obsługują dzieci z innymi poważnymi zaburzeniami rozwojowymi, które są niezgodne z życiem, i zdarza się, że nawet te dzieci, które już urodziły się z pełną paraplegią (to znaczy absolutnie nie mogą poruszyć nogami), są selektywnie odmawiane leczenia.

Istnieje opinia lekarzy neurochirurgów, że po dokonaniu oceny ogólnego stanu dziecka i ustaleniu, że ma on poważne obrażenia, które mogą zagrozić jego życiu - a także za zgodą rodziców, dziecko powinno być obsługiwane tak szybko, jak to możliwe.

Jaka jest operacja?

Operacja jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Dziecko leży na brzuchu. Usuwa uszkodzone tkanki i skórę, nie wpływając całkowicie na struktury nerwowe wewnątrz przepukliny szpikowej. Potem następuje najbliższe możliwe zamknięcie błon rdzeniowych, mięśni i skóry. Jeśli wady są bardzo znaczące, czasami wymagane są przeszczepy skóry.

Na oddziale intensywnej terapii dziecko niemal natychmiast zaczyna karmić. Czasami przepisuje się mu antybiotyki. Wielkość głowy mierzy się codziennie w celu wczesnego rozpoznania wodogłowia. W tym samym celu wykonuje się skaningową lub osiową tomografię komputerową (OCT).

Co się stanie, jeśli pojawi się wodogłowie?

Jak wspomniano wcześniej, wodogłowie występuje u 70–80% dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Jego objawami są nadmierny wzrost głowy, drażliwość, odmowa jedzenia. Czasami dziecko przewraca oczami. Diagnoza jest sprawdzana przez OCT.

Zabieg polega na zainstalowaniu zastawki komorowo-otrzewnowej. Zawory umieszcza się na jednym końcu w jamach mózgu, a drugie są połączone z urządzeniem (w rzeczywistości także zaworem), który reguluje wypływ pewnej ilości płynu przez rurkę pod skórą (jest tam ukryty, jak rury ogrzewania parowego ukryte za ścianami lub pod podłogą ). Z tego płynu płynie do jamy brzusznej, gdzie jest wchłaniany.

Po operacji instalacji bocznika musisz szczególnie upewnić się, że:

1) bocznik działał poprawnie

2) nie było oznak zakażenia zastawki.

Zazwyczaj dziecko może zostać wypisane 7 dni po tej drugiej operacji.

Jaki rodzaj obserwacji powinien przeprowadzić neurochirurg dla dziecka?

Dzieci operowane na grzbiecie bifid powinny otrzymywać taką samą opiekę i leczenie jak ich zdrowi rówieśnicy. Mogą mieć te same choroby dziecięce i muszą zostać zaszczepione. Zasadniczo opieka nad dzieckiem będzie prowadzona pod nadzorem pediatry. Dziecko będzie również nadzorowane przez zespół specjalistów pod nadzorem głównego pediatry, w skład którego wchodzi neurochirurg, neuropediatra, nefrolog dziecięcy, urolog dziecięcy, lekarz rehabilitacyjny i traumatolog dziecięcy. Czasami możesz potrzebować pomocy innych specjalistów, takich jak psycholog, chirurg dziecięcy, okulista itp.

Badania neurochirurgiczne powinny być przeprowadzane najpierw raz w miesiącu, a następnie 6, 12 miesięcy po wypisaniu dziecka ze szpitala, a następnie co 1 do 2 lat.

Czy zastój na zawsze? A kiedy należy to zmienić?

Z reguły na zawsze. Jeśli wszystko pójdzie dobrze, dzieci w wieku 10, 14 lat muszą wydłużyć zastawkę w zależności od długości rurki włożonej do jamy brzusznej i wysokości dziecka. Chociaż lekarze będą okresowo badać dziecko, rodzice powinni wiedzieć, jakie są oznaki, że zastawka nie działa prawidłowo, aby natychmiast skonsultować się z pediatrą. Objawy te obejmują nadmierny wzrost głowy, wymioty, niepokój i wiosnę jiggera u małych dzieci. Starsze dzieci mogą mieć bóle głowy, wymioty i senność.

Instalacja bocznika nie powinna przeszkadzać dziecku, w miarę możliwości, prowadzić normalne życie. Shunt nie powoduje obrażeń. Jednakże, jeśli dziecko z wodogłowiem cierpi na jakiekolwiek uszkodzenie czaszkowo-mózgowe, to po zainstalowaniu zastawki będzie potrzebować specjalnego nadzoru, ponieważ takie dziecko może mieć krwiaki śródczaszkowe częściej niż inne dzieci, a zatem konieczne jest, aby obserwował go pediatra lub w szpitalu.

Większość dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową i wodogłowiem (około 70%) będzie miała normalną inteligencję i będzie w stanie uczęszczać do szkoły. Czasami zdarzają się drobne naruszenia umiejętności manualnych i pogwałcenia wizualnej percepcji przestrzennej, które są łatwo eliminowane w procesie nauki. Zdolności intelektualne dziecka z bifidą pleców zależą

nie tylko o stanie jego mózgu, ale także o możliwościach, które jego rodzice będą w stanie zapewnić.

Czy dzieci z rozszczepem kręgosłupa mogą mieć inne uszkodzenia układu nerwowego?

Istnieją trzy rodzaje chorób związanych z rozszczepem kręgosłupa, ale są one bardzo rzadkie.

(1) Wada Arnolda-Chiari pochodzi ze skurczu bańki rdzenia przedłużonego, który jest łącznikiem między czaszką a początkiem kręgosłupa, to jest miejscem, w którym mózg łączy się z rdzeniem kręgowym. Objawy choroby u noworodków - trudności z przeżuwaniem i przełykaniem. Rozpoznanie ustala się za pomocą magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR). Takie objawy są bardzo niebezpieczne i wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej w celu dekompresji czaszki i wyeliminowania kompresji bańki rdzenia.

(2) Syringomyelia jest torbielowym powiększeniem rdzenia kręgowego na poziomie regionu szyjnego. Choroba może powodować osłabienie, brak ruchliwości i naruszenie wrażliwości w rękach. Rzadko występuje u dzieci operowanych z powodu wodogłowia, ale jeśli pojawią się objawy, prawdopodobnie powinieneś sprawdzić, czy zastawka działa normalnie. Diagnozę potwierdza NMR. Leczenie chirurgiczne polega na dekompresji czaszki na jej połączeniu z kręgami szyjnymi (podobnie jak w przypadku Arnolda-Chiariego).

(3) Uraz rdzenia kręgowego. W rzadkich przypadkach blizna po operacji przepuklina oponowo-rdzeniowa naciska na rdzeń kręgowy i zakłóca jego wzrost wewnątrz kręgosłupa. Objawami mogą być bóle nóg, osłabienie i brak ruchliwości nóg. Diagnoza jest ustalana za pomocą NMR i elektromiografii. Operacja polega na usunięciu blizn, które kompresują rdzeń kręgowy. W tym miejscu należy wyjaśnić, że jeśli naruszenie rdzenia kręgowego zostanie wykryte tylko podczas badania rezonansu, dziecko nie potrzebuje interwencji chirurgicznej. Konieczne jest działanie tylko w przypadku wystąpienia objawów.

Jaka jest ukryta bifida?

Są przypadki, gdy noworodki mają wen, kępkę włosów, naczyniak lub dziurę w skórze pleców. Ponieważ ta forma defektów nie jest tak istotna jak mielomenomodelika, często nie zwraca się na nią uwagi lub uważa się ją za łatwiejszą. Ta grupa anomalii jest znana jako ukryta tylna bifida. Liczba przypadków jest znacznie mniejsza niż przypadków przepukliny szpiku, jego stosunek wynosi od 1 do 6.

Jakie są oznaki ukrytej bifidy?

Występują w trzech formach:

a) Objawy skórne. Jak powiedzieliśmy, na skórze może występować wen (lipomeningocele - VT) (ryc. 3), czerwona plamka (naczyniak), odcinek pokryty długimi włosami (hipertroza) lub dziura. Nieprawidłowości te mogą wystąpić w dowolnym miejscu na plecach, od szyi po miednicę. Zawsze są na środkowej linii lub bardzo blisko niej.

(b) Objawy neurologiczne. Podobnie jak w przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej, mogą występować osłabienia mięśni nóg, zwłaszcza stóp, ale prawie zawsze nieistotne. Czasami osłabienie mięśni i zanik mięśni nóg występują u dziecka nie po urodzeniu, ale po latach. Istnieją także zaburzenia stóp i odruchów.

(c) Objawy zwieraczy. Dziecko może doświadczyć naruszenia ewakuacji moczu i kału. Nie jest w stanie utrzymać moczu lub ma nietrzymanie stolca. Objawy te mogą nie pojawić się, dopóki dziecko nie osiągnie wieku 3 lat, kiedy zdrowe dzieci z reguły mogą już kontrolować swoje naturalne potrzeby.

(d) Objawy ortopedyczne. Czasami pierwszym znakiem, że dziecko ma ukrytą formę grzbietu bifidy, jest obecność asymetrii (jedna stopa mniej niż druga) lub małe deformacje nóg. Traumatolog dziecięcy podczas badania dziecka powinien zauważyć, że ma uszkodzenie układu nerwowego

(e) W utajonej formie pleców bifida wodogłowie występuje rzadko.

Jak rozpoznaje się utajoną bifidę?

Diagnoza jest łatwa do ustalenia, jeśli dziecko ma kompleks wszystkich powyższych objawów (zmiany skórne, osłabienie mięśni, zaburzenia zwieracza, problemy z chodzeniem lub nogami). W innych przypadkach diagnoza jest trudna nawet dla samych lekarzy.

Diagnozę tę potwierdzają badania neuroradiologiczne (OCT lub NMR).

Czy operacja wymaga ukrytej pleców?

Z reguły potrzeba. Istnieją 3 główne wskazania do operacji utajonej formy grzbietu pleców:

1) zmiany chorobowe związane z uciskiem rdzenia kręgowego lub jego korzeni i uszkodzeń, które powodują zaburzenia neurologiczne, lub takie, które mogą powodować je później.

2) dziury, zwane przetokami, które mogą powodować zakażenie (zapalenie opon mózgowych), i

3) rozległe wady, które zakłócają właściwą opiekę nad dzieckiem.

Czas operacji określany jest przez neurochirurga. Obecnie lekarze próbują operować wszystkimi przypadkami ukrytej formy grzbietu bifidy, nawet w celu zapobiegania, ponieważ jeśli operacja zostanie odroczona, dziecko może następnie doświadczyć takich naruszeń, które nie miały miejsca, gdy się urodził. Niektórzy lekarze działają tylko wtedy, gdy pojawiają się objawy, co wskazuje, że proces patologiczny rozpoczyna się w rdzeniu kręgowym lub w jego korzeniach nerwowych.

Jak działa ukryta tylna bifida?

Działanie utajonej formy bifidy pleców polega na usunięciu nieprawidłowych tkanek (tłuszczaków itp.) I uwolnieniu rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Często operacja ta jest wykonywana pod mikroskopem chirurgicznym, czasami po badaniu przewodzenia nerwów, co pozwala im oszczędzić jak najwięcej podczas operacji. Zamknięcie błon rdzenia kręgowego powinno być ostrożne, aby nie wydalać płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jakie są prognozy i obserwacje dzieci z ukrytymi plecami?

Rokowanie u dzieci z utajoną postacią bifidy pleców jest lepsze niż u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową i, jak wspomniano powyżej, wodogłowie prawie nigdy nie występuje w tej postaci choroby. Podobnie jak w przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej, niektóre dzieci wymagają specjalnego nadzoru, aby nie miały infekcji dróg moczowych. Powinny być monitorowane przez nefrologa i ortopedę dziecięcego.

Co powoduje rozszczep kręgosłupa

Współczesny świat składa się z ludzi, którzy mogą mieć niewielkie odchylenia w zdrowiu, nie pojawiają się na zewnątrz i mogą mieć poważne wady rozwojowe. Obecnie medycyna, w obliczu takich problemów, stara się jak najlepiej rozwiązać te problemy i stworzyć korzystniejszy rozwój wydarzeń. Taki występek jako tylna bifida nie jest wyjątkiem.

Co to jest rozszczep kręgosłupa? Jest to dość rzadka wada rozwojowa związana z niedorozwojem kręgosłupa i cewy nerwowej. Na zewnątrz przejawia się to faktem, że przez defekt kości niecałkowicie uformowany rdzeń kręgowy wybrzusza się, otoczony workiem z własnymi błonami i cienką skórą.

Przejawy każdej formy

Spina bifida occulta (ukryta forma)

Charakteryzuje się obecnością nieznacznej luki w łukach kręgów, często I lędźwiowego, co nie powoduje wybrzuszenia rdzenia kręgowego. Przy normalnym rozwoju nerwów i rdzenia kręgowego obraz kliniczny będzie słaby, a ta patologia może zostać ujawniona jedynie za pomocą badania rentgenowskiego. Czasami może występować przyczepienie rdzenia kręgowego do ostatniego kręgu w okolicy lędźwiowej, gdy fizjologicznie kończy się na poziomie pierwszego kręgu tej sekcji, swobodnie opadając. W tym przypadku można zaobserwować umiarkowaną dysfunkcję narządów miednicy: pęcherza lub jelit, jak również uporczywy ból pleców lub osłabienie mięśni kończyn dolnych. W chwili narodzin tę wadę można podejrzewać poprzez obecność plamki lub depresji w miejscu anomalii kręgowej.

Meningocele

Meningocele - postać ta charakteryzuje się umiarkowanym stopniem nasilenia, w którym rozległa wada powstaje w kościach kręgosłupa (często w okolicy lędźwiowej). W tym przypadku poza granicami powłoki rdzenia kręgowego, tworząc torbę wypełnioną płynem. Ściany tej formacji są twarde, pajęczynówki i miękkie skorupy. Sam rdzeń kręgowy pozostaje w kanale kręgowym, dlatego do rozwiązania tej patologii wymagana jest operacja, aby wyeliminować tę wadę i zapobiec uszkodzeniu nerwów. Obraz kliniczny w tej postaci będzie się składał z dysfunkcji narządów miednicy, a mianowicie pęcherza i jelit oraz umiarkowanego niedowładu kończyn dolnych.

Mielomeningocele (rozszczep kręgosłupa)

Dziecko na zdjęciu z powrotem Bifida najcięższa postać

Najcięższa forma. Na wzmiankę o diagnozie pleców dwudzielnych forma ta jest natychmiast przywoływana, ponieważ pokazuje prawdziwą istotę tej deformacji. W tej sytuacji kanał kręgowy nie jest całkowicie zamknięty, a nie tylko wybrzuszenie błon rdzenia kręgowego, ale także samego rdzenia kręgowego. Na zewnątrz ten przepuklinowy występ może być pokryty niedorozwiniętą skórą, lub może być jak „otwarta książka”, wystająca z tkanki rdzenia kręgowego ze wszystkimi nerwami.

Tutaj objawy będą zależeć od poziomu upośledzenia nerwów. W „korzystnych” przypadkach dochodzi jedynie do naruszenia funkcji narządów miednicy, w ciężkim - paraliżu kończyn dolnych.

Ta forma bifidy z powrotem sugeruje obecność kilku innych wad rozwojowych, a mianowicie:

• Anomalie Chiari - rdzeń kręgowy porusza się w górę, naruszając w ten sposób pień mózgu i zaburzenia funkcji mowy i połykania, a także zaburzenia ruchowe kończyn górnych.
• Wodogłowie - naruszenie wypływu płynnego płynu z mózgu. Wymaga leczenia chirurgicznego: nałożenie boczników w celu usunięcia nadmiaru płynu.
• Przedwczesne dojrzewanie, które często rozwija się u dziewcząt w połączeniu z wodogłowiem.
• Anomalie układu moczowego.
• Wady serca.
• Mając problemy ze wzrokiem.

Diagnoza bifidy pleców

Wszystkie kobiety w czasie ciąży powinny przejść badania przesiewowe, które podejrzewają nieprawidłowy rozwój płodu. Obejmują one:

• Badanie krwi W okresie 16–18 tygodni ciąży wszystkie kobiety bada się pod kątem stężenia białka zarodkowego. Jest produkowany w małych ilościach przez płód, jednak w obecności otwartego defektu ośrodkowego układu nerwowego lub niedorozwoju układu nerwowego stężenie alfa-fetoproteiny wzrasta. Istnieją pewne błędy w interpretacji wyników, więc powinieneś uważnie śledzić kilka punktów:

1. ustalenie dokładnego czasu trwania ciąży;
2. zdiagnozowano ciążę mnogą.

• USG prenatalne - badanie przeprowadzane w pewnych okresach ciąży, w których można rozpoznać patologię. Dzięki tej metodzie mózg i rdzeń kręgowy oraz kręgosłup są dobrze wizualizowane, dzięki czemu gwarantowana jest terminowa diagnoza. Przy niewielkich defektach, a mianowicie formie ukrytej, patologia może zostać pominięta.
• Amniocenteza - nakłuć płyn owodniowy dużą igłą pod czujnikiem ultradźwiękowym. Możesz skorzystać z tej metody tylko wtedy, gdy wykryte zostanie podwyższone stężenie alfa-fetoproteiny w badaniu krwi i nie ma defektów w badaniu USG. Płyn jest analizowany w taki sam sposób jak krew, więc wzrost podstawowego białka wskazuje na rozszczepienie kręgosłupa.
• Zidentyfikuj grzbiet rozszczepu przy urodzeniu, co do zasady, może być wizualny: obecność przepukliny występu na kręgosłupie lub worka wypełnionego rdzeniem kręgowym i nerwami lub plam (dziur) na jednym z tylnych obszarów. W przypadku rozszczepu kręgosłupa w postaci utajonej nie można zaobserwować żadnych zewnętrznych objawów, jednak w miarę rozwoju dziecka można zauważyć słabość i nieadekwatność funkcji kończyn dolnych, co daje prawo do podejrzenia tej wady.
• Ostateczną diagnozę należy potwierdzić dodatkowymi badaniami (diagnostyka rentgenowska, CT, MRI).

Przyczyny patologii

Rozwój płodu przebiega za każdym razem zgodnie z zaprogramowanym mechanizmem, jednak ze względu na niekorzystne czynniki prawidłowa ścieżka może się nie udać i obserwuje się niedorozwój systemów ciała.

100% przyczyna rozwoju pleców bifid nie została wyjaśniona, ale obecnie istnieją czynniki, które mogą prowadzić do nieprawidłowego rozwoju cewy nerwowej.

• Niedobór kwasu foliowego. Witamina z grupy B jest niezbędna dla płodu w pierwszych miesiącach rozwoju, ponieważ wtedy układ nerwowy jest ustalany i różnicowany. Z reguły pierwsze trzy miesiące przed zajściem w ciążę i następne trzy miesiące ciąży kobieta musi zażywać kwas foliowy, co pomaga prawidłowo odróżnić tkankę nerwową.
• Historia rodzinna wad cewy nerwowej. Rodzina, która ma już dziecko z wadą kręgosłupa, zwiększa ryzyko posiadania drugiego dziecka z taką wadą z 10% szansą. W obecności dwojga dzieci odsetek ten znacznie wzrasta.
• Leki. Przyjęcie przez kobietę w czasie ciąży antyalopatycznych środków zapobiegających rozwojowi wady kręgosłupa jest szkodliwe dla naruszenia stosowania kwasu foliowego w rozwoju tkanki nerwowej.
• Cukrzyca. Istnieje wysokie ryzyko rozwoju Bifida z powrotem, jeśli matka ma cukrzycę z wysoką liczbą glukozy w pierwszym trymestrze ciąży. Dlatego jego stężenie powinno być regulowane.
• Otyłość. Jeśli kobieta ma otyłość przed ciążą, istnieje ryzyko wystąpienia wady cewy nerwowej.
• Pochodzenie etniczne.

Leczenie chorób i późniejsza rehabilitacja

Przy ustalaniu tak poważnej diagnozy konieczne jest podjęcie natychmiastowych działań w celu wyeliminowania wady. Jeśli wada ta została zdiagnozowana w czasie ciąży, skorzystaj z chirurgii prenatalnej (obecnie technika nie znalazła szerokiego zastosowania), co pomaga zamknąć defekt kręgosłupa o niewielkich rozmiarach.

Co może być przydatnym gorsetem ortopedycznym na plecy, czytaj tutaj.

Poród przy tej wadzie odbywa się przez cesarskie cięcie, aby zapobiec uszkodzeniu rdzenia kręgowego w wyniku przejścia płodu przez kanał rodny.

Kiedy dziecko rodzi się z meningiem lub przepukliną oponowo-rdzeniową, konieczne jest wykonanie operacji w celu wyeliminowania wady w ciągu pierwszych 24 godzin. Leczenie awaryjne zapobiega jeszcze większym uszkodzeniom rdzenia kręgowego i rozwojowi powikłań.

Kolejne leczenie obejmuje rehabilitację: fizjoterapię, fizjoterapię i noszenie gorsetu.

Wideo: Jaka jest istota wewnątrzmacicznej korekcji bifidy pleców

Zapobieganie

Aby plecy bifid nie rozwijały się u dzieci, należy wykonać kilka kroków:

1. Planowanie ciąży - przed poczęciem dziecka powinno być w pełni zbadane pod kątem różnych chorób, jeśli w ogóle, należy je wyeliminować.
2. Diagnostyka prenatalna - comiesięczne konsultacje z ginekologiem położnikiem, przechodzą niezbędny zestaw badań.
3. Przyjmowanie kwasu foliowego 3 miesiące przed ciążą i 3 pierwsze miesiące ciąży.